Pyoderma gangrenosum

Det Pyoderma gangrenosum er kendetegnet ved dannelse af mavesår på huden og dannelse af hudnekrose. Normalt er det ikke en forstyrrelse i sig selv, men snarere et symptom på en anden underliggende lidelse. I alvorlige tilfælde dør hele sektioner af hudvæv.

Hvad er pyoderma gangrenosum?

EN Pyoderma gangrenosum er kendetegnet ved dannelse af mavesår og død af hele hudområder. Mavesåret kaldes et mavesår, og den omfattende død af huden kaldes gangren. Pyoderma gangrenosum er ikke en infektion, men en autoimmun sygdom, hvor huden angribes af sit eget immunsystem. De hvide blodlegemer aktiveres.

Kun immunsuppressiva, såsom glukokortikoider, cyclosporin A eller dapsone, kan tilstrækkeligt svække immunsystemet og bidrage til remission af symptomerne. Pyoderma gangrenosum forekommer ofte som en del af en anden underliggende sygdom såsom ulcerøs colitis, Krohns sygdom, reumatoid arthritis, vaskulitis, kronisk hepatitis eller endda leukæmi.

Dog kan det også udvikle sig fra det kirurgiske sår efter hudskader eller operationer. Den nøjagtige mekanisme for dens dannelse er endnu ikke kendt. Mavesår udvikler sig normalt meget langsomt. Der er dog også tilfælde, der følger med massive udbrud.

årsager

Pyoderma gangrenosum er en autoimmun sygdom, hvis årsag ikke er fuldt ud forstået. Det ses også ofte som en komplikation af en eksisterende autoimmun sygdom. Dette vises også af foreningerne af pyoderma gangrenosum med andre autoimmune sygdomme.

Cirka ti procent af alle patienter med pyoderma gangrenosum lider af ulcerøs colitis eller Krohns sygdom. Op til 50 procent af alle tilfælde er forbundet med reumatoid arthritis, vaskulitis, kronisk arthritis eller leukæmi. Der er også mistanke om en årsagssammenhæng med det metabolske syndrom. Generelt antages det, at pyoderma gangrenosum ikke er en isoleret hudsygdom, men er et udtryk for en hudreaktion i en generaliseret systemisk sygdomsproces på autoimmun basis.

Symptomer, lidelser og tegn

Pyoderma gangrenosum begynder ofte med dannelsen af ​​pustler og papler på huden, som hurtigt forstørres og vokser sammen. Til sidst henfalder de senere og danner et smertefuldt mavesår. Der er en central zone af nekrose midt i mavesåret. En blålig-farvet misfarvning vises ved grænseområdet til den intakte hud. Der findes ingen infektioner i mavesåret.

I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig meget langsomt. Der er dog også tilfælde med hurtig udvikling, der undertiden endda kræver amputation af det berørte lem. Underbenene er 80 procent påvirket. Imidlertid kan alle andre områder af huden også blive påvirket af pyoderma gangrenosum.

Hvis de berørte områder er inficeret, forventes alvorlige sygdomsforløb. Andre symptomer er meget almindelige. Afhængig af den underliggende sygdom er alvorlige fordøjelsesproblemer, gigtssymptomer eller kroniske åndedrætsbesvær almindelige.

Diagnose & sygdomsforløb

For det meste er diagnosen pyoderma gangrenosum baseret på de typiske kliniske træk ved sygdommen. Vasculitis (betændelse i blodkarene) er også almindelig i de tidlige stadier af sygdommen. Derfor er en prøveudskæring i det syge område også nyttig på dette stadium. Senere kan kun inflammatoriske reaktioner påvises.

Ingen konkrete ændringer kan påvises serologisk. Nogle gange er der tegn på patologisk forhøjede koncentrationer af monoklonale antistoffer eller variable autoantistoffer. Som en del af en differentieret diagnose skal specifikke hudsygdomme som erytem, ​​hud tuberkulose, Buruli-mavesår, erysipelas, bensår eller syfilis udelukkes.

Komplikationer

Med denne sygdom lider patienter af en række ubehagelige hudtilstande. Dette fører primært til hudnekrose og også til dannelse af mavesår under huden. Af denne grund er de berørte også afhængige af regelmæssige undersøgelser for at undgå forskellige komplikationer. Det videre sygdomsforløb afhænger meget af den nøjagtige årsag, så en generel forudsigelse af komplikationerne normalt ikke er mulig.

