Craniostenosis

Under løbetid af Craniostenosis forskellige deformationer af kraniet opsummeres. For tidlig bendannelse af kraniumsuturer er ansvarlig for disse deformationer. Misdannelserne kan som regel korrigeres kirurgisk i spædbarnet.

Hvad er craniostenosis?

I kølskallen falder skrogets forreste søm for tidligt. En kort kranium eller tårnskalle skyldes på den anden side en tidlig ossifikation af koronarsuturen på begge sider.
© borisblik - stock.adobe.com

Det Craniostenosis er en misdannelse af kraniet. Lægen skelner mellem forskellige former. I det andet leveår begynder kraniet at binde. Kraniale suturer, som endnu ikke er blevet oksificeret, tilpasser sig fleksibelt til hjernens vækstprocesser. Ossifikationen når sin ende i det sjette til ottende leveår. Hvis ossificeringen begynder for tidligt eller slutter for hurtigt, resulterer craniostenosen.

Begge Køl kranium og Kort kranium, såvel som Langsgående kranium og Tårnskalle er craniostenosen.

• Kølskallen kaldes også Trigonocephalus kendt.

• Den korte kraniet kaldes teknisk Brachycephalus udpeget.

• Tårnskallen bliver medicinsk Turricephalus hedder.

• Medicin refererer undertiden også til den langsgående kranium som Scaphocephalus eller dolichocephalus.

I Centralasien og senere i Centraleuropa deformerede folk deres kranier kunstigt i det første århundrede for at danne en tårnskalle.

årsager

I kølskallen falder skrogets forreste søm for tidligt. En kort kranium eller tårnskalle skyldes på den anden side en tidlig ossifikation af koronarsuturen på begge sider. En sagittal sutur, der er osificeret for tidligt, er ansvarlig for den langsgående kranium, og medicinen beskriver en for tidlig ossifikation af alle kraniale suturer som mikrocephalus. Disse ossificeringsforstyrrelser kan forekomme i sammenhæng med syndromer, såsom Crouzons sygdom eller Aperts sygdom.

Forstyrrelser i knoglemetabolismen kan også relateres til fænomenet. Nogle patienter med craniostenosis har yderligere misdannelser i andre skeletregioner. I andre er kraniosen et fuldstændigt isoleret fænomen. For nogle kraniumdeformiteter er spædbarnets placering relevant. Hvis et spædbarn altid placeres på samme side, kan dette også deformere kraniet. Craniostenoser er imidlertid ikke relateret til dette fænomen. I den snævrere forstand omtales kun naturlige deformationer uafhængigt af ydre påvirkninger som sådan.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne på craniostenosis afhænger af deformationsformen. Når det gælder tårnskallen, når hovedet for eksempel en betydelig længde. I tilfælde af kølskallen tager hovedet formen af ​​en trekant. Den korte kranium løber opad, og den langsgående kranium vokser næppe i bredden, men i højden. Disse fire former for craniostenosis skyldes den for tidlige ossifikation af en enkelt kraniumsutur.

Hovedet kan ikke længere ekspandere i retning af denne kraniale sutur og kompenserer for denne mangel på plads ved at udvide sig i en af ​​de hidtil ikke-forbundne retninger. I mikrocephalus båndes alle kraniale suturer for tidligt, og kraniet forbliver lille i alle retninger.

Denne form for craniostenosis er ofte forbundet med skader på hjernen, som normalt ikke helt kan vokse på grund af den minimale disponible plads. Et hyppigt ledsagende symptom på denne form er øget pres i patientens normalt underudviklede hjerne. I tilfælde af tårnskallen er derimod dårligt syn de mest almindelige ledsagende symptomer.

Diagnose & sygdomsforløb

Diagnosen af ​​en craniostenosis inkluderer normalt undersøgelsen af ​​det såkaldte kraniumindeks. Afbildning af kraniet hjælper med at vurdere placeringen. Røntgenprocedurer kan under visse omstændigheder synliggøre misdannelsestypen. På grund af deres tredimensionalitet er CT-billeder normalt bedre egnet til at få et nøjagtigt billede af situationen og om nødvendigt til at planlægge terapeutiske foranstaltninger.

