EN funicular myelosis er en degenerativ nedbrydning af rygmarvsstrukturer som et resultat af en kronisk vitamin B12-mangel. Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt fra det femte årti i livet.
Hvad er funicular myelosis?
© Olga Che - stock.adobe.com
Degenerationen af specifikke områder af rygmarven (baghovedkanalen, pyramidale sidesnorer) kaldes funicular myelosis og skyldes normalt en langvarig vitamin B12-mangel.
Dette fører til en nedbrydning af de medullære kappe, der omgiver nervecellerne i rygmarven. Nervekanalerne udsættes, og som med uisolerede elektriske ledninger øges risikoen for kortslutninger. Symptomatiske manifestationer af funicular myelosis inkluderer ustabil gang og svimmelhed som et resultat af regression af de bagerste ledninger, unormale fornemmelser til lammelse, smerter (især i benene), hurtig træthed ved gåture, impotens, urinretention og brændende tunge.
Derudover kan svækkelse af synsnerven og / eller nervesystemerne, der fører til hjernen, føre til synsforstyrrelser. Derudover er funicular myelosis forbundet med pernicious anæmi (forstørrede erythrocytter med en samtidig reduktion i koncentrationen).
årsager
Funicular myelosis skyldes en kronisk vitamin B12-mangel. Dette kan på den ene side resultere i utilstrækkelig indtagelse gennem mad og på den anden side fra malabsorption.
Den iboende faktor (glycoprotein), der dannes i maven, kræves til absorption af vitamin B12 i tarmen. Som et resultat af kroniske gastriske sygdomme (inklusive gastrisk karcinom, maveslimhindebetændelse) kan dette ikke længere produceres tilstrækkeligt, hvilket resulterer i malabsorption og på lang sigt en vitamin B12-mangel.
Derudover kan en infektion med fiskebandvinden, forskellige sygdomme såsom tumorer (herunder myelom, leukæmi), patogen bakteriekolonisering, Crohns sygdom, ulcerøs colitis, gran eller cøliaki samt kronisk bugspytkirtleninsufficiens forårsage vitamin B12-mangel og dermed funicular myelosis .
Andre risikofaktorer for funicular myelosis inkluderer en (delvis) resektion af maven, alkoholisme, ubalanceret diæt og visse medikamenter (inklusive antiepileptika, cytostatika).
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod paræstesi og kredsløbssygdommeSymptomer, lidelser og tegn
Funicular myelosis udvikler sig meget langsomt med en langvarig vitamin B12-mangel. Før det vises symptomer på hyperkromisk anæmi, hvor antallet af erythrocytter falder, men de eksisterende røde blodlegemer har en øget koncentration af hæmoglobin. Først derefter forekommer funicular myelosis, som kan have en lang række symptomer.
I de fleste tilfælde forekommer sensoriske lidelser i benene, som kan mærkes som prikking, følelsesløshed og smertefulde unormale fornemmelser. Følelsen af position, vibrationer og berøring forstyrres. Derudover kan fornemmelsen af temperatur og smerte også forringes. Følsomhedsforstyrrelser fører til ustabil gang og hurtigere træthed, når man går.
Den gradvise ødelæggelse af rygmarven og hjernen fører senere til spastisk lammelse i benene. Armene påvirkes også sjældnere af lammelsen. Samtidig vises tegn på pyramidebanen, der udtrykkes ved patologiske reflekser som Babinski-refleksen. Blære, tarm og seksuelle funktioner kan også forstyrres.
Urinal og fekal inkontinens såvel som impotens er mulige. Derudover opstår der også skader på hjernen, hvilket kan ses på kognitive begrænsninger. Ud over alvorlig træthed observeres også psykotiske og demenssymptomer. Ved tidlig behandling af vitamin B12-manglen kan symptomerne stadig vendes. Hvis behandlingen starter for sent, kan der dog forventes permanent skade.
