Fowler-Christmas-Chapple-syndrom

Det Fowler-Christmas-Chapple-syndrom er en ledsageforstyrrelse, der ofte er forbundet med polycystiske æggestokke og er forbundet med urinretention. Komplekset med symptomer er formodentlig baseret på hormonelle faktorer, men indtil videre er denne forbindelse ikke blevet bevist. En kausal terapi er i øjeblikket ikke tilgængelig.

Hvad er Fowler-Christmas-Chapple-syndrom?

Tømning af blæren er også kendt som vandladning. Hvis micturition er forbundet med ubehag, kan det være forbundet med en såkaldt micturition disorder. Fowler-Christmas-Chapple-syndrom falder ind i sygdomsgruppen af ​​misdannelsesforstyrrelser. Dette er en af ​​de mest almindelige årsager til urinretention. Ikke desto mindre er prævalensen angivet som mindre end et tilfælde i 1.000.000.

Den britiske læge Clare J. Fowler beskrev først syndromet mod slutningen af ​​det 20. århundrede. Hendes navn er inkluderet i sygdommens navn til hendes ære. Symptomkomplekset bør ikke forveksles med Fowlers syndrom, som er en sygdom med ændringer i blodkar i hjernen.

Fowler-Christmas-Chapple-syndromet omtales undertiden på engelsk som Fowlers syndrom, hvilket antyder, at det let kan forveksles med den medfødte hjernesygdom. Som en blæretømningsforstyrrelse påvirker Fowler-Christmas-Chapple-syndrom overvejende unge kvinder og er ofte forbundet med det såkaldte polycystiske æggesyndrom.

årsager

I tilfælde af Fowler-Christmas-Chapple-syndrom er årsagen til micturitions-forstyrrelsen en forstyrrelse i blærens sfinkter. Hvordan denne forstyrrelse forekommer, og hvad der udløser den, er stadig ukendt. Tilfældene er beskrevet hos 33 kvinder, hvoraf næsten halvdelen også havde polycystiske æggestokke. Da symptomkomplekset hidtil ofte har været direkte relateret til polycystiske æggestokke, tilskynder forskere til spekulation.

For eksempel kan det antages, at muskelmembranens stabilitet er nedsat hos patienter med syndromet. Denne ustabilitet kunne forklare den unormale opførsel af blærens sfinkter og på samme tid de polycystiske æggestokke, hvis hormonelle abnormiteter antages at være den primære medvirkende faktor til begge symptomer.

Det faktum, at hormonelle abnormiteter forårsager syndromet, er også indlysende i betragtning af gennemsnitsalderen for begyndelse. Den hormonelle forbindelse kan forklare, hvorfor kvinder primært er påvirket af syndromet i god tid før overgangsalderen.

Du kan finde din medicin her

Symptomer, lidelser og tegn

Fowler-Christmas-Chapple-syndrom er kendetegnet ved et antal kliniske symptomer, som alle er relateret til micturition-adfærd. Det mest karakteristiske symptom på syndromet er urinretention. De berørte patienter bevarer også signifikant mere resterende urin end gennemsnittet efter mishandling.

Elektromyogrammet viser unormal muskelaktivitet i blærens sfinkter. De berørte lider hverken af ​​en åbenlys anatomisk abnormitet eller af en neurologisk lidelse. I nogle tilfælde forekommer urinvejsinfektioner i form af komplikationer på grund af urinretention og resterende urin. Disse infektioner er kendetegnet ved en brændende fornemmelse ved vandladning.

Ved en blæreinfektion tror de berørte ofte, at de er nødt til at urinere uden en faktisk trang til at urinere. Hvis patienten også påvirkes af polycystiske æggestokke, vil der også være flere cyster i æggestokkene. Sådanne cyster kan forårsage cyklussændringer og, hvis de ikke behandles, endda forårsage infertilitet på lang sigt.

diagnose

For at diagnosticere Fowler-Christmas-Chapple-syndrom skal neurologisk inducerede vandladningsforstyrrelser først udelukkes. Ved den differentierede diagnose skal en øget blæreevne med et volumen på over en liter også udelukkes.

EMG er et uundværligt værktøj til diagnosticering af syndromet, da det kan bruges til at påvise de usædvanlige aktiviteter i blærens sfinkter. Muskelgruppen omkring urinvejene har normalt de samme abnormiteter. Muskelernes adfærds abnormaliteter kan sammenfattes i videste forstand som usædvanlig sammentrækningsadfærd.