Neurologiske undersøgelser kan bruges til at vurdere, om og i hvilken udstrækning craniostenosis allerede er nedsat hjernefunktioner. Oftalmologiske undersøgelser bestilles ofte til samme formål. Sygdomsforløbet afhænger meget af formen af ​​craniostenosis. Prognosen for mikrocephalus er for eksempel mindre gunstig end osificering af en enkelt sutur.

Komplikationer

I de fleste tilfælde kan craniostenosis behandles og begrænses relativt godt, så der ikke er yderligere komplikationer efter behandlingen af ​​denne sygdom. De berørte lider af forskellige misdannelser i kraniet. Dette fører til ossificering og desuden til forskellige deformationer på kraniet. Hovedet kan ikke udvide sig yderligere, hvilket fører til forstyrrelser i væksten og udviklingen af ​​børnene.

Ligeledes kan hjernen ikke udvikle sig yderligere på grund af craniostenosis, så uden behandling vil der være betydelige mentale begrænsninger og retardering. Patienterne lider også af en meget ubehagelig følelse af tryk i hovedet og også af hovedpine. Det er ikke ualmindeligt, at craniostenosis har en negativ effekt på øjnene, så de, der er berørt, lider af dårligt syn.

I de fleste tilfælde foregår behandlingen af ​​craniostenosis umiddelbart efter fødslen. Der er ingen særlige komplikationer. Jo tidligere korrektionen er foretaget, jo lavere er sandsynligheden for mulig følgeskade eller komplikationer. Uden behandling forsynes hjernen med lidt ilt og kan blive irreversibelt beskadiget under processen. Hvis behandlingen er vellykket, er der ingen reduktion i forventet levetid for den berørte person.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis de typiske symptomer på craniostenosis bemærkes, anbefales en læge. Eksterne tegn såsom en kort eller langsgående kranium kræver medicinsk afklaring, så yderligere foranstaltninger hurtigt kan iværksættes. Samtidige symptomer som dårlig syn, hovedpine eller neurologiske lidelser bør også undersøges. Hvis der opstår alvorlige symptomer eller komplikationer, er det bedst at straks konsultere en læge, der kan diagnosticere eller udelukke tilstanden. Mennesker, der lider af en forstyrrelse i knoglemetabolismen, er især modtagelige for udviklingen af ​​en craniostenosis og bør se deres familielæge med disse symptomer.

Det samme gælder mennesker med Crouzons sygdom eller Aperts sygdom. Forældre, der bemærker vækstforstyrrelser eller kræftdannelse i kraniet i deres barn, skal kontakte deres børnelæge. I de fleste tilfælde diagnosticeres craniostenosis umiddelbart efter fødslen, men lejlighedsvis er symptomerne så milde, at det tager måneder eller år at vise. Craniostenosis kræver altid en medicinsk undersøgelse og behandling.

Behandling og terapi

Craniostenosis kan kun behandles kirurgisk. Det berørte kraniumsområde ombygges under denne procedure. En CT sammen med en modelleringsplan specificerer operationens forløb. Ved al ombygning af hovedet åbner lægen den benede kranium. Den afhjælpende handling, han udfører bagefter, afhænger af deformationstypen. For at korrigere en brachycephalus fjerner han kranietaket, for eksempel via en kranektomi.

Han bruger normalt plastplader og plastskruer til at renovere de åbne kranieregioner. Disse materialer holder kraniet permanent i form i fremtiden og behøver ikke at udskiftes. Opfølgning er derfor normalt ikke nødvendig. Som regel fungerer den såkaldte craniotomy så godt, at den berørte person ikke længere vil være iøjnefaldende i deres fremtidige liv på grund af deres deformationer. Læger anbefaler dog at korrigere formen på kraniet på et tidligt tidspunkt, da dette kan forhindre hjerneskade.

Den ideelle alder for korrektion er en alder mellem syv og tolv måneder. Kraniotomier er absolut nødvendige, især hvis det intrakraniale tryk stiger til foruroligende niveauer på grund af deformationen. Åbningen af ​​den benede kranium regulerer det intrakraniale tryk og beskytter patienten mod permanent hjerneskade. Forhøjet intrakranielt tryk forringer iltforsyningen og kan i værste fald få væv i hjernen til at dø.

