Melkersson-Rosenthal syndrom

Hvori Melkersson-Rosenthal syndrom det er en inflammatorisk sygdom. Sygdommen hører til kategorien af ​​såkaldte orofaciale granulomatoser. Melkersson-Rosenthal-syndromet er normalt kendetegnet ved en kombination af tre typiske symptomer. Disse klager er på den ene side hævelse i læberne, på den anden side den såkaldte rynkede tunge og endelig perifer ansigtsparese.

Hvad er Melkersson-Rosenthal syndrom?

Det Melkersson-Rosenthal syndrom forekommer i de fleste tilfælde i unge voksne patienter. Det er også sandt, at sygdommen forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd.

Grundlæggende er syndromet en idiopatisk inflammatorisk sygdom. Sygdommen blev opkaldt efter to læger, nemlig Ernst Melkersson og Curt Rosenthal. Melkersson-Rosenthal-syndromet er hovedsageligt kendetegnet ved den almindelige forekomst af tre essentielle symptomer.

årsager

I princippet er de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Melkersson-Rosenthal syndrom endnu ikke fuldt ud afklaret i henhold til den aktuelle medicinske viden. I princippet er sygdommen en såkaldt granulomatøs inflammatorisk sygdom.

I nogle tilfælde er de berørte patienter knyttet til intolerance over for forskellige fødevarer. Derudover kan Melkersson-Rosenthal syndrom også forekomme hos mennesker, der har Crohns sygdom. Det samme gælder patienter med sarkoid. Melkersson-Rosenthal-syndromet er baseret på en granulomatøs betændelse.

Symptomer, lidelser og tegn

I princippet er Melkersson-Rosenthal syndrom en relativt sjælden sygdom. Det tælles blandt de granulomatøse betændelser. I adskillige tilfælde begynder Melkersson-Rosenthal syndrom i ungdomsårene eller tidligt i voksen alder.

Sygdommen rammer hyppigst mennesker mellem 20 og 40 år. De vigtigste symptomer på Melkersson-Rosenthal syndrom er granulomatøse inflammatoriske processer og ødematiske hævede læber. I de fleste tilfælde er overlæben påvirket af den typiske hævelse.

Hævelsen forekommer meget sjældnere på begge læber eller kun på underlæben. Derudover kan patientens gane- eller kindområde blive påvirket. Undertiden forekommer ændringer på tungen, der derefter ligner et kort i dens udseende.

Det er også muligt, at tungen bliver større. Derudover kan der i nogle tilfælde ses lammelse af ansigtsnerverne. I nogle tilfælde forekommer disse imidlertid kun måneder eller endda år efter de hævede læber. Nogle patienter udvikler neurologiske symptomer, såsom meningitis eller encephalitis.

Den perifere lammelse af ansigtsnerven har form af et pludseligt angreb. Perioder uden symptomer er også mulige, som følges af intervaller med klager. Hævelse i læberne er også kendt som granulomatøs cheilitis i forbindelse med Melkersson-Rosenthal syndrom. De hævede læber kan presses ind.

Hvis hævelsen vedvarer i lang tid, kan der opstå en spræk. Det tredje typiske symptom på Melkersson-Rosenthal-syndrom, den rynkede tunge, kaldes også lingua plicata. Dybe furer vises på overfladen af ​​tungen, og der dannes undertiden sprækker.

Derudover har mange patienter mavesår på slimhinden i munden. Disse kan have en udtalt kantvæg, men i andre tilfælde vises de kun som overfladiske kanksår. Disse mavesår ledsages ofte af hævelse eller rødme i mundslimhinden.

Derudover kan der mærkes hævede lymfeknuder i nakkeområdet. Grundlæggende er forløbet og prognosen for Melkersson-Rosenthal syndrom vanskeligt at vurdere. I nogle tilfælde er der spontane remissioner, og et langvarigt forløb af sygdommen er også muligt.

