lymfangiom

EN lymfangiom er en godartet vaskulær misdannelse. Det er en tumorsygdom i lymfekarrene, der forekommer temmelig sjældent.

Hvad er en lymfangiom?

Lymfangiomas nøjagtige oprindelse er stadig uklar. De vaskulære misdannelser er sandsynligvis baseret på en arvelig misdannelse i lymfesystemet.
© sakurra - stock.adobe.com

Det lymphangiomer skylder deres navn til deres oprindelsessted, lymfekarrene. Det modsatte af de vaskulære misdannelser i blodsystemet er de såkaldte hemangiomer. Lymfangiomer er opdelt i tre forskellige klasser:

• Kavernøse lymfangiomer (Lymphangioma cavernosum) vises normalt på ansigtet, under armhulerne, arme eller ben.

• Kapillær lymfangiom (Lymphangioma circumscriptum) findes hovedsageligt i hudens og slimhindens område i munden og læberne. Denne form kan også forekomme i kønsområdet eller i lysken.

• Hvis der er en vaskulær misdannelse i et eller flere områder i nakken, halsen, armhulerne eller medianmembranen, er den mest sandsynlige årsag cystisk lymfangiom. Disse kaldes også Lymphangioma cysticum eller som Hygroma cysticum colli udpeget.

Lejlighedsvis er en fjerde form også beskrevet i den medicinske litteratur. Denne lymfangiomatøse gigantisme ligner udseendet som elefantiasis, en unormal forstørrelse af en del af kroppen forårsaget af lymfekæder.

årsager

Lymfangiomas nøjagtige oprindelse er stadig uklar. De vaskulære misdannelser er sandsynligvis baseret på en arvelig misdannelse i lymfesystemet. Fundamenterne for den senere sygdom er sandsynligvis lagt i den anden måned af graviditeten. I mesoderm, det midterste lag af kim, lider de berørte patienter derefter af forkert differentiering. Lymfangiomerne ser ud til at stamme fra bule i det venøse og lymfatiske system.

Den jugulære vene, de to bækkenårer og den mesenteriske vene i nedre del af maven påvirkes især. Der oprettes normalt forbindelser mellem lymfesystemet og venøs system for at lade lymfe dræne ned i venerne. Hos patienter med lymfangiomer mangler disse forbindelser dog delvis. Som et resultat kan lymfen ikke dræne, og lymfekarrene ekspanderer.

Dette er også kendt som lymfangiectasia. Tumoren, der derefter dannes i disse forstørrelser, består af forskellige cyste-lignende vævstrukturer. Disse er fyldt med en proteinlignende væske, der indeholder mange eosinofile granulocytter.

Symptomer, lidelser og tegn

Lymfangiom vises normalt for første gang i den tidlige barndom. I næsten 90 procent af alle tilfælde vises de vaskulære misdannelser umiddelbart efter fødslen, men senest ved fem års alder.

I de fleste tilfælde findes tumoren på nakken eller nakken. I 20 procent af tilfældene sidder han under armhulerne. Andre dele af kroppen påvirkes sjældent. De godartede tumorer kan også forekomme i mediastinum, på pleura, på pericardium, på vulva, i penis, i lyskenegionen, i knoglerne, i bugspytkirtlen, på æggestokkene eller i hele resten af ​​maven.

I de fleste tilfælde er lymfangiomer farverige eller hudfarvede. Blødning findes dog ofte i det kavernøse lymfangiom. I disse områder bliver lymfangiom derefter mørkere og forekommer blålig til lilla. Mens kapillær lymfangiom har en tendens til at dukke op i form af små vesikler, kan det cystiske hygrom og især den lymfangiomatiske gigantisme forårsage større tumorer.

Afhængig af størrelse og placering kan de vaskulære misdannelser også fortrænge andre organer og forårsage tilsvarende forskydningssymptomer. En indsnævring af luftvejene kan føre til vejrtrækningsforstyrrelser, sluge vanskeligheder eller en tvungen holdning af hovedet.