Outlook og prognose

Prognosen for craniostenosis er gunstig hos de fleste patienter. Forstyrrelsen i ossifikationen kan allerede behandles tilstrækkeligt i de første leveår, når man bruger medicinsk behandling. Uden behandling forbliver uregelmæssigheder livslang og kan føre til svækkelser eller sekundære lidelser. Deformiteten af ​​kraniet bliver derefter en irreversibel lidelse. Medicinsk behandling er derfor vigtig for en god prognose.

Hvis den valgte behandlingsmetode fortsætter uden yderligere komplikationer, kan patienten udskrives, når den er genvundet, efter at behandlingen er afsluttet. Normalt anbefales yderligere kontrol, så uregelmæssigheder i patientens fremtidige udvikling og vækstproces kan bemærkes så hurtigt som muligt.

I særlig alvorlige tilfælde kan misdannelserne på kraniet ikke korrigeres fuldstændigt på trods af alle anstrengelser. I disse tilfælde behandles deformationen af ​​kraniet så bedst muligt. Ikke desto mindre kan visuelle abnormiteter eller symptomer såsom hovedpine forekomme i hele livet. Hos disse patienter er prognosen tilsvarende værre. Derudover øges risikoen for følelsesmæssige og psykologiske lidelser markant for de berørte. Det skal tages i betragtning, at der kan forekomme komplikationer såsom ardannelse eller læsioner på indersiden af ​​hovedet under de udførte operationer. I de fleste tilfælde skal disse behandles som livslang svækkelse og fører derfor til et ugunstigt forløb af sygdommen.

forebyggelse

Nogle kranedeformationer kan forhindres ved ikke altid at placere dit barn i samme position. Disse forebyggende foranstaltninger gælder dog ikke kraniose. Dets ætiologi er endnu ikke blevet tilstrækkeligt afklaret til at være i stand til at udvikle undgåelsesstrategier for dette fænomen.

Efterbehandling

I tilfælde af kraniose er der normalt ingen særlige opfølgende foranstaltninger til rådighed for dem, der er berørt. I tilfælde af denne sygdom er den hurtige og frem for alt tidlige påvisning af sygdommen meget vigtig, så der ikke kan forekomme yderligere komplikationer. Den pågældende skal derfor kontakte en læge ved de første tegn og symptomer. Selvhelende kan ikke forekomme.

Ved kraniose er de berørte afhængige af kirurgiske indgreb, der permanent kan lindre symptomerne. Disse indgreb afhænger imidlertid meget af sværhedsgraden af ​​symptomerne og deformationen, så en generel forudsigelse normalt ikke er mulig. På grund af sygdommen er nogle af de berørte endvidere afhængige af hjælp og støtte fra deres egen familie og venner i deres liv.

Kærlige samtaler kan også være nødvendigt, da dette kan forhindre depressive stemninger. Craniostenosis kan også reducere den berørte persons forventede levetid, selvom der generelt ikke kan gives nogen generel erklæring om dette.

Du kan gøre det selv

Hvis en nyfødt diagnosticeres med kraniose, forberedes kirurgi normalt med det samme. Efter denne procedure skal man passe på, at barnet ikke rører sømmene eller endda åbner dem. Forældre bør holde øje med barnet og sikre, at en læge hurtigt er tilgængelig, hvis der opstår usædvanlige symptomer. Derudover skal barnet tage det roligt og sove meget.

Da en kirurgisk procedure altid lægger en stor belastning på et barns krop, kan det også være nødvendigt at bruge lægemidler. Også her bliver forældrene bedt om at være opmærksomme på bivirkninger og interaktioner og straks at rapportere dem til den ansvarlige læge. Derudover skal strenge hygiejneforanstaltninger overholdes, så såret ikke bliver inficeret eller efterlader ar.

Efter at såret er helet, skal lægen foretage en ny omfattende undersøgelse. Det meste af tiden er der ingen langtidsvirkninger, men i individuelle tilfælde kan der opstå yderligere deformationer, som normalt kun vises under væksten. Derfor skal det berørte barn undersøges regelmæssigt i de første 15 til 20 leveår og om nødvendigt opereres igen.