Pityriasis rubra pilaris

Det Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en meget sjælden hudsygdom, der ofte forveksles med psoriasis. På trods af lignende symptomer er dette syndrom en gruppe af forskellige hudsygdomme, der ikke er forbundet med hinanden. Pityriasis rubra pilaris heles normalt alene.

Hvad er pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris repræsenterer en samlebetegnelse for forskellige hudsygdomme med de samme symptomer. I sjældne tilfælde kan en genmutation være årsagen. Årsagen er dog normalt uklar. Pityriasis rubra pilaris kaldes også Prickleworm eller Devergie sygdom udpeget. Det blev først beskrevet i 1856 af den parisiske hudlæge Marie Guillaume Devergie.

Sygdommen er meget sjælden. I den medicinske litteratur er det angivet med en sandsynlighed for 1 ud af 1.000.000 eller 1 til 500.000. Pityriasis rubra pilaris er ikke en farlig sygdom. Men det er kendetegnet ved udseendet af kløende hudknudler på bagagerummet og hovedet. Ofte starter det fra hårsækkene. Hudirritationerne ser plettet ud med en jævn overgang til et fladt hududslæt (erythroderma). I de fleste tilfælde forekommer sygdommen mellem 40 og 60 år.

årsager

Årsagerne til pityriasis rubra pilaris er i de fleste tilfælde ikke kendt. Oprindeligt blev det antaget, at der var en ensartet sygdom, der var arvelig. I dag vides det, at kun omkring fem procent af alle tilfælde er klart arvelige. Mutationer i CARD14-genet på genplacering 17q25.3 antages at være ansvarlige for sygdommen. Arven er autosomalt dominerende. Der er dog også sporadiske tilfælde. Imidlertid forårsager denne genmutation en atypisk ung form af sygdommen.

Desuden skal sygdommen ikke altid bryde ud, hvis dette gen arves dominerende. Det har snarere vist sig, at der er seks forskellige typer Pityriasis rubra pilaris:

• den klassiske voksen type
• den atypiske voksen type
• den klassiske juvenil type
• den omskrevne ungart
• den atypiske ungart
• den HIV-associerede PRP

De fleste tilfælde af pityriasis rubra pilaris er ikke arvelige. Den nøjagtige genesis af sygdommen er imidlertid ikke kendt. Den meget sjældne arvelige form er betydeligt vanskeligere at behandle end de andre former. Der er mistanke om en forbindelse til hudkræft i den klassiske voksen type.

Forekomsten af ​​hudkræft, når denne type forekommer, er imidlertid også ukendt. Nogle undersøgelser antyder en abnormitet i behandlingen af ​​vitamin A som årsag til pityriasis rubra pilaris. Men der tages også højde for en forkert reaktion af immunsystemet.

Symptomer, lidelser og tegn

Pityriasis rubra pilaris manifesteres af lyserøde, spidse knuder på bagagerummet, hovedet og ekstensorerne i ekstremiteterne. Der er også skællende erytem på huden. Knudene starter normalt på hårsækkene. Der er normal hud mellem knudepunkterne, hvilket får hudirritationen til at virke plettet. De berørte områder af huden føles ru og har en rivende fornemmelse. Der er også øget callusdannelse på huden.

På håndfladerne er der ikke kun øget kallusdannelse, men også revneagtige tårer i huden (rhagades). Der er konstant moderat kløe. Generel rødme af huden kan forekomme i den akutte fase. På intet tidspunkt forekommer der dog generelle symptomer som feber eller træthed. Sygdomsforløbet afhænger dog af den eksisterende type. I den mest almindelige klassiske voksen type begynder sygdommen først i voksen alder.

Symptomerne aftager af sig selv efter nogle få år og forekommer først igen i ekstraordinære tilfælde efter en bestemt tid. I den atypiske voksen type vises symptomerne også i voksen alder. Men de kan vare tyve år eller mere, før de går væk. I den klassiske juvenile type vises symptomerne i ungdomsårene og forsvinder normalt igen inden for et år. Også her kan de dukke op igen senere.

I den definerede ungart forekommer isolerede symptomer selv hos børn på håndfladerne, albuerne, knæene og fødderne, der igen falder ned under puberteten. Den atypiske juvenile type af sygdommen er genetisk. Det begynder før fødslen og varer ubestemt. HIV-associeret PRP er vanskeligt at behandle.

Diagnose & sygdomsforløb

Pityriasis rubra pilaris ligner psoriasis og kan normalt kun diagnosticeres ved hjælp af en hudbiopsi. Der er allerede indikationer på PRP, hvis behandling af den påståede psoriasis ikke fører til succes.

Komplikationer

Med pityriasis rubra pilaris lider de, der er berørt, primært af forskellige hudbeklager. Disse har primært en meget negativ effekt på patientens æstetik og kan reducere dem markant. I mange tilfælde lider patienterne af mindreværdskomplekser eller af en markant reduceret selvtillid. Mobning og drilleri kan også forekomme og have en negativ indvirkning på den pågældende persons psyke.

Som regel lider de ramte også kraftig kløe i huden på grund af pityriasis rubra pilaris og også af feber. Patienten bliver også træt og udmattet. Selve symptomerne kan forsvinde på egen hånd. Symptomerne falder, især i puberteten.

