Under udtrykket Retroperitoneal fibrose (også kendt som retroperitoneal fibrose, Ormond syndrom eller Ormunds sygdom) lægen beskriver en stigning i bindevæv, der forekommer mellem rygsøjlen og den bageste bukhule. Hovedsagelig er nerverne, urinlederne og blodkarene "vægget op".
Hvad er retroperitoneal fibrose?
© anamejia18 - stock.adobe.com
Det Retroperitoneal fibrose er en relativt sjælden sygdom (1 ud af 200.000), men den påvirker overvejende mænd. De første tegn på retroperitoneal fibrose vises i middelalderen. Retroperitoneal fibrose er yderligere opdelt i to former: den idiopatiske (primære) og sekundære form (Ormond syndrom). I den primære form, som også kaldes Ormunds sygdom eller Albarran-Ormond syndrom er kendt, der er ingen udløsende begivenhed.
Læger antager undertiden, at en autoimmunologisk proces var årsagen til udviklingen. I forbindelse med den sekundære form (også kendt som Ormond-syndrom) udløses undertiden retroperitoneal fibrose af primær galdecirrose, Crohns sygdom eller Sjögrens syndrom, Erdheim-Chester sygdom eller på grund af granulomatose eller polyangiitis .
Joaquin Albarran, en cubansk urolog, var den første læge, der beskrev sygdommen i 1905. I 1948 fulgte en mere omfattende beskrivelse og dokumentation af John Kelso Ormond, en urolog fra USA.
årsager
Selv hvis sekundære former for sygdommen undertiden kan udløse retroperitoneal fibrose, er den faktiske årsag stadig ukendt. Dette gælder for begge former for retroperitoneal fibrose.
Symptomer, lidelser og tegn
Patienten klager normalt over kedelig smerte, der er vanskelig at lokalisere, men ikke sammenlignelig med kolikssmerter, som hovedsageligt rapporteres i pungen, flankerne eller i ryggen. I næsten alle tilfælde er urinlederne vægge; dette fører til en efterslæb af urin i nyrerne, så der er mulighed for hydronphrosis.
Lejlighedsvis kan større arterier, aorta, perifere nerver eller selve tarmkanalen, bugspytkirtlen og galdesystemet og bækkenorganerne påvirkes. Et andet tegn på retroperitoneal fibrose er hævede ben; Dette skyldes, at lymfekarrene og venerne er blokeret for at dræne. I nogle få tilfælde forekommer inflammatoriske eller fibrotiske ændringer i pleura, pericardium, paranasale bihuler, øjehuller, skjoldbruskkirtel eller mediastinum.
Diagnose & sygdomsforløb
En histologi (undersøgelse af det fine væv) udføres, så retroperitoneal fibrose kan påvises. Nogle gange kan imagingprocedurer dog give tydelige indikationer af, at retroperitoneal fibrose er til stede. Bekræftelse af diagnosen, som kun findes på baggrund af billeddannelsesprocedurer, er tilladt, hvis en vævsprøve ville medføre en for stor risiko.
Undersøgelsen ved hjælp af magnetisk resonansafbildning eller computertomografi viser allerede i mange tilfælde en klar ændring i bindevævet omkring aorta (betydelig stigning). Nyrearterier eller direkte tilstødende strukturer kan også blive påvirket.
Hvis lægen imidlertid genkender atypiske træk (forskydningssymptomer, forstørrelse af lymfeknuder, atypisk placering), skal der udtages en vævsprøve. Dette er således, at enhver granulomatøs eller ondartet proces kan udelukkes.
Patienterne reagerer normalt godt på immunsuppressiv terapi. Da der hidtil ikke er fremsat nogen faktisk terapeutisk anbefaling, skal hvert enkelt tilfælde observeres, analyseres og efterfølgende behandles. Når det først er helet, er der imidlertid en mulighed for, at retroperitoneal fibrose kan gentage sig.
