Koarkation af aorta

I Koarkation af aorta det er en medfødt hjertefejl. Der er en indsnævring af hovedarterien.

Hvad er coarctation af aortaen?

I Koarkation af aorta det er en medfødt hjertefejl. Der er en indsnævring af hovedarterien.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Koarkation af aorta (Coarctatio aortae) er den næst mest almindelige type medfødt hjertefejl. Det forekommer i regionen af ​​aorthismus (Aortisk ismus) til en indsnævring af aortaens lumen (hovedarterie). Denne stenose resulterer i en stigning i trykket på udstrømningskanalen i venstre ventrikel. Den indsnævrede hovedarterie øger modstanden.

For at overvinde dette arbejder hjertet hårdere, hvilket får det til at forstørres og tykes, hvilket fører til yderligere svækkelse. Stenosen af ​​den aortaismus er medfødt og forekommer i 7 procent af alle hjertedefekter. Misdannelsen forekommer hyppigere hos drenge end hos piger.

årsager

Det vides ikke nøjagtigt, hvad der forårsager coarctation af aorta. Der er to teorier om, hvordan det skete. Den første tese ser en reduktion i blodgennemstrømningen i hovedarterien, der finder sted i den embryonale periode, som udløseren. Den anden teori beskylder forflyttet væv fra ductus arteriosus for indsnævring.

Læger deler coarctation i to forskellige former:

• den forudgående koarktation af aorta

• postductal coarctation af aorta

I tilfælde af præductal coarctation af aortaen er indsnævringen foran sammenløbet af ductus arteriosus. Derudover er der ofte en rørformet underudvikling af aortabuen og dele af den faldende aorta. Det er ikke ualmindeligt, at en ventrikulær septumfejl forekommer. For de fleste af de berørte forhindrer den alvorlige grove aorta blodstrøm fra den stigende aorta til den faldende aorta.

Af denne grund foregår blodforsyningen til den stigende aorta næsten udelukkende gennem lungearterien. Det venøse blod strømmer gennem den åbne ductus arteriosus. Som et resultat er der en reduceret blodgennemstrømning til det nedre kropsområde. Men hvis kanalen er lukket, svækkes lårbensimpulser, hvilket igen reducerer blodtrykket.

Dette øger risikoen for anuri og nyresvigt. I den postductale form, som er mindre almindelig, er stenosen af ​​den aortaisk ismus placeret bag mundingen af ​​kanalen i retning af arterien. Indskrænkningen af ​​lumen svarer til et timeglas.

Symptomer, lidelser og tegn

Typen af ​​symptomer og tidspunktet for deres forekomst afhænger af placeringen af ​​aortaens coarctation og dens sværhedsgrad. I tilfælde af en forudbestemt coarctation af aortaen lider selv nyfødte børn af mangel på ilt og hjertesvigt. Dette mærkes ved dårlig drikke, manglende trivsel og cyanose, hvor hud og slimhinder bliver blålige.

Hegatosplenomegaly kan også forekomme, hvor milten og leveren forstørres på samme tid. Det er en blanding af hepatomegali og splenomegaly. Hvis der er en okklusion af ductus botalli, er der endda en dødelig fare. Uden rettidig behandling er dødsfrekvensen for syge børn 90 procent.

Postductal coarctation af aorta er vanskeligere at diagnosticere, da der kun kan høres et hjertemusling og en forskel i puls under forebyggende undersøgelser. Småbørn påvirkes ofte af næseblod, kalvesmerter under træning, kolde fødder og hovedpine. Hos unge er der imidlertid en risiko for intermitterende klausulering.

Diagnose & kursus

Lægen kan normalt diagnosticere coorctation af aortaen ved at lytte til et hjertemusling. Dette forekommer sammen med en forskel i blodtryk mellem de øvre og nedre lemmer. Mens der er højt tryk i armene, er puls og blodtryk i benene ret svage. Et ekkokardiogram (EKG), en røntgenundersøgelse, en angiografi eller en magnetisk resonansetomografi (MRT) kan udføres som yderligere undersøgelsesforanstaltninger.

Præcise undersøgelsesresultater er mulige ved hjælp af en hjertekateterundersøgelse. Læger skubber et rør, som en måleenhed eller kamera er fastgjort til hjertet på. På denne måde vurderer de strukturen af ​​aorta, blodtryksbetingelserne og blodgennemstrømningen.

