Werlhofs sygdom

Werlhofs sygdom, også som Werlhof sygdom og Immun trombocytopeni kendt for at være en autoimmun sygdom. Det er kendetegnet ved dannelse af antistoffer mod kroppens egne blodplader (trombocytter) hos dem, der er berørt. Sygdommen kræver omfattende medicinsk behandling og terapi.

Hvad er Werlhofs sygdom?

I Werlhofs sygdom er der et kraftigt fald i blodpladerne (thrombocytter). Som et resultat kan de mindste skader i blodkarene ikke længere lukkes, så blod lækker ud af arterier og vener.
© brgfx - stock.adobe.com

Allmennlegen Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) beskrev først Morbus maculosus haemorrhagicus som en sygdom i blodet i 1735. Først i 1883 blev det diagnosticeret, at sygdommens tegn blev genereret af et fald i blodpladerne.

Werlhofs sygdom, Werlhof-sygdommen, bærer navnet på sin opdager Paul Gottlieb Werlhof som så mange andre. Et kendetegn ved sygdommen er, at kroppen fejlagtigt angriber sine egne blodplader, hvilket fører til deres hurtige nedbrud. Dette er grunden til, at blødning vil forekomme, hvis den ikke behandles.

årsager

Werlhofs sygdom hører til gruppen af ​​autoimmune sygdomme: Immunsystemet danner antistoffer mod kroppens egne blodplader, trombocytterne. De er komponenter i de hvide og røde blodlegemer og spiller en vigtig rolle i blodkoagulation, fordi de skiveformede blodplader kan lukke sår gennem tværbinding.

Ved Werlhofs sygdom falder antallet af blodplader betydeligt, fordi blodpladerne, der er overbelastet med antistoffer, nedbrydes for hurtigt i milten. Mens blodpladetallet i laboratoriet i gennemsnit er 140 til 360 tusind / μl, øges tendensen til blødning, når blodpladekoncentrationen i blodet falder. Petechiae er det typiske udseende.

Petechiae er punktformede blødninger på størrelse med et nålehoved fra kapillærerne i slimhinderne eller huden. Oprindeligt ses petechiae normalt på underbenet eller på anklerne. Hvis årsagen til blødningen er manglen på blodplader, kaldes det trombocytopenisk purpura.

Hvis andelen af ​​blodplader falder dramatisk, taler man om primær immuntrombocytæmi. Denne mangel kan nå livstruende proportioner. Derudover er udløseren af ​​den primære immuntrombocytæmi ikke kendt i henhold til den aktuelle viden. Undersøgelser har vist, at Werlhofs sygdom ofte skal diagnosticeres efter infektioner og / eller graviditet.

Hos børn forekommer sygdommen lejlighedsvis spontant, kun for at helbrede spontant efter et stykke tid. Dette positive forløb kan også observeres i voksen alder, men kun i det første sygeår. Efter et år bliver Werlhofs sygdom kronisk.

Symptomer, lidelser og tegn

I Werlhofs sygdom er der et kraftigt fald i blodpladerne (thrombocytter). Som et resultat kan de mindste skader i blodkarene ikke længere lukkes, så blod lækker ud af arterier og vener. Det kliniske billede af Werlhofs sygdom er tilsvarende forskellig.

I den indledende fase er lille punktumblødning, såkaldt petechiae, et af de karakteristiske symptomer. Disse kan vises på huden såvel som på slimhinderne. Den resulterende blødning af hud eller slimhinderne er nogenlunde på størrelse med en stift og forveksles ofte med loppebid.

Hvis antallet af blodplader fortsætter med at falde, kan blødningen ekspandere, og de individuelle petechiae flyder sammen for at danne flade hud manifestationer. Store blå mærker (hæmatomer) forekommer selv med mindre kvæstelser. Tunge næseblødninger og blødninger, som næppe kan stoppes fra mindre skår eller slid, indikerer også et reduceret antal blodplader i blodet.

Kvinder kan også have vaginal blødning. Blod kan også forekomme i afføringen hos både mænd og kvinder. Udtalt Werlhofs sygdom med blødning i indre organer som milten, leveren, lungerne eller nyrerne kan også resultere i livstruende chok.