Diagnose & kursus
En funicular myelose diagnosticeres på grundlag af karakteristiske symptomer såsom lysegul misfarvning af hud og sklerum, Hunter glossitis, sensoriske lidelser og begrænsede selvreflekser (ben, fødder), ustabil gang, positive Rombergs tegn, patologiske reflekser (inklusive Babinski-, Gordon-, Bechterew- Mendel refleks), forstyrret vibrationssensation, begrænset positionssensation, tegn på demens samt depressiv stemning op til diagnosen vildfarelser.
Derudover øges i de fleste tilfælde (over 65 procent) proteinkoncentrationen i væske (nervevand) lidt, mens nerveledningshastigheden nedsættes (med 75 procent). Under en blodprøve kan forstørrede erythrocytter og hypersegmenterede granulocytter såvel som en reduceret vitamin B12-koncentration påvises.
Endvidere øges homocystein- og methylmalonatniveauerne i urinen normalt. Schilling-testen kan bruges til at skelne mellem, om vitamin B12-manglen skyldes utilstrækkeligt indtag eller malabsorption. Forløbet og prognosen for funicular myelosis afhænger stort set af diagnosetidspunktet og behandlingsstart. En tidlig start af behandlingen sikrer regression af symptomerne og en god prognose, mens mange symptomer er irreversible ved avanceret funicular myelose.
Komplikationer
I de fleste tilfælde har kun voksne myelose. Dette fører til øget ubehag og følsomhed i patientens hænder og fødder. Sensoriske forstyrrelser forekommer også på grund af denne sygdom. Disse forstyrrelser reducerer patientens livskvalitet markant og gør hverdagen vanskeligere. I de fleste tilfælde er det ikke længere muligt at udføre forskellige aktiviteter uden videre.
Der er lammelse i forskellige regioner i kroppen, hvilket også kan føre til begrænset mobilitet. Koordinationsforstyrrelser kan også komplicere hverdagen og fortsat føre til psykologiske klager. Det er ikke ualmindeligt, at patienter klager over depression eller andre psykologiske lidelser. Myelosen skal bestemt behandles. Uden behandling forekommer komplet paraplegi normalt, efterhånden som sygdommen skrider frem.
Dette har en meget negativ effekt på livskvaliteten for den pågældende. I de fleste tilfælde kan myelose begrænses og behandles relativt godt ved hjælp af medicin. Der er ingen særlige komplikationer. I de fleste tilfælde forsvinder lammelsen og den begrænsede mobilitet igen, og der vil ikke være nogen reduceret forventet levealder.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis den pågældende lider af bevægelsesforstyrrelser, ustabilitet eller svimmelhed, skal han konsultere en læge. Hvis han mister balancen og har brug for hjælp til at bevæge sig for at reducere den generelle risiko for ulykker, skal han kontakte en læge.
Hvis der er tegn på lammelse i kroppen, gentagen svaghed, udmattelse og træthed, er der grund til bekymring. Hvis ændringer i synet på grund af nedsat syn eller øget lysfølsomhed bemærkes, skal disse observationer drøftes med en læge. En reduceret libido og hos mænd betragtes en reduceret styrke som usædvanlig og bør undersøges medicinsk.
Hvis der er abnormiteter i hudfarve, sensoriske forstyrrelser eller problemer med opfattelsen af følsomhed på huden, anbefales det at konsultere en læge. Hvis der opstår psykologiske eller følelsesmæssige lidelser, kræves det også en læge. I tilfælde af vedvarende depressiv stemning, en melankolsk oplevelse, ligegyldighed eller reduceret drivkraft, bør man læge eller terapeut konsulteres.
Hvis den pågældende bemærker en begrænset refleksreaktion og viser symptomer, der ligner demens, skal en læge konsulteres. Omfattende medicinske undersøgelser er nødvendige for at afklare årsagen. Hvis pårørende bemærker, at personen viser tegn på vrangforestillinger, skal de kontakte en læge. Der er behov for handling, så der ikke sker yderligere forringelse af sundhedstilstanden.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
I tilfælde af funicular myelosis er de terapeutiske foranstaltninger primært rettet mod at reducere mangelsymptomerne gennem parenteral substitution af vitamin B12.