Hvis der er polycystiske æggestokke ud over mishandlingsforstyrrelsen, kan laboratoriediagnostik også udføres. Forhøjet eller grænseoverskridende testosteron, androstenedion, dehydroepiandrosteronsulfat, TSH-, AMH og prolactin taler i laboratoriediagnostiske undersøgelse lige så meget for den polycystiske sygdom som en øget LH / FSH-kvotient.

Komplikationer

Som et resultat af urinvejsforstyrrelsen, som er forårsaget af en funktionel forstyrrelse i blæresfinkteren i Fowler-Christmas-Chapple syndrom, forekommer ofte akutte urinvejsinfektioner. Polycystisk ovariesyndrom kan også være til stede på samme tid. Dette er tilfældet for halvdelen af ​​de berørte. Hormonelle ubalancer kan være årsagen til Fowler-Christmas-Chapple-syndrom og alle de følger, der følger af det.

Cyster i æggestokkene kan føre til cyklusændringer som et resultat. Dette kan føre til infertilitet uden behandling eller kirurgisk indgreb. På grund af urinretention, som er typisk for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, forbliver mere resterende urin i blæren end normalt. De resulterende blæreinfektioner stiger. Patienten lider af et konstant behov for vandladning.

Der kan være en brændende fornemmelse og tegne-følelse, når man tisser. Hvis en akut urinvejsinfektion forsinkes ved Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, kan det have dramatiske konsekvenser. Den forsinkede urinvejsinfektion henleder opmærksomheden på sig selv gennem blod i urinen eller purulent udflod. I værste tilfælde bliver urinvejsinfektionen kronisk. Dette kan føre til blæskrympning og nekrotisk blærevæv.

Lejlighedsvis har infektionen spredt sig til andre kvindelige organer. En stigning af patogenet kan påvirke nyrerne. Den mulige konsekvens er nyreabscesser. Dette kan igen føre til livstruende blodforgiftning. I de fleste tilfælde kan sådanne komplikationer ved Fowler-Christmas-Chapple-syndrom udelukkes med nøje medicinsk kontrol.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da Fowler-Christmas-Chapple-syndromet kun kan behandles symptomatisk, og der ikke er nogen selvhelbredelse, skal en læge under alle omstændigheder konsulteres. De berørte skal altid konsultere en læge med denne sygdom, hvis der er en usædvanlig eller forstyrret urinadfærd.

En stor mængde resterende urin kan forblive i blæren, så den pågældende føler en trang til at urinere igen kort efter brug af toilettet. Hyppige infektioner i urinvejene eller blæren skal altid undersøges af en læge i Fowler-Christmas-Chapple syndrom. Den brændende fornemmelse ved vandladning kan også være et symptom på denne sygdom. Kvinder bør også se en læge, hvis cyster udvikler sig på æggestokkene. Ændringer i cyklus eller infertilitet kan også indikere Fowler-Christmas-Chapple syndrom.

Undersøgelse og diagnose af dette syndrom finder i de fleste tilfælde sted med en urolog. Dette kan normalt starte behandling af syndromet og begrænse patientens symptomer. Det kan imidlertid ikke forudsiges universelt, om dette vil føre til et fuldstændigt positivt forløb af sygdommen.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

En kausal behandling af Fowler-Christmas-Chapple-syndrom findes endnu ikke, da årsagsforholdet endnu ikke er blevet endeligt afklaret.Symptomatisk terapi mod mishandlingsforstyrrelse svarer normalt til enten sakral neurostimulering eller sakral neuromodulation. Den sidstnævnte terapeutiske tilgang er forbundet med succesrater på op til 70 procent.

Dette forhold gælder endda for kvinder, der har lider af symptomerne i lang tid. Under terapi stimuleres nerverne i blæresfinkteren nær rygmarven. Efter at symptomerne er reduceret med halvdelen, kan stimulatoren implanteres i patienten. Dette trin tages kun, når neuromodulation har vist sig at være nyttigt i individuelle tilfælde.

Terapien fungerer ikke langt i alle tilfælde og kan kombineres med en operation i tilfælde af implantation. Andre terapeutiske tilgange til Fowler-Christmas-Chapple-syndrom har imidlertid opnået langt mindre succes. Dette gælder for eksempel hormonel manipulation eller medikamenteterapi.

Hvis patienten også har polycystiske æggestokke, skal der gives behandling ud over behandlingen af ​​vandladningsforstyrrelsen. Forholdsregler til behandling af dette symptom kan variere fra recept på en anti-androgen p-pille, en ændring i diæt og den pulserende administration af GnRH til kirurgisk behandling, for eksempel i form af en laparoskopisk lasertriplet af æggestokkene.

Outlook og prognose

Prognosen for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom skal ses individuelt. Nogle patienter kommer sig efter behandlingen og har en god prognose. Andre står over for livslang svækkelse på trods af deres bedste indsats. Dette er baseret på den hidtil ikke tilstrækkeligt afklarede årsag til sygdommen.