En kausal behandling af pityriasis rubra pilaris er desværre ikke mulig. Ved hjælp af cremer og salver kan symptomerne på sygdommen imidlertid lindres betydeligt. Som regel er der ingen særlige komplikationer. Lysbehandling er også mulig og fører til et positivt forløb af sygdommen. Den berørte persons forventede levealder påvirkes ikke af sygdommen.

Terapi og behandling

Pityriasis rubra pilaris kan ikke helbredes ved behandling. Imidlertid forsvinder symptomerne normalt alene. Men hvis der er hudirritation, hjælper aktuelle cremer og salver indeholdende urinstof og mælkesyre. Dette holder huden fugtig. Når man tager A-vitamin oralt, blev der i nogle tilfælde observeret betydelige forbedringer i symptomer.

Desuden kan medicin bruges til at bremse væksten af ​​hudceller. Retinoiderne acitretin eller isotretinoin har vist sig selv for dette. De gives mundtligt. UV-lysbehandling med yderligere lægemiddelbehandling lover også gode resultater.

Outlook og prognose

Det videre forløb med pityriasis rubra pilaris er normalt meget afhængig af, hvornår sygdommen genkendes, og hvor alvorlig den er hos den person, der er ramt. Af denne grund bør den berørte person helst se en læge så tidligt som muligt og indlede behandling, så der ikke er andre klager eller komplikationer.

Selvhelende kan normalt ikke forekomme i pityriasis rubra pilaris, så behandling af en læge altid er nødvendig. Hvis sygdommen overhovedet ikke behandles, forbedres den ikke, og symptomerne kan sprede sig til andre dele af kroppen og dermed reducere den berørte persons livskvalitet betydeligt.

Behandlingen af ​​pityriasis rubra pilaris kan lette og begrænse symptomerne markant ved hjælp af medicin og forskellige cremer eller salver. En komplet kur er imidlertid ikke altid mulig, så de berørte bliver syge af sygdommen. Generelt kan en sund kost især have en positiv effekt på det videre forløb af denne sygdom og i nogle tilfælde forhindre, at den forekommer igen. Den berørte persons forventede levealder nedsættes ikke af denne sygdom.

forebyggelse

Da årsagerne til pityriasis rubra pilaris ikke er kendt, kan der desværre ikke fremsættes nogen anbefalinger til dets forebyggelse. Under alle omstændigheder skal huden også undersøges for en mulig hudkræftrisiko efter forekomsten af ​​PRP.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har dem, der er berørt af pityriasis rubra pilaris, kun få og ingen særlige foranstaltninger til rådighed for direkte opfølgning. De berørte skal konsultere en læge på et tidligt tidspunkt, så sygdommen ikke fører til komplikationer eller andre klager i det videre løb. Jo tidligere en læge kontaktes, jo bedre er det videre sygdomsforløb.

Af denne grund bør de berørte ideelt kontaktes med en læge ved de første symptomer og tegn på sygdommen. I nogle tilfælde forsvinder symptomerne alene, så ingen særlig opfølgning er nødvendig eller mulig. I nogle tilfælde kan letbehandling imidlertid lindre symptomerne og forbedre livskvaliteten for den berørte person.

Forskellige medicin kan også tages for at lindre symptomerne. De berørte skal altid være opmærksomme på den korrekte dosis og regelmæssigt indtagelse af medicinen. Hvis du har spørgsmål eller er uklar, skal du altid kontakte en læge. I de fleste tilfælde reducerer ikke pityriasis rubra pilaris forventet levetid for den berørte person og kan heles relativt let.

Du kan gøre det selv

Forskellige, sjældent forekommende hudsygdomme opsummeres under betegnelsen Pityriasis rubra pilaris, men de er ufarlige i sig selv. Ikke desto mindre lider de berørte ofte meget af dem. Dette skyldes hovedsageligt pustler, der også forekommer i synlige områder af kroppen og sommetider sværger patienten alvorligt. Unge patienter kan blive mobbet eller drillet, men ældre patienter med pityriasis rubra pilaris kan også miste selvtillid.

Derfor anbefales psykoterapi eller adfærdsterapi som en ledsagende behandling. Mange af de berørte fandt også gruppeterapi nyttigt, fordi det gjorde dem i stand til bedre at forstå og vurdere deres medmenneskers reaktioner. Grundlæggende skal patienter, der lider af pityriasis rubra pilaris regelmæssigt pleje deres hud med de salver, der er ordineret til dem. Oliebade, lotioner indeholdende urinstof og / eller mælkesyre og blide skræl kan også forbedre hudfarven og reducere kløe. Nogle patienter har også haft gode oplevelser med UV-lysbehandlinger.

At spise en sund kost er altid nyttigt til hudsygdomme. Færdiglavede produkter og fastfood, der indeholder fedt og sukker, er ofte forbundet med hudlæsioner. Det er derfor værd at bruge friske fødevarer, der er rige på vitaminer, da de understøtter helingsprocessen. Da kroppen blandt andet afgiftes gennem huden, anbefales det at undgå toksiner som nikotin og alkohol.