I Cysterlever (PCLD - polycystisk leversygdom) er en sjælden leversygdom, hvor leveren er dækket med cyster (hulrum fyldt med væske). Genmutationer på kromosomer 6 og 19 vides at være årsagen til cystelever, så cystelever er en arvelig sygdom. En cystelever bør ikke forveksles med en levercyste.
Hvad er cyste leveren?
EN Cyste lever er en normalt medfødt misdannelse i leveren. Orgelet er fyldt med cyster. I modsætning til de meget mere almindelige levercyster er cysteleveren en meget sjælden sygdom, der ofte er genetisk.
Sygdommen er kendetegnet ved langsom, progressiv ekspansion af leveren og mulige ændringer i maven. Cyste leveren er generelt en godartet sygdom, der forekommer primært hos kvinder over 40 år.
årsager
Som den mest almindelige årsag til Cyste lever Den såkaldte autosomale dominerende arvelige polycystiske nyresygdom (kort: ADPKD) kommer i betragtning.
Cirka 58 procent af alle berørte patienter udviklede cysterlever i en alder af 20, 85 procent i en alder af 30 og 95 procent i en alder af 40. Cystelever ses normalt også i ADPKD, med polycystisk nyresygdom, der forekommer hyppigere end autosomal dominerende arvelig polycystisk leversygdom. I ADPKD er der en forringelse i nyrefunktionen på grund af den cystiske ombygning af nyrevævet.
Resultatet er nyresvigt, der kun kan behandles ved hjælp af dialyse, så længe der ikke er nogen donororgan tilgængelig. Blandt andet udvikler de berørte patienter også misdannelser af karene i hjernearterierne (aneurismer), ændringer i hjerteklapperne og godartede fremspring i tyktarmsvæggen. Forløbet af polycystisk nyresygdom svarer til cysterleverens.
Symptomer, lidelser og tegn
Cyste leveren er normalt en godartet sygdom, der ikke forårsager nogen symptomer i starten. På grund af en genetisk defekt er leveren imidlertid fyldt med cyster fra fødslen. Dette påvirker dog ikke oprindeligt leverfunktionen. En cystelever har imidlertid egenskaben med at blive større og større med tiden.
Dette øger levervolumen. På grund af deres stigende størrelse kan det senere trykke på mave og tarme og få disse organer til at blive forskudt. Så kommer det til de typiske klager, der er forårsaget af massen. Symptomerne inkluderer tidlig metthed, appetitløshed, kvalme, opkast og vægttab.
Desuden kan stigningen i leverens størrelse i stigende grad føre til åndenød og hjerteproblemer (hjertearytmier). Uanset dette bevares leverfunktionen i øjeblikket. Imidlertid kan dette i stigende grad begrænses, når cyste dannelsen fortsætter. Enhver leverdysfunktion er derefter forårsaget af nedsat blodgennemstrømning til leveren eller udstrømningen af galden.
Hvis der er problemer med galdedrenering, kan hud og øjne også blive gule (gulsot). Blødning fra cyster er også meget sjælden. Cyste skader og infektioner kan også forekomme. På trods af den generelt gode prognose for cysteleveren er det i enkelte tilfælde nødvendigt med en kirurgisk indgriben for at lindre symptomerne. Hvis leveren imidlertid er helt dækket med cyster, kan leverfunktionen muligvis mislykkes fuldstændigt. Derefter skal der udføres en levertransplantation.
Diagnose & kursus
Det Cyste lever udtrykkes primært ved en langsom stigning i størrelsen på organet på grund af det stigende antal og størrelse af cyster. Som regel fortrænges også andre organer i kroppen.
En cystelever er normalt cirka ti gange størrelsen på et normalt organ. Typiske symptomer på en cystelever inkluderer smerter, en stigning i abdominal omkrets, tidlig sæthedsfølelse, kvalme og opkast og abdominalvæggenudbrud. Under visse omstændigheder kan de berørte også opleve åndenød og hjertearytmier.
Hvis indholdet af cyste bliver inficeret, eller en cyste sprænger (både med og uden blødning), kan der opstå alvorlige komplikationer. I sjældne tilfælde har cysteleveren en alvorlig forringelse af leverens funktion.
En ultralyd (sonografi) er den sikreste måde at diagnosticere cystelever. Hvis andre familiemedlemmer allerede er påvirket af sygdommen, kan den medicinske historie give yderligere oplysninger om den nøjagtige type cystelever. Computertomografi eller magnetisk resonansafbildning kan også give yderligere information, især hvis der er symptomer. Forøgede laboratorieparametre (for eksempel bilirubin) eller en forøget tumormarkør (CA 19-9) alene tillader ikke udsagn om sygdommens alvorlighed.
Komplikationer
En cystelever kan forårsage forskellige komplikationer. Hvis leversygdommen ikke behandles i tide, kan det føre til hjertearytmier, åndenød og gastrointestinale klager. Yderligere vækst af cysten forårsager mavesmerter og under visse omstændigheder kramper, altid forbundet med en stærk følelse af ubehag og ubehag.
Hvis indholdet af cyste bliver inficeret eller en cyste sprænger, kan det forårsage alvorlige komplikationer. Først og fremmest er der en risiko for, at hele leveren bliver betændt, hvilket vil alvorligt forringe dens funktionalitet. Derudover kan der forekomme blodforgiftning, som i værste fald kan være dødelig.
Ved behandling af en cystelever leveres de største risici ved operation. En levertransplantation bærer risikoen for, at kroppen afviser det nye organ. Infektioner, allergiske reaktioner og sekundære sygdomme såsom osteoporose kan også forekomme.