Hvis coorctationen af ​​aorta kan fjernes, kan de berørte børn normalt blive stresset fuldstændigt igen og betragtes som helbredte. De bliver dog nødt til at have kardiologundersøgelser resten af ​​deres liv. Udbuning i aortavæggen er mulige langtidskomplikationer.

Komplikationer

Komplikationer, der kan forekomme i forbindelse med ubehandlet coarctation af aorta (ISTA), afhænger af den nøjagtige placering af den medfødte stenose og obstruktionens type og sværhedsgrad. Hvis stenosen stadig er foran botalluskanalen, er de mulige komplikationer særlig alvorlige, fordi kroppen ikke kan danne nogen alternative blodkar (kollateraler).

Derefter opstår der alvorlige komplikationer hos nyfødte på grund af en utilstrækkelig tilførsel af ilt og næringsstoffer til den nedre halvdel af kroppen og de indre organer, såsom nyrer, lever og tarme. Alvorlig neonatal gulsot kan udvikle sig som en synlig komplikation. Som en yderligere komplikation kan der udvikle choktsymptomer med overdreven forsuring af blodet.

PH-værdien kan falde til under syv, hvilket normalt fører til irreversibel hjerneskade. I mindre alvorlige tilfælde af ISTA er der næppe nogen komplikationer hos nyfødte, fordi der er dannet et netværk af sikkerhedsstillelser, der overtager en stor del af blodforsyningen. I mange tilfælde forbliver sygdommen oprindeligt ubemærket og bliver kun mærkbar i barndom eller voksen alder.

Hvis en ISTA går upåagtet hen og derfor ikke behandles, kan der udvikles et permanent højt blodtryk, fordi aortafunktionen er kraftigt reduceret. I disse tilfælde forsøger kroppen at kompensere for det forestående fald i diastolisk tryk ved at øge det systoliske tryk. Mængden af ​​komplikationer, der kan være resultatet af dette, svarer til dem med arteriel hypertension.

Hvornår skal du gå til lægen?

En afgørende faktor for symptomerne på coarctation af aorta (ISTA) er den nøjagtige placering af indsnævring af hovedtreffet (aorta). Det kan ligge umiddelbart foran eller bag ductus arteriosus, der kortslutter lungecirkulationen med kroppens cirkulation før fødslen. Hvis stenosen er foran kortslutningsvinduet (præductal), er venstre hjerte stærkt stresset og også overbelastet. Som regel er symptomerne så alvorlige, at den nyfødte allerede skal behandles kirurgisk, fordi det er en livstruende tilstand.

Hvis indsnævringen af ​​aorta er placeret direkte bag sammenløbet af ductus arteriosus (postductal), kan der normalt dannes alternative kar (kollateraler) på tværs af forskellige thoraxarterier. I mange tilfælde forbliver en postductal ISTA derfor ubemærket indtil voksen alder. Beslutningen om, hvorvidt man skal kontakte en læge, træffes først, når sygdommen er blevet diagnosticeret ved en tilfældighed. Hvis coarctation af aorta kun blev opdaget og diagnosticeret i ungdomsårene eller tidligt i voksen alder, bør den videre procedure afhænge af, hvor godt kollaterale kredsløb kan kompensere for indsnævringen i aorta.

De systoliske trykforskelle mellem overkroppen og underkroppen, for eksempel mellem armarterie og benarterie, giver indirekte et mål for kompensationens "kvalitet". Jo mindre trykforskelle er, jo bedre fungerer sikkerhedsstillelserne. Ved en langsigtet prognose anbefales det, at en angiolog eller kardiolog kontrollerer størrelsen og forløbet af sikkerhedsstillelserne.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Ved både forhyggelig og postductal aortakarctation er medicinsk behandling nødvendig allerede i spædbarnet. Uden passende behandling er dødeligheden 60 til 90 procent. Hvis der opstår alvorlige symptomer, betragtes det som en medicinsk nødsituation, der kræver øjeblikkelig operation. Da hjertet ikke behøver at åbnes kirurgisk, kan en hjerte-lungemaskine normalt undlades.

Under proceduren foretager kirurgen et snit på venstre side af brystet mellem to ribben. Aortaen er fastklemt foran og bag stenosen under operationen. Hvis indsnævringen er kort, kan det syge blodkarområde fjernes. Kirurgen suturer derefter enderne af karene sammen.Hvis der på den anden side er en længere indsnævring, kan den nedre del af blodkaret sys til aortabuen.

