Det Weber syndrom er en form for hjernestammesyndrom. Ofte skyldes det et iskæmisk slagtilfælde som følge af tromboembolisme. Typiske konsekvenser er ensidig lammelse, nedsat øjenmotorik og andre neurologiske skader.
Hvad er Weber-syndrom?
Det Weber syndrom hører til hjernestammesyndromerne, som alle går tilbage til skader i hjerneområdet med samme navn. Lægen David Weber beskrev først det kliniske billede, der også kaldes Midtræns syndrom er kendt. Skader på substantia nigra i mellemhovedet og afbrydelse af visse nervesystemer er karakteristiske for Webers syndrom.
De mest påvirkede områder er corticopontinus-kanalen, som er forbundet med broen og hjernebarken, oculomotorisk nerve, der kontrollerer øjenbevægelser, og den pyramidale kanal, der transmitterer motorsignaler til kroppen. Substantia nigra er et kerneområde i mellemhovedet, der har adskillige forbindelser til andre områder af hjernen.
Disse inkluderer fx striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus og cerebral cortex. Substantia nrara spiller også en vigtig rolle i dens funktion inden for det ekstrapyramidale motoriske system. Dette system styrer bevægelser som den pyramidale bane.
årsager
Weber syndrom kan have forskellige årsager. I de fleste tilfælde sker det kliniske billede som et resultat af et iskæmisk slagtilfælde, hvor en eller flere blodkar, der fører til hjernen, blokeres. Som et resultat får cellerne, der ligger bag forseglingen lidt eller intet ilt og næringsstoffer, hvilket i sidste ende får dem til at dø.
Da hjernen kun er i stand til at regenerere nerveceller i meget begrænset omfang, kan den ikke erstatte de døde celler: hjernen er irreversibelt beskadiget. Adskillelsen af forskellige blodkar kan bidrage til udviklingen af Weber syndrom. I vertebralarterien flyder blod ikke kun til hjernen, men også til dura mater og rygmarven.
Den basilariske arterie er en af dens grene, der også opdeles i forskellige grene. En af disse, den bageste cerebrale arterie, kan også forårsage Weber-syndrom, hvis den er blokeret. Uanset hvilken blodkar der er påvirket, er blokeringen ofte forårsaget af blodpropper.
Aflejringer i blodkarene kan danne tromber, som desuden ofte river sig væk og sidder fast i indsnævringer eller i tyndere blodkar. Sådanne embolismer kan også være baseret på dråber fedt, der blokerer for blodkaret.
Symptomer, lidelser og tegn
På siden af hjerneskaden (ipsilateralt) resulterer Weber syndrom typisk i oculomotorisk parese: oculomotor nerven afbrydes og kan derfor ikke længere overføre nervesignaler til de inderverede øjenmuskler. I tilfælde af komplet oculomotorisk lammelse hænger det ipsilaterale øje ned, og blikket rettes udad.
Visuelle forstyrrelser inkluderer tvungen pupiludvidelse (mydriasis), hældning af øjenlåget (ptose), nedsat pupillesvar og opholdsforstyrrelser. Der er to mulige subformer af delvis oculomotorisk lammelse: intern og ekstern lammelse.
Førstnævnte manifesterer sig i mydriasis og opholdsforstyrrelser, mens det påvirkede øje ved ekstern lammelse vendes nedad og udad. Ensidig lammelse (hemiparesis) på siden overfor hjerneskaden (kontralateralt) er et af de karakteristiske symptomer på Webers syndrom.
Afhængigt af hvor alvorligt hjernen er beskadiget, kan lammelsen antage forskellige former. Det forekommer ofte som spastisk lammelse og ledsages af dystaksier. Andre symptomer afhænger af de berørte nerver i mellemhovedet.
Diagnose & sygdomsforløb
Som en del af diagnosen anvender læger billeddannelsesmetoder, for eksempel computertomografi (CT) eller magnetisk resonans tomografi (MRT). Begge tillader, at det berørte væv placeres nøjagtigt, og omfanget af skaden, der skal vurderes. I mange tilfælde kan neurologiske tests, der er foretaget på forhånd, allerede give initial information om sygdommens art. Derudover afklarer den behandlende læge, afhængigt af årsagen, om andre organer er berørt eller truet.
Komplikationer
Sturge Weber-syndrom fremmer misdannelser i ansigtsområdet. De berørte lider af alvorlig æstetisk svækkelse, hvilket fører til psykologiske klager. Mindreværdskomplekser er almindelige hos patienter, og selvtillid falder hurtigt. Lidt niveau er særlig højt i en ung alder, da mange patienter er ofre for mobning.
Desuden indebærer syndromet begrænset følsomhed: følelsesløshed, udefinerbar smerte og prikken og brændende fornemmelser, der ikke kan lokaliseres, forværrer lidelsen. Dette gøres endnu vanskeligere ved lammelse i forskellige dele af kroppen. Katarakter dannes ofte i forbindelse med Sturge-Weber syndrom, og øjenlinsen er betydeligt skyet.
En høj følsomhed over for lys er også et tegn på, at personen har en grå stær. Ofte forekommer glaukom, hvilket øger trykket i øjet til det punkt, at patienten kan blive blind. Intellektuel handicap og udviklingsforsinkelser er heller ikke ualmindelige, skønt det gør en lille forskel, om Sturge-Weber syndrom behandles eller ej. Der er også følelsesmæssige adfærdsforstyrrelser og indlæringsforstyrrelser.
Det er sjældent muligt at udføre fysiske aktiviteter uden hjælp udefra, hvilket begrænser patientens uafhængighed og mobilitet. Alvorlig hovedpine er almindelig ved Sturge-Weber-syndrom og reducerer livskvaliteten for dem, der berøres yderligere. Blodkarene i hjernen udvikler sig unormalt, og alvorlige anfald og epilepsi forværrer sundhedstilstanden.