Det er muligt, at nyreskade kan forekomme under retroperitoneal fibrose på grund af overbelastning af urin. Dødeligheden (dødeligheden) er mellem 10 procent og 20 procent; Ifølge de seneste fund og undersøgelser er dødeligheden dog allerede under 10 procent, så man i dag må antage en markant bedre chance for bedring.
Komplikationer
Retroperitoneal fibrose er en alvorlig autoimmun sygdom, der kan ledsages af flere komplikationer. De fleste komplikationer skyldes komprimering af organer, der stammer fra øget fibrøs regenerering af bindevæv. Immunosuppressiv behandling reagerer normalt meget godt. Men hvis dette ikke gøres længe nok, er der ofte et tilbagefald.
Imidlertid kan komplikationer kun forhindres ved hjælp af en sådan terapi. Nyrerne, urinlederne, abdominal aorta, almindelig iliacarterie og inferior vena cava påvirkes ofte af kompression. Komprimering af urinlederne kan føre til en restituation af urin, som på lang sigt skader nyrerne. Som et resultat udvikles ofte urinvejsinfektioner og betændelse i nyrerne, som kun kan behandles med antibiotika. Akkumulering af urin fører til alvorlig nyreskade på lang sigt, hvilket i meget alvorlige tilfælde endda gør en nyretransplantation nødvendig.
Det er heller ikke ualmindeligt, at tarmen påvirkes. Den øgede vækst af bindevævet kan gøre det smalere. Der er en risiko for at udvikle en tarmobstruktion, som skal behandles straks med operation for at forhindre, at store dele af tarmen dør af. Endvidere kan der dannes tromboser på grund af komprimering af store årer og de tilhørende blodstrømningsforstyrrelser, som kun kan nedbrydes ved hjælp af blodfortyndende medikamenter.
Hvornår skal du gå til lægen?
Retroperitoneal fibrose skal altid behandles af en læge. Denne sygdom helbreder ikke selv, og i de fleste tilfælde forværres symptomerne markant. Retroperitoneal fibrose kan heller ikke behandles ved hjælp af selvhjælp, så det altid er nødvendigt med en medicinsk undersøgelse.
I tilfælde af retroperitoneal fibrose skal lægen konsulteres, hvis patienten lider af svær smerte i pungen. Smerten kan også forekomme på ryggen eller på flankerne og reducere den berørte persons livskvalitet betydeligt. Desuden kan hævede ben på patienten indikere retroperitoneal fibrose; hævelsen skal undersøges af en læge, hvis den forekommer over en længere periode og ikke forsvinder på egen hånd.
I de fleste tilfælde kan retroperitoneal fibrose diagnosticeres og behandles af en læge eller urolog.
Behandling og terapi
Indtil videre har der ikke været nogen kontrollerede undersøgelser af nogen behandling eller terapeutisk tilgang. Dette skyldes, at retroperitoneal fibrose forekommer relativt sjældent. På grund af sjældenheden er anbefalingerne hovedsageligt baseret på resultaterne fra mindre sagserier (sagsrapporter); Nogle gange er den første spontane heling (spontane remissioner) allerede blevet dokumenteret.
Disse spontane remissioner er den absolutte undtagelse. Som regel er behandlingsvarigheden mellem 12 og 24 måneder; en gentagelse af retroperitoneal fibrose kan ikke udelukkes. Hvis der er en forstyrrelse i urintransporten, skal lægen gendanne drænet. En intern skinne (med et kateter) placeres på patienten under en operation. Ureter kan muligvis også blive udsat for. I sjældne tilfælde, såsom når en kronisk infektion er diagnosticeret, skal en nyre fjernes (nefrektomi).