Diagnose & kursus

Et støt og kraftigt faldende antal blodplader betyder, at skader på blodkarene ikke kan lukkes igen. Denne lækage af blod genererer flere symptomer:

I begyndelsen er der petechiae med pinhead-størrelse. Når de flyder sammen, opstår der omfattende blødninger. Mærkning, tunge næseblod, blod i urinen og afføringen, blødning i vaginal og opkastende blod er typiske symptomer. Hvis blødningen forekommer kraftigt, kan der forekomme akutte shock-symptomer.

Hvis organismen forsynes med for lidt ilt, hvorved blodtab kan være en betydelig årsag til Werlhofs sygdom, begynder kroppen at udelukke organer fra den iltforsyning, der kan undgås. Denne tilstand kan blive livstruende, hvis den ikke behandles. Hvis hjernen, lungerne, leveren, milten eller andre indre organer påvirkes, kan der også forekomme massiv skade og funktionsforstyrrelser.

Werlhofs sygdom kan identificeres på grundlag af blodtællingen, fordi antallet af blodplader reduceres markant. Efter undersøgelse af knoglemarven vil lægen imidlertid diagnosticere et betydeligt overskud af hæmatopoietiske megakaryocytter. Andre blodpladesygdomme skal derfor udelukkes i løbet af diagnosen.

Komplikationer

Med Werlhofs sygdom oplever patienter betydelige begrænsninger og klager i hverdagen. I de fleste tilfælde er der øget blødning, som også kan forekomme internt. Uden behandling reduceres forventet levealder markant, fordi organerne kan beskadiges, hvilket er irreversibelt.

Næseblødninger og en reduceret modstandsevne hos den berørte person er heller ikke ualmindeligt. Blodet findes også i afføring eller urin og kan føre til panikanfald eller sved hos mange mennesker. Derudover kaster de berørte ofte blod. Kroppen leveres også utilstrækkeligt med ilt, og de indre organer kan også blive irreversibelt beskadiget.

Leveren og milten kan især føre til en livstruende tilstand for patienten. Skaderne på organerne fører til yderligere klager og komplikationer. Behandling af denne sygdom finder sted akut ved hjælp af lægemidler. Der er normalt ingen komplikationer.

I alvorlige tilfælde kan kirurgi eller en organtransplantation være nødvendig for at holde personen i live. Dette kan også reducere patientens forventede levetid.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis den pågældende pludselig lider af hurtig blå mærkning eller misfarvning af huden, er der grund til bekymring. Der kræves en læge i tilfælde af svimmelhed, øget blodtab, sygdomme i blodcirkulationen eller et fald i træningskapacitet. Hvis du har svært ved at koncentrere dig, kraftig blødning i tilfælde af mindre kvæstelser, en gentagen smag af blod i munden eller blod i udskillelsen, skal du kontakte en læge.

En intern svaghed, generel sygdom eller følelse af sygdom skal undersøges og behandles. Mærkning, unormalitet i kvindecyklussen eller ukontrolleret blødning fra vagina er advarselssignaler om organismen. Der er en medicinsk tilstand, der skal diagnosticeres og behandles så hurtigt som muligt. Der bør søges konsultation med en læge i tilfælde af ændringer i slimhinder, bleg hud eller øget følsomhed for koldstimuli.

Da sygdommen kan føre til blødning af organerne og dermed til en livstruende tilstand, anbefales et besøg hos lægen, så snart de første abnormiteter vises. Hvis der er en akut helbreds truende tilstand, kræves en ambulance service. Der skal kaldes en akutlæge, og samtidig skal førstehjælpsforanstaltninger iværksættes af de tilstedeværende for at sikre den pågældende persons overlevelse.

Behandling og terapi

Har lægen Werlhof sygdom etableret, brug forskellige behandlingsmetoder. Det øjeblikkelige fokus er primært på at stoppe akut blødning. Til dette formål anvendes højdosis kortikosteroider som en del af "førstelinjeterapi". Denne chokterapi, som har bivirkninger, slutter efter relativt kort tid og kan resultere i en grundig regression af sygdomssymptomerne efter blot et par uger.

Børn med mild sygdom behøver ikke at gennemgå denne behandling. Werlhofs sygdom forekommer normalt her som et resultat af virusinfektioner eller lejlighedsvis efter fåresyge, mæslinger eller røde hunder i kort tid for derefter at helbrede uafhængigt. Kroniske kurser hos voksne behandles med antistoffer, såkaldte immunglobuliner, for eksempel biologisk rituximab eller andre immunsuppressiva. Sådan skal den autoimmune sygdom bekæmpes.