Hvornår skal du gå til lægen?
Den berørte person skal bestemt konsultere en læge med Webers syndrom. Det er en alvorlig tilstand, der bestemt skal undersøges og behandles af en læge. Jo tidligere sygdommen genkendes og behandles, jo bedre er det videre sygdomsforløb. I de fleste tilfælde indikerer æstetiske svækkelser eller misdannelser i ansigtet Webers syndrom. Sygdommen kan også øge risikoen for et slagtilfælde markant. Hvis der opstår et slagtilfælde, skal en akutlæge straks kaldes, eller et hospital skal besøges.
Ligeledes kan intellektuelle funktionsnedsættelser hos den pågældende indikere dette syndrom og skal undersøges af en læge. Tumorerne i ansigtet fører ofte til svigt i synsfeltet eller meget alvorlig hovedpine. Først og fremmest kan en læge ses i Webers syndrom. Den yderligere undersøgelse udføres normalt på et hospital. Da syndromet kan føre til svær psykologisk forstyrrelse eller depression, bør psykologisk behandling også udføres under alle omstændigheder. Denne sygdom kan også mindske den forventede levetid.
Behandling og terapi
Som en første terapeutisk foranstaltning sikrer læger øjeblikkelig pleje af patienten. En billeddannelsestest viser også, om intravenøs thrombolyse eller en anden øjeblikkelig foranstaltning er mulig. I nogle tilfælde tillader denne procedure, at blodkarets okklusion fjernes kort efter et iskæmisk slagtilfælde og derved forhindrer yderligere vævsdød.
Imidlertid påvirker adskillige faktorer dens succes, og der er en risiko for blødning fra intravenøs thrombolyse. Intraarteriel lysering med et kateter (kateterintervention) kan også overvejes. Hvis årsagen til Webers syndrom ikke er et tilstoppet blodkar, men en blødning, er kirurgiske indgreb en mulighed, der hjælper med at lindre vævet.
Efter et iskæmisk slagtilfælde dør omkring 40 procent af de berørte i det første år. På lang sigt gennemgår patienter omfattende rehabilitering, der inkluderer ergoterapi og fysioterapi, taleterapi, (neuro-) psykologiske og psykiatriske behandlinger. Formålet med disse foranstaltninger er at bevare patientens uafhængighed og resterende evner så meget som muligt.
I nogle tilfælde kan hjerneceller fra andre områder, der stadig er intakte, overtage de døde cellers opgaver, hvis behandlingen aktivt stimulerer og tilskynder dem. Langvarig behandling inkluderer også forebyggelse af yderligere slagtilfælde.
forebyggelse
Forebyggelse af Weber-syndrom er i det væsentlige det samme som generel forebyggelse af slagtilfælde, da det i de fleste tilfælde er årsagen til hjerneskade. I denne sammenhæng er behandlingen af andre sygdomme såsom diabetes mellitus, lipidmetabolismeforstyrrelser, højt blodtryk og andre afgørende.
Livsstilsfaktorer, som hver person kan påvirke sig selv, inkluderer alkoholforbrug, rygevaner, diæt og motion. At undgå stress og at være overvægtigt kan også hjælpe med at forhindre slagtilfælde.
Efterbehandling
Med Webers syndrom har de berørte normalt kun begrænsede og kun få få direkte opfølgningstiltag tilgængelige, så de berørte skal konsultere en læge meget tidligt i denne sygdom. Jo tidligere en læge kontaktes, jo bedre vil det videre være i denne sygdom.
Det er også en medfødt sygdom, så den ikke kan heles fuldstændigt. Af denne grund bør den pågældende have en genetisk undersøgelse og rådgivning, selvom de ønsker at få børn for at forhindre gentagelse af Weber-syndrom hos deres efterkommere. Som regel er forskellige kirurgiske indgreb nødvendige for at begrænse symptomerne korrekt og permanent.
Under alle omstændigheder skal den berørte hvile og passe sig selv efter en sådan operation, hvorved der ikke skal udføres anstrengende eller stressende aktiviteter. Støtte og pleje af ens egen familie er også meget vigtig med denne sygdom. Dette kan også forhindre psykologiske forstyrrelser og depression. Det videre forløb af syndromet afhænger meget af den nøjagtige form af sygdommen, skønt i nogle tilfælde reduceres forventet levetid for den berørte person.
Du kan gøre det selv
Hvis der er mistanke om Weber-syndrom, skal lægen først konsulteres. Den sjældne tilstand forekommer som et resultat af alvorlige hjerneforstyrrelser, hvorfor en hurtig diagnose er nødvendig. Det er bedst at se en læge, så snart de første typiske symptomer vises.
Afhængigt af symptomerne, efter diagnosen, kan der udarbejdes en individuel terapi, der kan understøttes af de berørte og deres pårørende. Fysioterapi kan understøttes derhjemme gennem uafhængig træning. Utholdenhedsidræt og stretching er vigtige, de nøjagtige mål afhænger af symptomerne. Træningsplanen skal udarbejdes sammen med den ansvarlige fysioterapeut.
Weber syndrom kan føre til en lang række sekundære sygdomme. F.eks. Kan epileptiske anfald forekomme. De pårørende og den berørte skal tage de nødvendige forholdsregler for at reducere risikoen for fald eller personskader til et minimum. Vævsbeskadigelsen kan også føre til motoriske forstyrrelser, som igen behandles ved omfattende fysioterapi. Selvhjælpsforanstaltningerne skal regelmæssigt tilpasses til det varierende sygdomsforløb for at fortsætte med at forbedre sundhedstilstanden.