Da der ikke er nogen reelle anbefalinger om, hvordan retroperitoneal fibrose skal behandles, er der ingen ensartede planer for, hvilke lægemidler der anbefales. Læger har imidlertid fundet, at immunsuppressiva (azathioprin eller kortikosteroider) eller tamoxifen er særlig lovende. Methotrexat, cyclophosphamid, cyclosporin A, mycophenolat mofetil og colchicin er også blevet brugt med succes.
Nogle gange kan der dog kræves særlige behandlinger, hvis der opstår komplikationer. Da tarmen er indsnævret, er en tarmobstruktion mulig. Tarmobstruktionen skal behandles kirurgisk. Hvis der er en forstyrrelse i urinstrømmen, kan der forekomme en urinvejsinfektion.
Infektionen kan fortsætte til nyrebekken (nyrebekkenbetændelse), så patienten skal behandles med antibiotika. Hvis der er en indsnævring af store årer, kan dette føre til trombose eller nedsat blodgennemstrømning. I disse tilfælde administreres antikoagulerende stoffer.
forebyggelse
Da der hidtil ikke er kendt nogen årsager til, hvorfor retroperitoneal fibrose udvikles, er der heller ingen forebyggende foranstaltninger. Alle, der lider af sygdomme, der kan være forbundet med retroperitoneal fibrose, skal dog - ved de første tegn - konsultere en læge, så de kan afklare, om retroperitoneal fibrose er til stede eller ej.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde har den berørte person kun begrænsede opfølgningsforanstaltninger til rådighed for retroperitoneal fibrose. Den pågældende skal først og fremmest konsultere en læge meget tidligt, så der ikke er yderligere komplikationer eller andre klager for den pågældende. Jo før en læge konsulteres, jo mere lovende er det yderligere sygdomsforløb.
Derfor skal den berørte kontakte en læge ved de første tegn på sygdommen. De fleste patienter med denne sygdom er afhængige af en operation, der kan lindre symptomerne permanent. Efter en sådan operation bør den pågældende bestemt hvile og tage sig af hans krop. Anstrengelse eller fysiske og stressende aktiviteter bør undgås for ikke at belaste kroppen unødigt.
Fysioterapi eller fysioterapi kan også være nødvendigt, hvorved den berørte kan udføre nogle af øvelserne derhjemme for at fremskynde behandlingen. Selv efter en vellykket procedure er regelmæssig kontrol og undersøgelse af en læge meget vigtig for at overvåge den aktuelle status for retroperitoneal fibrose. Som regel reducerer denne sygdom ikke patientens forventede levetid.
Du kan gøre det selv
For at forbedre deres livskvalitet skal de berørte holde sig til den medicinsk ordinerede dosis cortison. I løbet af behandlingen tilpasser kroppen sig den dosis, der administreres til den, og reagerer ved at reducere eller stoppe kroppens egen produktion af kortison. Stresshormonet kortison er imidlertid vigtigt for kroppen, da det er involveret i mange metaboliske processer. Pludselig seponering eller en markant reduceret dosis kan føre til truende stofskifteforstyrrelser, alvorligt tilbagefald eller endda sekundære sygdomme.
Alle bivirkninger og abnormiteter skal bemærkes af den pågældende og sendes videre til lægen som en del af den regelmæssige kontrol. Dette kan reagere i overensstemmelse hermed med en justeret dosis medicin eller andre ordinerede terapeutiske midler.
Nogle syge var i stand til at opnå konstant forbedring gennem en målrettet ændring af kosten til en afbalanceret og sund kost. En sådan tilpasning af ernæringsplanen kan udføres optimalt ved hjælp af en ernæringsfysiolog og tilpasses individuelle behov. Som et resultat styrkes immunsystemet, overskydende vægt går tabt, og kroppen leveres med alle mineraler og vitaminer, den har brug for til en velfungerende stofskifte.
Kontakt med selvhjælpsgrupper kan fjerne usikkerhed ved håndtering af sygdommen. I samtaler får du en masse erfaring, lægeanbefalinger og nyttige tip til hverdagen og mulige yderligere behandlingsformer.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