I værste tilfælde kan hudlagene dog dø ud. Pustler og papler udvikler sig på huden selv. Mavesår er normalt smertefulde, og huden får en unaturlig farve. I nogle tilfælde, hvis sygdommen ikke behandles, kan det være nødvendigt at amputere den berørte lem.

Sygdommen kan behandles ved hjælp af medicin. Imidlertid er hovedfokuset på behandling af den underliggende sygdom. Som regel er de berørte også afhængige af psykologisk behandling. Levealderen påvirkes ikke negativt af en vellykket behandling. Baseret på behandlingen kan det imidlertid ikke udelukkes, at symptomerne ikke vil vende tilbage i patientens liv.

Terapi og behandling

Til behandling af pyoderma gangrenosum anvendes ikke-klæbende sårforbindinger og sårforbindinger, der fremmer dannelsen af ​​granuleringsvæv. Derudover accelereres sårheling ved regelmæssig skrabning (curettage) på de berørte områder. Imidlertid er kirurgisk fjernelse af nekrose kontraindiceret, fordi det kan forstørre læsionerne.

Denne virkning er også kendt som pathergy-fænomenet. Generelt opnås gode resultater med systemisk anvendelse af immunsuppressiva. De vigtigste anvendte immunsuppressive midler er højdosis glukokortikoider i kombination med cytostatika, såsom azathioprin eller cyclophosphamid. Terapi med glukokortikoider alene fører ofte til et tilbagefald efter ophør. Derfor opstår der bedre resultater, når forskellige processer, der fører til immunsuppression, kombineres.

Bakteriel kolonisering af sårene kan forhindres ved fjerkræ med Rivanol og, i tilfælde af milde former, ved bade med bordsalt og chlorhexidin. Patientens bevægelse bør ikke begrænses under behandlingen, da regelmæssige gåture tilskynder til lymfestrøm. Det betyder, at eventuelle hævelser kan reduceres. En ledsagende smertebehandling tilvejebringes ved administration af smertestillende midler.

Psykologisk behandling er en vigtig komponent i terapien, især i tilfælde af ekstreme sygdomme som pyoderma gangrenosum, kan man også forvente psykologiske bivirkninger. Metoder såsom autogen træning, progressiv muskelafslapning eller individuel dyb afslapning hjælper med at reducere stress. Psykoterapeutisk behandling anbefales også.

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

Da den nøjagtige årsag til pyoderma gangrenosum ikke er kendt, er der ingen specifikke anbefalinger til dets forebyggelse. Eksisterende autoimmune sygdomme gør sygdommen mere tilbøjelig til at opleve symptomer. Fortsat behandling af den underliggende tilstand kan også mindske risikoen for pyoderma gangrenosum.

Generelle anbefalinger til en sund livsstil med en afbalanceret diæt, masser af motion og undgåelse af alkohol og cigaretter er altid godt for kroppens velvære. I individuelle tilfælde kan de også hjælpe med at reducere risikoen for pyoderma gangrenosum.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har syge af pyoderma gangrenosum få foranstaltninger og muligheder for direkte opfølgning. Af denne grund skal en læge konsulteres på et tidligt tidspunkt for at forhindre yderligere komplikationer eller klager fra denne sygdom. Selvhelende kan ikke forekomme, så en læge skal kontaktes ved de første tegn eller symptomer.

Mange af de berørte er afhængige af at tage forskellige medicin. Det er altid vigtigt at sikre, at det tages regelmæssigt, og at doseringen er korrekt for at modvirke symptomerne korrekt og permanent. Desuden bør de berørte også bære kompressionsstrømper for fuldstændigt at helbrede pyoderma gangrenosum. Hvis du har spørgsmål eller har bivirkninger, skal du altid kontakte en læge.

Mange af de berørte er også afhængige af psykologisk hjælp under behandlingen, hvor støtte fra deres egen familie kan have en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb. Det videre forløb med pyoderma gangrenosum er imidlertid stærkt afhængigt af diagnosetidspunktet og sygdommens sværhedsgrad, så en generel forudsigelse ikke er mulig.