Duane-syndrom

Ved Duane-syndrom det er en sjældent forekommende lammelse af øjemuskler, der er medfødt. De nøjagtige årsager til sygdommen er endnu ikke fastlagt.

Hvad er Duane-syndrom?

Forældre, der bemærker unormal kvistning, indsnævring af øjenlåshullet og andre tegn på Duane-syndrom hos deres barn, skal søge læge.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Duane-syndromet er også under navnene medfødt tilbagetrækningssyndrom ifølge Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane syndrom eller Tilbagetrækningssyndrom kendt. Hvad der menes er en medfødt (medfødt) lammelse af øjemuskler, som forekommer meget sjældent. Sygdommen blev opkaldt efter øjenlægerne Alexander Duane, Jakob Stilling og Siegmund Türk, der beskrev den mellem 1887 og 1905.

Duane-syndrom tegner sig for omkring en procent af tilfældene med strabismus. Da der er forskellige symptomkomplekser i Duane-syndrom, er sygdommen opdelt i forskellige typer. Syndromet påvirker kun det ene øje hos omkring 80 procent af de berørte. Med en sygdomsrate på omkring 60 procent er piger især påvirket af lammelse af øjemuskler. Cirka 70 procent af alle syge har ingen andre helbredsforstyrrelser.

årsager

Den nøjagtige årsag til Duane-syndrom er stadig uklar. Nogle læger har mistanke om skade på VI. Kraniale nerve, der allerede er medfødt. Derudover er den laterale rektusmuskulatur, der er ansvarlig for grene af oculomotorisk nerven, indervereret forkert. Desuden antager forskere arvelige faktorer. Hvis musculus rectus medialis i det syge øje er anspændt, resulterer den falske innervering med samtidig aktivitet af musculus rectus lateralis, så at sige, i en begrænsende virkning.

Typisk for Duane-syndrom er dets omfattende variation af variation. Dette er forårsaget af det forskellige størrelsesforhold mellem de tre dele af den laterale rectusmuskel. Dette er det afsnit, der normalt er inderveret af abducensnerven, det område, som oculomotorisk nerven ikke er inderverende, og det fibrotiske område, der overhovedet ikke er indre. Desuden resulterer særlige træk ved, at neuronkler med høj tærskel eller lav tærskel vokser ind.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod øjeninfektioner

Symptomer, lidelser og tegn

Alvorligheden af ​​Duane-syndrom varierer meget. Af denne grund opdeler medicinen sygdommen i tre typer fra I til III. Duane-syndrom type I er, når der er en let intern blæser og lidt reduceret adduktion, når man ser lige frem. Abduktion er kun mulig op til midtlinjen. Når man prøver at udføre en adduktion, sker der en svag indsnævring af øjenlåshullet, som ledsages af en tilbagetrækning. Cirka 80 procent af alle berørte lider af Duane-syndrom type I.

Duane syndrom type II er en betydeligt mere udtalt adduktion. Yderligere symptomer er en kraftig indsnævring af øjenlåget og en tilbagetrækning, når du forsøger adduktion. Bortførelsen findes kun i begrænset omfang og kan udføres over midtlinjen. Under adduktion kan øjet sænkes eller hæves. I Duane syndrom type III er der en betydelig begrænsning af adduktion og bortføring. Derudover kan tilbagetrækning ske uden adduktion.

Når patienten prøver at bevæge øjeæblet mod næsen, der er kendt som adduktion, smalner øjenlågene. På samme tid trækkes øjeæblet ind i øjenkontakten. Afhængig af sygdommens omfang kan bevægelser af øjet mod templet (bortføring) kun foretages i begrænset omfang. Omfanget af restriktionerne afhænger af sygdomsstadiet.

Hvis patienten ser lige frem, kan man se en klar skvis (strabismus). Dette fører ofte til en tilsvarende tvungen holdning af hovedet. Hos nogle patienter er der yderligere misdannelser i øjne, ører, skelet, nerver eller nyrer. Nogle gange forekommer endda hjerteafvik.

diagnose

Duane-syndromet diagnosticeres i en øjenklinik eller en specialistafdeling på et hospital. Forskellige test udføres med det formål at skelne Duanes syndrom fra andre former for strabismus.

