EN kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) er en ondartet sygdom i lymfesystemet, som er forbundet med en forøget syntese af ikke-funktionelle lymfocytter. Med over 30 procent er kronisk lymfocytisk leukæmi den mest almindelige form for leukæmi i voksen alder, især fra 70 år.
Hvad er kronisk lymfocytisk leukæmi?
© crevis - stock.adobe.com
Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) er en lavgradig sygdom i lymfesystemet (B-celle ikke-Hodgkin-lymfom) med et leukæmisk forløb, der kan spores tilbage til en klonal celleproliferation af lymfocytterne (hvide blodlegemer).
Kronisk lymfocytisk leukæmi manifesterer sig i form af hævelse i lymfeknuder, forstørrelse af milten og leveren, træthed og svaghed, anæmi, trombopeni (lavt blodpladetælling) og specifikke hudændringer (kløe, eksem, mycoser, nodulære infiltrater, hudblødning som et resultat af øget tendens til at blø hud) , Herpes zoster) og en generelt øget følsomhed over for infektioner (tilbagevendende lungebetændelse, bronkitis).
Derudover er parotitis (Mikulicz-syndrom), leukocytose i kombination med lymfocytose, antistofmangel-syndrom, ufuldstændig varmeantistof, varm antistofkoncentration med samtidig øget koncentration af lymfocytter i knoglemarven en del af det kliniske billede af kronisk lymfocytisk leukæmi.
årsager
Kronisk lymfocytisk leukæmi skyldes den klonale spredning af småceller og funktionsløse B-lymfocytter. De nøjagtige årsager til den øgede syntese af B-lymfocytter er endnu ikke afklaret.
Det anses for sikkert, at CLL normalt (80 procent) er forårsaget af erhvervede genetiske ændringer i kromosomerne, idet de fleste tilfælde er en deletion (mangel på en kromosomsekvens) på kromosom 13. Manglende sekvenser på kromosomer 11 og 17 såvel som en trisomi 12 (tredobbelt tilstedeværelse af kromosom 12) kan også forårsage CLL.
Triggerne til disse kromosomale ændringer er ikke kendt, men bakterielle, virale eller parasitære infektioner er udelukket. Derudover diskuteres kemikalier (især organiske opløsningsmidler) og en genetisk disponering som triggere.
Symptomer, lidelser og tegn
Symptomerne på denne sygdom har en meget negativ effekt på livskvaliteten og kan markant begrænse og komplicere den pågældende personlige hverdag. Primært er patientens lymfeknuder hovne og kan også være smertefulde. Der er også en forstørrelse af leveren og milten, som også er forbundet med smerter.
Hvis sygdommen ikke behandles, kan det i værste tilfælde føre til leverinsufficiens og dermed til den pågældende død. Et udslæt og svær kløe vises på huden. Blødning kan også forekomme på huden og reducere patientens æstetik markant.
I mange tilfælde fører sygdommen til anæmi og dermed til alvorlig træthed og udmattelse af den pågældende. Patienterne deltager derfor ikke længere aktivt i hverdagen og har brug for hjælp fra andre mennesker i deres hverdag. Det kan også føre til næseblødninger og blå mærker i forskellige dele af kroppen.
Hvis sygdommen ikke behandles, reduceres patientens forventede levetid markant. Efterhånden som sygdommen skrider frem, fører den også til psykologisk forstyrrelse eller depression.
Diagnose & kursus
En indledende mistanke om kronisk lymfocytisk leukæmi opstår som følge af de karakteristiske symptomer (inklusive hævelse af lymfeknuder i nakken, armhuler, lysken).
Diagnosen bekræftes af et blodantal eller differentielt blodantal samt en immunofenotype af lymfocytter. Hvis der kan bestemmes et øget antal lymfocytter i serum (over 5000 / µl) i mindst 4 uger, og hvis lymfocytter, der er karakteristiske for CLL (forskellige overfladeproteiner, Gumprechts umbra), kan påvises i blodudstrygning, kan man antage kronisk lymfocytisk leukæmi.
Billeddannelsesmetoder såsom sonografi og computertomografi giver information om involvering af de indre organer (forstørret milt, lever) og sygdommens sværhedsgrad. Forløbet af CLL er heterogent og afhænger af den underliggende kromosomændring.
F.eks. Har de, der er ramt af en deletion på kromosom 13, en relativt gunstig prognose med et langsomt forløb, mens kronisk lymfocytisk leukæmi på grund af en deletion på kromosom 17 og 11 normalt har en alvorlig forløb med en ugunstig prognose.