Diagnose & sygdomsforløb

I begyndelsen af ​​diagnosen er der altid en omhyggelig undersøgelse af den medicinske historie. Denne del af diagnosen er også kendt som anamnesis. Den fysiske eksamen følger. For at være i stand til at differentiere lymfangiom pålideligt fra andre anomalier i karene, skal der udføres en ultralydundersøgelse (sonografi). Ultralydet kontrollerer også, om lymfangiomets position har indsnævret eller hindret andre organ- eller vævsstrukturer. Magnetisk resonansafbildning (MRI) kan være nødvendig for interne lymfangiomer.

Komplikationer

Lymfangiomet resulterer i meget alvorlige misdannelser hos patienten, der primært forekommer i blodkarene og kan markant begrænse den berørte persons hverdag og livskvalitet. I mange tilfælde lider de berørte af blødning og dermed af misfarvning af huden. Derudover udvikles tumorer og vækster, som i et meget ugunstigt tilfælde også kan sprede sig til andre regioner i kroppen.

Misdannelserne i karene kan have en negativ effekt på organerne og muligvis fortrænge dem. Dette kan føre til åndedrætsforstyrrelser eller besvær med at sluge. Sværhedsmæssig indtagelse medfører ofte vanskeligheder med at tage mad eller væsker. I værste tilfælde kan åndedrætsbesværet også føre til et tab af bevidsthed.

Det er ikke ualmindeligt, at lymfangiomet fører til en dårlig holdning af hovedet, hvilket resulterer i spændinger eller andre ubehagelige klager. Behandling af lymfangiom udføres ved at fjerne tumoren. Desuden er de berørte afhængige af forskellige behandlingsformer, selv efter fjernelse. Et positivt forløb af sygdommen kan imidlertid ikke altid garanteres.

Hvornår skal du gå til lægen?

Lymfiomiomer skal diagnosticeres og behandles omgående. Ellers kan væksterne føre til misdannelser, kroniske smerter og andre komplikationer. Forældre, der opdager en hævelse eller klump i deres barn, skal informere fodlægen. Generelle symptomer som feber, appetitløshed eller åndedrætsproblemer kan også indikere en vaskulær misdannelse og bør undersøges. Lymfiomiomer er normalt uproblematiske, så længe de genkendes og behandles tidligt. Syge børn skal undersøges regelmæssigt, også efter at deformiteten er fjernet, da der er en øget risiko for gentagelse.

Hvis en forælder lider af misdannelser i lymfesystemet, bør barnet rutinemæssigt undersøges. Da det er en arvelig sygdom, er en specifik diagnose mulig, ofte mens du stadig er i livmoderen. Lymfangiomer diagnosticeres og behandles af en internist eller lymfolog. Familielægen kan stille en første mistænkt diagnose. Hvis væksten er i området af hovedet, rygsøjlen eller på lemmerne, skal patienten også behandles med fysioterapi for at opretholde eller gendanne vigtige kropsfunktioner.

Terapi og behandling

I modsætning til hæmangiomer opløses lymfangiomer generelt ikke spontant. I de fleste tilfælde fjernes vaskulære tumorer fuldstændigt. Denne komplette fjernelse af tumoren er også kendt som ekstirpation. For fuldstændig heling, skal tumoren virkelig fjernes fuldstændigt. Ellers vil der altid være tilbagefald. Imidlertid kan kun ca. en tredjedel af alle lymfangiomer fjernes fuldstændigt under den første operation.

Ofte forbliver små vesikler langs nerver eller organer. Derefter fyldes de senere op med væske igen og danner et nyt lymfangiom. Som alternativ eller i kombination med kirurgi anvendes ofte laserterapi. Fordelen ved behandling med laser er, at proceduren ikke er så stressende som en operation, og der kun er små ar tilbage. Imidlertid er flere behandlinger normalt nødvendige for fuldstændig fjernelse.

Lægemiddelterapier er normalt ikke succesrige. Kun skleroterapi med picibanil er egnet til medicinsk behandling. En specielt behandlet bakteriestamme (Streptococcus pyogenes) injiceres gentagne gange i lymfangiomet. Proceduren bruges, når risikoen for en operation er for stor. Hvis organer påvirkes af lymfangiomet, kan det også være nødvendigt at indsætte et nasogastrisk rør eller en tracheostomi.