Nogle patienter lider også af tilbagefald. Som regel er Melkersson-Rosenthal-syndromet kendetegnet ved et intermitterende forløb, hvor de hævede læber normalt går tilbage. Under sygdommen kan det væv, der ikke længere er i stand til regression, øges.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen Melkersson-Rosenthal syndrom er baseret på forskellige forskningsmetoder. Sygdommens typiske kliniske udseende fører let til en mistænkt diagnose, som bekræftes ved hjælp af yderligere foranstaltninger. For pålideligt at diagnosticere Melkersson-Rosenthal syndrom, for eksempel, er biopsier i huden eller slimhinden og laboratoriediagnostik mulig.

Blandt andet bestemmes det C-reaktive protein i blodet. Det er vigtigt at udelukke Crohns sygdom og sarkoid som en del af den differentierede diagnose. Røntgenstråler og en koloskopi anvendes normalt til dette formål.

Komplikationer

Melkersson-Rosenthal-syndrom forårsager primært hævelse og derfor lammelse af ansigtet. Specielt læberne og tungen er hævede, og der forekommer forskellige følsomhedsforstyrrelser i hele ansigtet. Patientens livskvalitet reduceres betydeligt og begrænses af disse hævelser. I mange tilfælde er de berørte afhængige af hjælp fra andre mennesker i deres hverdag.

Især kan indtagelse af mad og væsker påvirkes af Melkersson-Rosenthal syndrom. Begrænsninger i tale kan også forekomme. Som regel forekommer ikke selvheling, så de berørte er afhængige af medicinsk behandling. Desuden vises symptomerne meget pludseligt, så det ikke er ualmindeligt, at psykiske forstyrrelser eller alvorlig depression forekommer.

Symptomerne på Melkersson-Rosenthal syndrom kan begrænses ved hjælp af medicin. Imidlertid kan et positivt forløb af sygdommen ikke garanteres i alle tilfælde. I nogle tilfælde kan lammelsen ikke løses fuldstændigt, så de berørte skal leve med forskellige begrænsninger. Forventet levealder påvirkes normalt ikke af Melkersson-Rosenthal syndrom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Optiske ændringer i læberne er et tegn på nedsat sundhed. Et lægebesøg er nødvendigt, så snart der er gentagen eller vedvarende hævelse af læberne. Hvis den pågældende lider af betændelse, intern irritation eller en let forhøjet kropstemperatur, skal klagerne afklares. Lipsfølsomhedsforstyrrelser, følelsesløshed eller overfølsomhed bør undersøges og behandles. Hvis mad nægtes, eller hvis der er et uønsket vægttab, har den pågældende brug for medicinsk hjælp. Hvis der er yderligere følelsesmæssige problemer eller mentale uregelmæssigheder på grund af de visuelle abnormiteter, anbefales det at besøge lægen.

I tilfælde af social tilbagetrækning, udsving i humør eller depressive faser eller andre adfærdsproblemer anbefales et kontrolbesøg hos en læge. En læge er påkrævet, hvis den orale slimhinde er rød, kanksår eller andre ændringer i hudens udseende i munden. Smerter, regression af tandkødet eller blødning i munden indikerer en tilstand, der skal diagnosticeres og behandles. I mange tilfælde er der spontan helbredelse. Ikke desto mindre bør et læge besøg, da symptomerne sandsynligvis vil komme tilbage efter et par uger eller måneder. Der kræves en læge i tilfælde af hævede lymfeknuder, påtagelige klumper i nakken eller generel ubehag.

Behandling og terapi

Der er i øjeblikket ingen kausal terapi for Melkersson-Rosenthal syndrom. Normalt bruges steroider som kortison. Glukokortikoider eller NSAID'er gives for at lindre symptomer. Immunsuppression ved anvendelse af clofazimin, azathioprin og thalidomid er også mulig.

Cortison bruges til mild hævelse, mens glucocorticoid indsprøjtes til sværere hævelse. I princippet behandles symptomerne, der forekommer i forbindelse med Melkersson-Rosenthal-syndrom, kun symptomatisk. Hovedmålet med indsatsen er at opretholde og forbedre livskvaliteten for den berørte patient på trods af symptomerne.