Fjernelse af individuelle cyster kan føre til blødning, skade eller betændelse, som igen er forbundet med vidtrækkende komplikationer. Endelig kan administration af antibiotika og andre medikamenter føre til alvorlige bivirkninger og interaktioner. Hvis stoffet tages i lang tid, er der risiko for permanent organskade.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis der er en diagnosticeret genetisk defekt i familien, skal en omfattende genetisk test udføres umiddelbart efter afkomets fødsel. Det skal kontrolleres, om den eksisterende genetiske mutation er blevet overført til afkom. Hvis forskellige sundhedsuregelmæssigheder fremgår i det videre kursus, er det også nødvendigt med et lægebesøg. Hævelse, en tæthed i organismen eller generelle begrænsninger i funktionelle aktiviteter er foruroligende. I tilfælde af mave-tarmforstyrrelser, smerter, kvalme eller opkast, skal årsagen afklares.
Ændringer i vægt, tab af appetit og en generel sygdom eller intern svaghed er yderligere tegn på en eksisterende sygdom. Problemer med åndedræt, hjerterytmeforstyrrelser og ændringer i hudens udseende skal altid præsenteres for en læge. Et gult udseende af den berørte person er karakteristisk for cyste leveren. En læge skal konsulteres umiddelbart inden der opstår komplikationer.
Hvis forstyrrelser i vejrtrækningen udvikler frygt, søvnløshed eller indre rastløshed, anbefales det at konsultere en læge. En medicinsk undersøgelse er påkrævet, så en diagnose kan stilles. En terapiplan er nødvendig for at lindre symptomerne. Den stadige stigning i sundhedsvækkelser skal forstås som et advarselssignal. Derfor skal de kontrolleres. Hvis ubehandlet, kan livstruende udvikling opstå.
Behandling og terapi
Det Cyste lever behøver ikke nødvendigvis at blive behandlet, hvis der ikke er nogen klager. Hvis der alligevel bør udføres behandling, kan dette gøres ved hjælp af et laparoskopisk dækning af cyster, fjernelse af individuelle leverpartier eller en kombination af begge teknikker.
Hvis leveren er massivt ispedd cyster, og dette fører til en begrænsning i leverens funktion, udføres en levertransplantation i ekstraordinære tilfælde. Hvilken metode der faktisk bruges afhænger af symptomerne og klagerne fra den pågældende patient. Kirurgiske indgreb kan normalt afslutte symptomerne til 90 procent, men en gentagelse af symptomerne kan ikke udelukkes, da cysterne fortsætter med at vokse.
Patienter, der ønsker at undgå operation, kan ty til punktering af individuelle cyster, scleroterapi eller medicin. En punktering - især af individuelle store cyster - kan normalt mindst midlertidigt lindre symptomerne, men der er også 100 procent tilbagefald. Sandsynligheden for et tilbagefald er normalt lavere, hvis cysterne er skleroseret.
Begge procedurer er kun begrænset til et lille antal cyster, og der er normalt ingen signifikant forbedring af symptomerne. Selv hvis brug af medicin skal betragtes kritisk, hovedsageligt på grund af bivirkninger og behandlingsomkostninger, kan medicinering (f.eks. Somatostatinanaloger) forårsage et fald i levervolumen og en afmatning i cystevækst.
forebyggelse
En Cyste lever faktisk kan ikke forhindres, især hvis det er arveligt. Hvorvidt der er forebyggende foranstaltninger, kan den behandlende læge først afklare, efter at der er truffet en detaljeret anamnese, herunder om sygdomme i familien.
Efterbehandling
I tilfælde af en cystelever har den ramte normalt kun begrænsede og meget få direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed. Af denne grund er tidlig diagnose og efterfølgende behandling afgørende for denne sygdom for at forhindre andre symptomer eller komplikationer i at forekomme. Som regel kan cysteleveren ikke helbrede sig selv, så den pågældende altid er afhængig af et lægebesøg.
I mange tilfælde kan sygdommen kun helbredes fuldstændigt ved en levertransplantation. Efter en sådan operation bør den pågældende bestemt hvile og tage det roligt. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør undgås for ikke at belaste kroppen unødigt. En sund livsstil med en sund diæt kan også have en positiv effekt på cysterleverens videre forløb.
De berørte bør undgå at være overvægtige så meget som muligt. Det er ofte nødvendigt at tage forskellige medicin. Dette kan også begrænse nogle af klagerne. Den korrekte dosis og regelmæssig brug af medicinen skal altid sikres. Hvis noget er uklart, eller hvis der er bivirkninger, skal en læge altid konsulteres først. Sygdommen kan også reducere patientens forventede levetid.
Du kan gøre det selv
I tilfælde af en cystelever er mulighederne for selvhjælp i de fleste tilfælde væsentligt begrænsede og er kun meget sjældent tilgængelige for den pågældende.
Selve sygdommen kan normalt kun helbredes fuldstændigt ved en levertransplantation, selvom symptomerne kan gentage sig efter en operation. De, der er berørt af cysterleveren, er ofte afhængige af hjælp og støtte fra deres egne familier i deres hverdag. Psykologisk støtte er også meget vigtig her, da det også kan forhindre eller lindre depression og andre psykologiske forstyrrelser. Regelmæssige eftersyn af en læge er også meget nyttige til permanent at overvåge leverens tilstand.
Generelt kan en sund livsstil med en sund kost også have en positiv effekt på cysterleverens videre forløb. De berørte bør bestemt afholde sig fra at ryge og drikke alkohol for at undgå unødvendig belastning på leveren. Da cysterleveren også kan være arvelig, bør genetisk test og rådgivning helt sikkert udføres, hvis du vil have børn for at forhindre, at denne sygdom opstår igen i dit afkom.
.jpg)