I princippet skal prognosen for lymfangiom bedømmes som god. Det er en godartet tumor, så fuldstændig fjernelse betyder fuld kur. Dødeligheden er omkring tre procent.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod hævelse af lymfeknuder

Outlook og prognose

Omfanget af misdannelsen er i sidste ende afgørende for prognosen for en lymfangiom. Der er lavet en god prognose for et stort antal patienter, da de tilgængelige behandlingsmuligheder ofte er tilstrækkelige med den aktuelle sceniske viden. I tilfælde af små ændringer i karene kan der være livslang frihed for symptomer. I disse tilfælde er diagnosen ofte kun muliggjort ved en tilfældig konstatering. Der kan dog ikke forventes nogen spontan heling af sygdommen, da misdannelserne forbliver livslang. Der er ingen behandlingsmulighed, der fører til en fuldstændig bedring og dermed til eliminering af misdannelser.

Normalt ændrer vævet sig, og karene skal behandles kirurgisk. Tumorer udvikler sig, der skal fjernes, så der ikke forekommer yderligere komplikationer. Laserterapi bruges ofte til at minimere ardannelse. Hvis interventionerne fortsætter uden yderligere forstyrrelser, kan der forventes en betydelig lindring af symptomerne. Ikke desto mindre bør der udføres kontrol med regelmæssige intervaller i hele levetiden for at kontrollere, om skibene fungerer.

På trods af alle anstrengelser er livsstilsvalg begrænset i en lymfangiom. Den fysiske kapacitet bør tilpasses organisationens krav, og overanstrengelse bør undgås. Med denne sygdom er der altid risici for udvikling af akutte situationer, som skal minimeres.

forebyggelse

Da de nøjagtige årsager til lymfangiom stadig er uklare, kan sygdommen ikke forhindres.

Efterbehandling

Type og varighed af efterbehandling afhænger af placeringen og behandlingen af ​​lymfangiom. Ofte er der ikke behov for efterbehandling. Hvis den godartede tumor blev fjernet kirurgisk, skal helingen af ​​de kirurgiske ar observeres. Hvis der er postoperative komplikationer, er intensiv opfølgning nødvendig.

Som regel, efter vellykket fjernelse, udføres adskillige kontrol for at afgøre, om der er en gentagelse af en lymfangiom. I nogle dele af kroppen, såsom brystområdet, kan de berørte bestemme dette selv ved regelmæssig palpering. Imidlertid anbefales regelmæssige undersøgelser fra en læge også i disse tilfælde.

Det nøjagtige interval mellem kontrollerne bestemmes af den respektive specialist. Så snart de berørte oplever ændringer igen, bør de derfor konsultere en specialist, uanset de aftalte kontrolintervaller. De berørte skal overvåges nøje i tilfælde af gentagne abnormiteter.

Du kan gøre det selv

Lymfangiomet er endnu ikke fuldt undersøgt medicinsk. Af denne grund er mulighederne for selvhjælp ikke tilstrækkeligt kendt. Direkte sollys bør undgås for at beskytte mod yderligere hudirritation. Kosmetiske produkter skal også kun vælges og bruges i samråd med en læge. Det er vigtigt at sikre, at de godartede svulster i ansigtet eller nakken ikke ridses utilsigtet, da dette kan føre til betændelse. Hvis slimhinderne i munden er inficeret, bør forbruget af sure eller krydret mad undgås.

Patienter og pårørende kan drage fordel af en udveksling med andre berørte personer i selvhjælpsgrupper og fora. Hverdagstips og information om, hvordan man håndterer sygdommen i hverdagen, diskuteres i en tillidsfuld atmosfære. Dette stabiliserer den mentale tilstand hos mange af de berørte, lindrer frygt og rydder åbne spørgsmål. De seneste oplevelser diskuteres med hinanden på denne måde og kan hjælpe med til at forbedre det generelle velvære.

Regelmæssige massage hjælper med at lindre spændinger. Afhængigt af placeringen og omfanget kan patienten selv eller ved hjælp af pårørende bruge cirkulære bevægelser til at forhindre og løse muskelproblemerne. En tilstrækkelig og kontinuerlig forsyning af varme er også fordelagtig for skuldre og nakkeområdet.