Disse inkluderer primært elektromyografi, dobbeltbillede-skemaer og præcise motilitetsanalyser. Det er også vigtigt at udelukke parese af maven (lammelse af abducensnerven). Duane syndrom betragtes som svært at helbrede. I nogle tilfælde kan en squint-operation forbedre situationen.

Komplikationer

Bevægelsesforstyrrelser i øjnene, der opstår med Duane-syndrom, er opdelt i typer I, II og III. Lette komplikationer forekommer i type I, da patienterne kun viser en lille indadskærmning, når de ser lige frem. Øjeboldet i det berørte øje bevæger sig tydeligt mod næsen, indsnævre øjenlåget og trækker øjeæblet tilbage i øjehullet.

Hos mennesker med type II og type III-syndrom er forstyrrelserne i øjenmobilitet meget mere markante. I type II kan patienten hæve eller sænke øjnene, tilbagetrækningen af ​​øjeæblet ind i bane finder sted, når øjeæblet flyttes ud over midtlinjen, mens skvisen er mindre markant. I type III er der betydelige begrænsninger i mobilitet i øjnene og svær indre sprængning.

Øjeboldens bevægelse mod templet og dermed en panoramaudsigt er kun mulig i begrænset omfang. Krympning skaber en obsessiv hovedstilling hos mange af de berørte. Andre potentielle komplikationer er misdannelser i ører, øjne, skelet, nerver og nyrer.

Ved alvorlig sygdom, som for det meste er forbundet med type III, kan der også forekomme unormalt hjerte. Kirurgiske indgreb og visuelle hjælpemidler kan tænkes, men behandling er vanskelig. En komplet eliminering af de komplekse misdannelser er ikke mulig i de fleste tilfælde.

Hvornår skal du gå til lægen?

Forældre, der bemærker unormal kvistning, indsnævring af øjenlåshullet og andre tegn på Duane-syndrom hos deres barn, skal søge læge. Hvis der bemærkes yderligere misdannelser i ansigtet eller i lemmerne, tyder alt på en alvorlig tilstand, som skal afklares straks og behandles om nødvendigt. Hvis barnet klager over et hjerteanfald eller nyresmerter, er det bedst at kontakte den akutmedicinske service. Selv med uspecifikke symptomer er en afklaring af en børnelæge eller en specialist altid nyttig.

Generelt: Usædvanlige symptomer og klager skal afklares hurtigt. Hvis der allerede er mistanke om en sygdom, skal børnelægen straks indkaldes, hvis der er alvorlige komplikationer. Tilbagetrækningssyndromet skal altid afklares og behandles for at udelukke et alvorligt forløb. Foruden børnelæge eller familielæge kan en specialist i arvelige sygdomme eller en øjenlæge også indkaldes. Et diagnosticeret syndrom bør behandles på en specialist for klinisk genetisk sygdom.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Da Duane syndrom er en sjælden og kompleks sygdom, er behandling vanskelig. Nogle gange kan en squint-operation være nyttig. Målet er at skifte binokulær, enkel vision til en lige hovedstilling, for at korrigere den forudgående tvangsstilling af hovedet, så dette ikke længere forekommer i fremtiden. Under proceduren genplaceres de tilsvarende øjemuskler omhyggeligt.

Enten forkortes senen eller musklerne, mens den oprindelige muskelophæng forbliver. På denne måde kan man undgå at øge tilbagetrækningen. Succesgraden for operationen er omkring 80 procent og fører til en forbedring af de optiske forhold. I princippet kan det udføres i alle aldre, men finder kun sted, når det berørte barn kan gå.