Til dette formål substitueres vitamin B12 i sammenhæng med intravenøs eller intramuskulær injektion eller infusion. Ved starten af behandlingen kræves en daglig injektion af vitamin B12 (f.eks. 1 mg / d IM hydroxycobalamin i de første to uger). På grund af leverens gode lagerkapacitet for vitamin B12 kan injektionerne eller infusionerne gradvist reduceres til ugentlige, derefter månedlige og endelig kvartalsvise applikationer.
Substitutionsterapi kan stoppe sygdommen i at udvikle sig, og symptomerne forværres. Hvis kun myelinskederne er involveret, er symptomerne normalt reversible. Hvis aksoncylindrene også er beskadiget, forbliver resterende symptomer i de fleste tilfælde. I nogle tilfælde (især med let udtalt funicular myelose) kan symptomerne forværres i starten, så der kræves god overensstemmelse (overholdelse af terapi) fra den berørte.
Hvis der også er udtalt anæmi, skal kalium og jern erstattes for at forhindre en relativ mangel. I nogle tilfælde kan supplerende eller monoterapeutisk folinsyresubstitution indikeres for at korrigere hæmatologiske lidelser forårsaget af funicular myelosis.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod paræstesi og kredsløbssygdommeforebyggelse
Funicular myelosis kan forhindres ved at undgå en vitamin B12-mangel. Ud over den konsistente behandling af mulige underliggende sygdomme, skal man være opmærksom på en varieret diæt (kød, fisk, mejeriprodukter). Regelmæssig kontrol i tilfælde af kroniske betændelsessygdomme i tarmsystemet tillader et øget vitamin B12-krav at blive anerkendt på et tidligt tidspunkt og i overensstemmelse hermed forhindre funicular myelosis.
Efterbehandling
Med denne sygdom er mulighederne for opfølgning meget begrænsede. I de fleste tilfælde kan sygdommen ikke behandles fuldt ud, så patienten er nødt til at stole på livslang terapi for permanent at lindre symptomerne. Hovedfokus her er på tidlig opdagelse og behandling af denne sygdom for at undgå komplikationer.
Normalt er de berørte afhængige af medicin for at reducere manglen på vitamin B12. Det er vigtigt at sikre, at det tages korrekt, og frem for alt, at det tages regelmæssigt. For børn skal forældre sikre sig, at de tages korrekt og overveje mulige interaktioner med andre lægemidler.
Derudover er regelmæssige undersøgelser af de indre organer også meget nyttige for at påvise skader på leveren eller nyrerne på et tidligt tidspunkt. I mange tilfælde er de berørte også afhængige af indtagelse af jern eller kalium, da der også er en mangel i kroppen af disse elementer. En afbalanceret og sund kost kan også lindre disse symptomer. Ofte er kontakt med andre patienter også nyttigt, da det kan føre til udveksling af information, der kan gøre hverdagen lettere. Forventet levealder forbliver normalt uændret.
Du kan gøre det selv
Funicular myelosis er især let at behandle i de tidlige stadier. Det stammer normalt fra en mangel på vitamin B12. Terapien foregår via en nøjagtigt doseret forsyning af det manglende vitamin B12, som lægen tager i samråd med patienten.
Vi fraråder kraftigt mod selvterapi og ukontrolleret indtagelse af vitamin B12. Patienter skal hurtigst muligt følge instruktionerne fra deres læge og drøfte det videre behandlingsforløb løbende med ham. Dette inkluderer også regelmæssige check-ups.
I tæt samarbejde med den behandlende læge er chancerne store for, at funicular myelosis, hvis den stadig er i dens tidlige stadier, heles fuldstændigt. Efter heling har fundet sted, kan en anden dosis vitamin B12 med lange intervaller have en forebyggende virkning.
Hvis sygdommen er mere avanceret, når den diagnosticeres, kan den stadig behandles godt. I de fleste tilfælde kan yderligere progression forhindres, og symptomerne lindres. Det er også meget vigtigt ikke at foretage nogen selvterapi, men altid at kommunikere med den behandlende læge.
En sund og afbalanceret livsstil med en varieret diæt, træning i den friske luft og den konstante undgåelse af vanedannende stoffer styrker kroppens immunforsvar. På denne måde kan patienten gøre meget for at forbedre sit helbred.