Komplikationer
Kronisk lymfocytisk leukæmi kan føre til forskellige komplikationer. En meget almindelig negativ bivirkning af denne sygdom er det såkaldte antistofmangel syndrom. CLL-cellerne, som er karakteristiske for lymfatisk leukæmi, fortrænger de funktionelle B-celler i det humane immunsystem.
Som et resultat øges risikoen for infektion enormt. Samtidig er kroppens forsvar mod patogene bakterier svækket på grund af manglen på fungerende B-celler. I nogle tilfælde reduceres mængden af granulocytter. Kroppen har brug for disse for at beskytte sig mod bakterier. De ramte udvikler oftere bakterielle infektioner.
Luftvejene og organerne i mave-tarmkanalen påvirkes især ofte. Især kan angreb i lungerne med vira eller bakterier have alvorlige virkninger uden tilstrækkelig hurtig behandling. I værste tilfælde er lungeinddragelse dødelig. Ud over et antistofmangel-system kan autoimmun hæmolytisk anæmi udvikles.
Resultatet er blevhed, træthed, åndenød og øresus. Senere kan der forekomme yderligere komplikationer som feber, kulderystelser, mavesmerter og opkast. I særligt alvorlige tilfælde kan denne tilstand føre til nyresvigt eller chok.
En anden alvorlig komplikation er udviklingen af malignt lymfom. Denne overgang er også kendt som Richter-transformationen. Det har en meget dårligere prognose end kronisk lymfocytisk leukæmi.
Hvornår skal du gå til lægen?
Da kronisk lymfocytisk leukæmi er en ondartet sygdom, skal en læge straks konsulteres, hvis der er en vedvarende sygdom eller en vag mistanke om uenighed. Sygdomsforløbet er snigende progressivt og kan være dødeligt uden rettidig lægebehandling. På grund af den langsomme udvikling af leukæmi er det vanskeligt for de berørte at estimere, hvornår symptomerne vil blive udløst af en alvorlig sygdom.
Mennesker, der har været usædvanligt trætte i lang tid, eller som har lys ansigt i flere uger, bør allerede bruge disse tip og konsultere en læge. Hævede lymfeknuder i forskellige områder af kroppen betragtes som foruroligende og skal afklares af en læge, så snart de er håndgribelige i flere uger. Dette gælder især, hvis de smertefrie hævelser ikke har udviklet sig som følge af influenza.
En generel svaghed eller udmattelsestilstand med tilstrækkelig søvn og uden mental eller følelsesmæssig stress bør afklares af en læge. Magtløshed, der opstår af uforståelige grunde, skal undersøges og behandles så hurtigt som muligt. I tilfælde af opfattet anæmi er et lægebesøg også nødvendigt. Hvis fingrene eller tæerne afkøles usædvanligt hurtigt, eller hvis de er permanent kolde på trods af normale temperaturforhold, anbefales det at konsultere en læge.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Ved kronisk lymfocytisk leukæmi korrelerer valget af terapeutiske foranstaltninger med sygdomsstadiet. I de tidlige stadier af CLL (Binet A og B), hvis der ikke er symptomer, er der normalt ingen terapeutiske foranstaltninger nødvendige.
På den anden side, i tilfælde af avanceret kronisk lymfocytisk leukæmi (Binet C) eller ugunstige kromosomale ændringer, indikeres en tidlig start af behandlingen. Behandlingsmulighederne her inkluderer primært kemoterapi, hvor celledelingen af kræftceller hæmmes af lægemidler, og antallet af lymfocytter i knoglemarven reduceres, og immunterapi, hvor kræftcellerne dræbes af genetisk syntetiserede immunoglobuliner.
Til kemoterapi anvendes alkyleringsmidlerne chlorambucil og bendamustin i kombination med rituximab, purinanalogerne deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosin eller fludarabin, hvorved en kombination af cyclophosphamid, fludarabin og rituximab normalt anbefales til fysisk egnede. Alemtuzumad, et anti-CD52 antistof, syntetiseret som en del af immunterapi, anvendes monoterapi.
Da kronisk lymfocytisk leukæmi er en systemisk sygdom, er strålebehandling kun mulig lokalt for store lymfomer, mens knoglemarv eller stamcelletransplantationer kun udføres i tilfælde af ildfast (upåvirket) eller tidligt tilbagefaldende CLL på grund af den høje dødelighed.
Derudover er understøttende foranstaltninger (udskiftning af blodlegemer med transfunderet erytrocyt- eller blodpladekoncentrat, antibiotika) indikeret ved kronisk lymfocytisk leukæmi for at forhindre komplikationer.