Outlook og prognose

Melkersson-Rosenthal-syndromet benævnes nu mest som orofacial granulomatosis. I de fleste tilfælde er Melkersson-Rosenthal syndrom episodisk med inflammatoriske komponenter. Dette forløb af sygdommen kan blive kronisk. Det kan strække sig over år, ofte et helt liv. I dette tilfælde kan der ikke være nogen optimistisk prognose.

Det kan være trøstende, at de fleste af de berørte ikke har det fulde billede af Melkersson-Rosenthal syndrom, men "kun" minus varianter med forskellige symptomer og individuelle egenskaber. Det fulde billede af Melkersson-Rosenthal-syndromet findes sjældent hos børn især.

Da lægerne endnu ikke har kunnet finde årsagen til Melkersson-Rosenthal-syndrom, kan sygdommen skyldes en genetisk defekt. En familiær ophobning taler for dette. Når alt kommer til alt, ved læger i dag, at Melkersson-Rosenthal syndrom kan føre til spontane remissioner. Sygdommen er hidtil blevet betragtet som en tilbagevendende kronisk sygdom. Følgelig ville en kur ikke være mulig, men fraværet af de inflammatoriske symptomer ville være.

Da kurset er individuelt for hver person, er det vanskeligt at forudsige. Dette gør det også vanskeligt at lave en nøjagtig prognose. Levealderen er normalt ikke begrænset med Melkersson-Rosenthal syndrom. Livskvaliteten afhænger dog af sværhedsgraden af ​​symptomerne. Det er at håbe, at beviset for årsagen og en genterapiindgreb vil give lettelse for de syge i fremtiden.

forebyggelse

Effektive foranstaltninger til forebyggelse af Melkersson-Rosenthal syndrom er i øjeblikket ukendt. Fordi årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen stadig ikke undersøges tilstrækkeligt. Patientens samarbejde er vigtigt for at lindre symptomerne.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde fører Melkersson-Rosenthal syndrom til svær hævelse hos patienten, der primært forekommer i ansigtet. Disse hævelser reducerer også den påvirkede æstetik markant, så de fleste patienter også lider af nedsat selvværd eller fra depression og andre psykologiske lidelser. Dette kan potentielt føre til mobning eller drille børn.

Det er ikke ualmindeligt, at Melkersson-Rosenthal-syndrom gør det meget vanskeligere at tage mad og væsker, så den berørte person lider af forskellige mangelsymptomer og at være undervægtig. Desuden fører syndromet også til åndedrætsbesvær, så patientens modstandsdygtighed reduceres betydeligt af denne sygdom.

De fleste af de berørte kan ikke deltage aktivt i hverdagen og lider også af begrænsninger i deres bevægelse. Tyndens hævelse gør det vanskeligt at tale, hvilket kan føre til langsommere udvikling hos børn. Selvhelende kan ikke forekomme i Melkersson-Rosenthal syndrom, og det generelle forløb kan heller ikke forudsiges. Sygdommen kan føre til en reduceret forventet levetid for patienten.

Du kan gøre det selv

Melkersson-Rosenthal syndrom kan kun behandles symptomatisk. Derfor er den mest effektive selvhjælpsforanstaltning at få de individuelle symptomer og klager afklaret og behandlet på et tidligt tidspunkt. Ud over lægemiddelterapi kan de berørte tage andre skridt for at lindre symptomerne og forbedre deres livskvalitet.

Fysisk aktivitet anbefales især. Regelmæssig fysisk træning forbedrer trivsel, og individuelle inflammatoriske processer bremses. En afbalanceret og sund kost har en lignende effekt. De berørte skal samarbejde med deres læge eller en ernæringsfysiolog for at oprette en ernæringsplan, der er skræddersyet til de enkelte symptomer og klager. I princippet bør fødevarer, der udløser eller fremmer inflammatoriske processer, undgås. Disse inkluderer for eksempel alkohol og færdigretter, men også visse typer grøntsager og frugter. Den behandlende læge kan bedst svare på hvilken mad og drikke der er tilladt.

Endelig er det vigtigt at undgå stress og at beskytte kroppen. Hvis medicinsk behandling udføres på samme tid, kan forløbet af sygdommen i det mindste nedsættes. For at undgå komplikationer skal forløbet af Melkersson-Rosenthal syndrom overvåges af en læge.