Derudover tager kroppens visuelle system tre til fire år at udvikle sig fuldt ud. Desuden er kommunikationen med patienten fra en bestemt alder lettere. Typen af ​​operation afhænger i sidste ende af hvilket stadie af syndromet barnet lider af. I henhold til øjenlægeres anbefalinger bør kirurgi imidlertid kun udføres på børn, hvis de har problemer med deres lodrette udseende. Ud over en kirurgisk procedure kan nogle hjælpemidler også gøre barnets liv lettere. Disse inkluderer prismer på brillerne eller specielle sæder i skolen.

Outlook og prognose

Duane-syndrom kan kun behandles med symptomatisk behandling; kausal behandling er ikke mulig her. Ligeledes er der ingen selvhelbredelse, så de berørte under alle omstændigheder er afhængige af behandling. Hvis Duane-syndromet ikke behandles, forbliver de forskellige misdannelser i de indre organer og fører normalt til en reduceret levealder for den berørte person.

Behandlingen er baseret på de nøjagtige misdannelser og symptomer. Disse kan begrænses relativt godt gennem forskellige kirurgiske indgreb. Specielt operationer i øjnene er nødvendige for at forbedre patientens livskvalitet igen. Patienterne er dog stadig afhængige af briller. Misdannelser i de indre organer korrigeres også, hvis en korrektion er nødvendig. Det videre forløb afhænger meget af den nøjagtige form for disse misdannelser.

Uden behandling kan Duane-syndrom føre til alvorlige psykologiske klager, som ikke kun kan forekomme hos den pågældende, men også hos de pårørende. Selvhjælpsforanstaltninger kan behandle mange begrænsninger og derved forbedre patientens livskvalitet.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod øjeninfektioner

forebyggelse

Duane syndrom er en af ​​de medfødte sygdomme. Af denne grund er der ingen måde at effektivt forhindre lidelsen.

Efterbehandling

Med Duane-syndrom er der næppe nogen efterplejningsmuligheder tilgængelige for de berørte. Patienten er primært afhængig af direkte behandling af en læge. Frem for alt har tidlig diagnose og tidlig behandling en meget positiv effekt på det videre forløb af denne klage og kan forhindre yderligere komplikationer eller i værste fald fuldstændig blindhed.

Jo tidligere sygdommen genkendes, jo bedre er det videre kurs. I de fleste tilfælde er patienter med denne sygdom afhængige af kirurgi. Denne intervention skal gennemføres meget tidligt for at garantere normal udvikling af barnet. Desuden skal den berørte hvile efter en sådan operation og tage sig af hans krop.

Anstrengelse eller andre stressende aktiviteter og aktiviteter skal undgås for ikke at belaste kroppen unødigt. I mange tilfælde har de berørte også brug for støtte fra deres forældre og deres egne familier for at klare hverdagen. Kærlig og intensiv pleje har en positiv effekt på sygdomsforløbet. Som regel reducerer Duane syndrom ikke patientens forventede levetid.

Du kan gøre det selv

Duane syndrom kræver altid medicinsk behandling. Derudover kan der tages forskellige forholdsregler for at lindre de individuelle symptomer.

Regelmæssig øjetræning anbefales at ledsage squint-operationen. I de fleste tilfælde skal det berørte barn også bære et visuelt hjælpemiddel. Hjælpemidler som specielle pladser i skolen kan også gøre livet lettere for barnet. De nøjagtige trin, der skal tages her, skal drøftes med en læge. Forældre, der bemærker ændringer i personlighed hos deres barn, skal straks tale med dem.

Ofte fører de kosmetiske abnormiteter til drilleri og mobning, og barnet trækker sig ud af det sociale liv. Det tilrådes at gribe tidligt ind og om nødvendigt tale med lærerne. Det anbefales at besøge en terapeut ved alvorlig mental sygdom. I princippet bør forældre informere deres barn om sygdommen og så vidt muligt forklare symptomerne og de mulige konsekvenser.

Hvis synsforstyrrelserne vedvarer på trods af alle trufne forholdsregler, eller hvis de gentager sig efter en periode med symptomfri behandling, skal den ansvarlige læge snakkes med igen.