Dele af venstre armarterie bruges undertiden til genopbygningen. Som et alternativ til kirurgi kan ballonudvidelse udføres til behandling af coarctation af aorta. Indsnævringen udvides ved hjælp af et ballonkateter. Imidlertid er der så risikoen for, at der bliver en indsnævring igen. Af denne grund foretrækkes kirurgi normalt. Hvis re-stenose opstår efter en operation, betragtes ballondilatation som mere egnet.

Outlook og prognose

Koarkation af aorta behøver ikke altid føre til nedsat levealder eller andre symptomer. De berørte afhænger dog af terapi for at lindre symptomerne og forhindre yderligere komplikationer.

Som regel skal børnene forsynes med ilt umiddelbart efter fødslen, da ellers skulle de nyfødte dø. Børn kan lide af en udviklingsforstyrrelse. Desværre er det ikke altid muligt at begrænse denne forstyrrelse. I alvorlige tilfælde kan patientens hud også blive blå. Hvis sygdommen ikke behandles, kan sygdommen også føre til en forstørret lever eller milt, så patienterne i disse regioner lider af alvorlig smerte. Desuden kan coarctation af aorta føre til næseblødninger og alvorlig hovedpine i hverdagen.

Hvis sygdommen ikke behandles, kan den reducere patientens forventede levetid markant. Imidlertid kan symptomerne lindres meget godt ved behandling, så den berørte person fuldt ud kan deltage i hverdagen. Normalt er kun nogle få yderligere undersøgelser nødvendige efter en vellykket behandling.

forebyggelse

Koarkation af aorta er en medfødt sygdom. Der er derfor ingen effektive forebyggende foranstaltninger.

Efterbehandling

Da coarctation af aorta er en medfødt sygdom, kan den ikke behandles kausalt, men kun symptomatisk. Fuldstændig helbredelse kan ikke opnås, og mulighederne for efterpleje til coarctation af aorta er relativt begrænsede. Patienten er afhængig af medicinsk behandling, da ellers den pågældende kan dø for tidligt.

Hvis de akutte symptomer på aortainkarktation forekommer, skal en akutlæge normalt kaldes direkte, eller hospitalet besøges. Den tidligere coarctation af aorta diagnosticeres og behandles, jo højere er sandsynligheden for et positivt forløb af sygdommen. Efter den kirurgiske procedure skal den berørte person tage sig af sin krop og hvile sig selv.

Dermed undgås anstrengende aktiviteter eller sportslige aktiviteter. Stress bør også undgås. Indtagelse af nikotin og alkohol bør også ske i lavest mulig grad. Generelt har en sund livsstil med en sund diæt en positiv effekt på sygdomsforløbet. Hvis lægen ordinerer medicin til patienten med coarctation af aorta, skal man være opmærksom på at tage disse medicin regelmæssigt. Interaktion med andre lægemidler skal også overvejes.

Du kan gøre det selv

Prioritet i terapien for coarctation af aorta implementeres konsekvent profylaktiske og terapeutiske foranstaltninger. Takket være fremskridt inden for diagnostik ved vi nu effektiviteten af ​​omhyggelig kardiologisk overvågning og pleje. Der skal udvises omhu i et center, der har erfaring med at håndtere medfødte hjertefejl.

Sygdommen ledsages ofte af forhøjet blodtryk. Ud over lægemiddelterapi er alle antihypertensive hjælpemidler velkomne - forudsat at de ikke belaster patienten for meget. Der er to ting, der hjælper med at sænke blodtrykket: kost og motion.

Med hensyn til ernæring angiver næsten alle studier en forbindelse mellem saltforbrug og forhøjet blodtryk. Patienter, der reducerer mængden af ​​salt i deres diæt, eller som er opmærksomme på saltindholdet i færdige fødevarer, kan have en betydelig positiv indflydelse på deres blodtrykværdier.

For permanent at sænke blodtryksværdierne, er det nødvendigt med regelmæssig og regelmæssig træning. Kun nogle få øvelser har ingen effekter, tværtimod, de lægger en belastning på kroppen, som alligevel er modtagelig. Sport, der sænker blodtrykket, er alle dem, hvor patienten styrker eller forbedrer udholdenhed og udholdenhed. Disse inkluderer vandre, løbe, cykle og svømme. Undgå kontaktsport eller såkaldte stop-start-sport, såsom tennis; Sport med høje statiske belastninger, såsom vægtløftning, gymnastik eller roing, skal også ses kritisk.