Manifesterede kliniske billeder mødes med kirurgisk fjernelse af milten. Fordelene ved en heling af Werlhof-sygdommen skal vejes mod de mulige komplikationer under operationen. På trods af fjernelse af milten forekommer tilbagefald, og risikoen for at dø er omkring en procent.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin til sårbehandling og kvæstelser

Outlook og prognose

Generelt er prognosen for Werlhofs sygdom hos voksne gunstig, og den samlede kurhastighed er mellem 70 og 80 procent. For en nøjagtig prognose skal der dog sondres mellem akutte og kroniske former.

I tilfælde af akut Werlhofs sygdom forekommer i de fleste tilfælde en fuldstændig remission (= lindring af symptomer) inden for en måned. Dette gælder især for berørte børn. I tilfælde af kroniske kurser forekommer derimod spontan remission kun i sjældne tilfælde (mindre end 5 procent). Denne værdi forbedres markant med steroidbehandling og stiger til 25 procent, med tilføjelsen af ​​yderligere terapeutiske foranstaltninger endog til to tredjedele. Cirka 0,4 procent af voksne med svær kronisk Werlhofs sygdom inden 40 år dør af intracerebral blødning (blødning i hjernevævet). Denne sandsynlighed stiger med alderen og er 1,2 procent for 40 til 60 årige og 13 procent for dem over 60 år.

Derudover forekommer gentagelser (gentagelse af symptomerne) ofte i Werlhofs sygdom. I disse tilfælde overvejer specialisterne ofte kirurgisk fjernelse af milten (splenektomi). Selv at fjerne milten neutraliserer imidlertid ikke risikoen for tilbagefald helt.

forebyggelse

Siden den nøjagtige årsag til Werlhofs sygdom for tiden undersøges stadig, og sygdommen er også en autoimmun sygdom, forebyggende foranstaltninger er endnu ikke kendt.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har dem, der er berørt af Werlhofs sygdom, ingen særlige eller direkte opfølgningstiltag tilgængelige, så de, der er berørt af denne sygdom, bør ideelt konsultere en læge meget tidligt for at forhindre, at andre komplikationer og klager opstår. Da dette er en genetisk sygdom, kan den normalt ikke helbredes fuldstændigt.

Derfor skal de berørte søge råd, især hvis de ønsker at få børn, så sygdommen ikke gentager sig hos deres efterkommere. Som regel er de, der er berørt af Werlhofs sygdom, afhængige af indtagelsen af ​​forskellige lægemidler. Den korrekte dosis og regelmæssigt indtag skal altid overholdes, hvorved en læge skal konsulteres, hvis der er spørgsmål eller hvis noget er uklart.

Mange af de berørte er også afhængige af regelmæssig kontrol og undersøgelse af deres indre organer. På denne måde kan andre skader identificeres og behandles tidligt. Det er ikke ualmindeligt, at folk er i kontakt med andre mennesker, der er ramt af sygdommen, da dette kan føre til udveksling af oplysninger. Disse oplysninger kan gøre patientens hverdag lettere.

Du kan gøre det selv

Den syge kan ikke behandle Werlhofs sygdom selv. Imidlertid kan symptomerne og klagerne på den autoimmune sygdom lindres gennem målrettede foranstaltninger og en ændring i livsstil. De typiske hudændringer kan dækkes med make-up eller dækkes med det rigtige tøj. Dette er især nødvendigt i de senere stadier af sygdommen, når blødningen og ardannelsen allerede er spredt til hele arme og nakke. Hvis der pludselig optræder alvorlige blå mærker, kan disse afkøles ved hjælp af indpakninger eller kolde pakninger.

På lang sigt skal de syge ændre deres kost. Dette gør immunforsvaret mere modstandsdygtigt over for infektion. Ud over medicin, der er ordineret af en læge, kan naturlige lægemidler som aloe vera, salvie, djævelsklo eller ginseng hjælpe med røde øjne, blødende tandkød og opkastning af blod.

Hvis de nævnte foranstaltninger ikke lindrer symptomerne og klagerne på Werlhofs sygdom, skal lægen konsulteres igen. Medicinen skal muligvis justeres, eller der er en anden tilstand, der skal diagnosticeres. At deltage i en selvhjælpsgruppe gør det lettere at håndtere sygdommen og kan således bidrage til en højere livskvalitet.