I lægebehandling er fokus på at lindre de eksisterende symptomer, da årsagen ikke kan bekæmpes. Hos de fleste patienter betyder det, at der ikke er nogen symptomer. Aktiviteten af ​​de sakrale nerver stimuleres af elektriske impulser.

Stimuleringen fører til, at den funktionelle aktivitet af blæren og rektum stimuleres i tilstrækkelig grad. Ikke desto mindre oplever omkring tredive procent af de berørte ikke tilstrækkelig forbedring af deres helbred med denne form for terapi. Derudover oplever et stort antal patienter en gentagelse af symptomer i løbet af deres liv.

Som et alternativ til operation er der mulighed for implantation. Proceduren er forbundet med de sædvanlige risici og bivirkninger og fører heller ikke til bedring hos mange patienter. I direkte sammenligning har lægemiddel- eller hormonbehandling ringe chance for succes. Prognosen er ugunstig for de to terapeutiske tilgange. Ikke desto mindre bør det vurderes individuelt, da nogle patienter oplever en forbedring af deres helbred.

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

Selvom hormonelle årsager i øjeblikket formodes at være årsagsfaktorer for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, er denne spekulation indtil videre ikke bekræftet. Af denne grund er der i øjeblikket ingen effektive forebyggende foranstaltninger tilgængelige.

Efterbehandling

Den hulrumsforstyrrelse kaldet Fowler-Christmas-Chapple syndrom påvirker primært unge kvinder. Det er baseret på en forstyrrelse i blæresfinkteren. Hvad der udløser dette er ikke klart. Fordi Fowler-Christmas-Chapple-syndrom ofte eksisterer sammen med polycystisk ovariesyndrom, kan postoperativ opfølgning være påkrævet.

Det meste af tiden er imidlertid efterpleje beskæftiget med at sikre, at der ikke er nogen spredning af bakterier i nyrerne efter akutte urinvejsinfektioner. Det er imidlertid problematisk, at læger ikke kender den nøjagtige årsag til blærens sfinkterforstyrrelse. Dette gør forebyggelse og efterpleje lige så vanskeligt.

Da denne micturitionsforstyrrelse forekommer relativt sjældent, er der ringe interesse i at undersøge nye behandlinger eller efterplejningsmuligheder. Opfølgningspleje udføres normalt af gynækologen til patienter med yderligere polycystiske ovariesyndromer. I denne situation er infertilitet som følge af Fowler-Christmas-Chapple-syndrom muligt.

Urologer er derimod ansvarlige for de direkte og indirekte konsekvenser af urinvejsinfektioner, der er trukket ud. Ved opfølgning er det vigtigt at forhindre, at blærevævet bliver nekrotisk, blæren krymper eller den trækkede urinvejsinfektion bliver kronisk.

Opfølgningspleje er vigtig for Fowler-Christmas-Chapple-syndrom, fordi forsinkede eller stigende infektioner i nogle tilfælde kan føre til nyreproblemer, sepsis eller infektioner i de kvindelige reproduktionsorganer. Et tæt samarbejde mellem urologer og gynækologer ville være ønskeligt i tilfælde af Fowler-Christmas-Chapple-syndrom.

Du kan gøre det selv

Fowler-Christmas-Chapple-syndromet giver patienten lidt mulighed for at hjælpe sig selv. Der er ingen spontan heling, så symptomer kan kun lindres i samarbejde med en læge.

Psykisk styrkelse er nyttigt. Patienten skal forstå, at trang til at urinere og manglende urinering på ingen måde er tegn på en mental lidelse eller en konsekvens af psykosomatiske sygdomme. I mange tilfælde er det vanskeligt at forblive rolig og reducere oplevelsen af ​​stress.

Det er dog nøjagtigt, hvad der skal ske. At berolige symptomerne og åbent håndtere klagerne hjælper med at reducere irritation og opleve indre afslapning. Derudover kan der anvendes specifikke procedurer, der bidrager til at styrke mental styrke eller en harmoni i den følelsesmæssige verden. Lange bil- eller togrejser skal undgås. For intern sikkerhed er det nyttigt, hvis der altid er en mulighed for at urinere i umiddelbar nærhed.

Ikke desto mindre er deltagelse i samfundet såvel som det sociale liv vigtigt. Patienten skader også hans helbred, hvis han ikke længere forlader sit eget hjem på grund af sygdommen. Med en optimistisk holdning og tilstrækkelig fleksibilitet kan en omorganisering af hverdagen finde sted, så en udveksling med venner og familie kan finde sted som sædvanligt.