Outlook og prognose
Patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi kan ofte lide af sygdommen uden symptomer i flere år. Leukæmi kan have et godartet forløb i op til 20 år uden skadelige virkninger på helbredet. Dette fører til en snigende spredning af blodkræft i organismen.
Sygdommen udvikler sig ofte over en lang periode med kun en svag stigning i symptomer. Få patienter har et hurtigt sygdomsforløb, hvor lymfocytterne inden for et par måneder efter begyndelsen af leukæmi øges nok til, at behandlingen påbegyndes. Af denne grund opdages det næsten altid på et meget sent udviklingsstadium og først derefter kan det behandles.
Imidlertid er diagnosetidspunktet afgørende for helingsprocessen. Jo senere CLL opdages, jo værre er prognosen. Derudover udvikler ældre mennesker over 70 år ofte kronisk lymfocytisk leukæmi.På grund af deres alderdom har patienterne normalt andre sygdomme, der fører til en generel svækkelse af immunsystemet og en reduktion i udsigterne til bedring. Hvis lymfocytterne allerede er i knoglemarven, eller hvis leveren eller milten allerede er forstørret, forværres chancerne for bedring markant.
forebyggelse
Da årsagerne til kromosomændringerne, der ligger til grund for kronisk lymfocytisk leukæmi, endnu ikke er afklaret, kan sygdommen ikke forhindres. Organiske opløsningsmidler og familiær prævalens (sygdomsfrekvens) betragtes dog som risikofaktorer for manifestation af CLL.
Efterbehandling
Kronisk lymfocytisk leukæmi kræver opfølgning, hvis patienten er udskrevet symptomfri. Ellers skal han fortsætte med at blive behandlet, indtil han er symptomfri. Symptomfri patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi bør få deres blodlegemer undersøgt af den behandlende læge hver tredje til seks måned. Årsagen til den nære overvågning er mulige tilbagefald.
For at spore og dokumentere behandlingseffekten er fysiske undersøgelser for typiske tegn på et tilbagefald nyttige under opfølgning af de berørte. Blod- og knoglemarvstest udføres også ved kronisk lymfocytisk leukæmi. I tvivlstilfælde kan billeddannelsesmetoder såsom ultralyd og computertomografi give information om den aktuelle situation. Hvis der er et tilbagefald, er det kun blodstamcelletransplantationer, cellulære immunoterapier og kinaseinhibitorer, der kan hjælpe.
En patient, der accepterer at deltage i kliniske forsøg med kronisk lymfocytisk leukæmi under opfølgningen, vil blive udsat for specifikke laboratoriemetoder. For eksempel vil han opleve en immunophenotyping eller en undersøgelse af polymerasekædereaktionen. Dette kan registrere selv de mindste mængder degenererede blodlegemer i organismen.
Afgørende for omfanget og intensiteten af opfølgningsforanstaltningerne er også, hvilke andre sygdomme den pågældende tidligere havde lidt af. Hvis den generelle tilstand er god, kan opfølgningsforanstaltningerne udføres sjældnere end i tilfælde af tidligere sygdomme, der forringer den generelle tilstand.
Du kan gøre det selv
Kronisk lymfocytisk leukæmi forårsager normalt ikke nogen symptomer i lang tid, så patienter kan arbejde med deres daglige aktiviteter som sædvanligt. Sportsaktiviteter er stadig mulige, men den individuelle præstationsgrænse må ikke overskrides. På grund af den øgede risiko for infektion bør de berørte undgå rejse til tropiske områder. Vaccination med en levende vaccine kan have en negativ effekt på sygdomsforløbet, men det tilrådes at have en årlig influenzavaccination med en død vaccine.
Regelmæssig træning, helst i den friske luft, og en sund diæt rig på vitaminer styrker immunforsvaret og reducerer modtageligheden for infektioner. Især i den kolde sæson skal skarer undgås, og der skal lægges særlig vægt på regelmæssig og grundig håndvask. Omhyggelig vask af frugt og grøntsager kan reducere antallet af indtagne bakterier markant, og ved at undgå upasteuriserede mejeriprodukter reduceres risikoen for listeriose-infektion.
Hvis der opstår symptomer på en infektiøs sygdom som feber, diarré eller åndedrætsbesvær trods de forholdsregler, anbefales det øjeblikkeligt medicinsk behandling. Under og efter kemoterapeutisk behandling er beskyttelse mod infektioner og deres hurtige kontrol særlig vigtig. Kronisk lymfocytisk leukæmi kan også påvirke psyken: Eksakt information, diskussioner med familie og venner eller udvekslinger i en selvhjælpsgruppe kan hjælpe med at acceptere sygdommen og til at tackle den bedre.
.jpg)
.jpg)
