Ved en hyperbilirubinæmi hvis blodkoncentrationen af bilirubin overstiger den normale værdi. Resultatet er gulsot, da det gulaktige stof afsættes i huden. Behandlingen afhænger af den underliggende sygdom.
Hvad er hyperbilirubinæmi?
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com
Bilirubin svarer til et gulaktigt nedbrydningsprodukt, der kommer fra hemmekomponenten i det røde blodpigmenthæmoglobin. Dette gør bilirubinet til galdepigment. Røde blodlegemer har en levetid på omkring 120 dage, og efter denne periode nedbrydes i leveren og milten. Efter mellemstadier bliver det røde blodpigment til bilirubin.
Det producerede bilirubin udgør dagligt ca. 300 milligram og ca. 80 procent stammer fra erytrocytnedbrydningsprocesserne. I blodet får bilirubinet til at binde ikke-kovalent til albumin. Det proteinkoblede bilirubin svarer til ukonjugeret bilirubin. Delta bilirubin bruges i en kovalent binding med albumin. Med en såkaldt hyperbilirubinæmi bilirubin-koncentrationen i blodet stiger til værdier over 1,1 mg / dl.
Når serumniveauerne for nedbrydningssubstansen er forhøjede, forekommer symptomer som gulsot, når bilirubin opbygges i huden. Yderligere symptomer kan forekomme afhængigt af årsagen og typen af stigningen i bilirubin. Hyperbilirubinæmi er ikke i sig selv en sygdom. Det er snarere et symptom på en overordnet sygdom, der manifesterer sig i form af en forstyrrelse i nedbrydningen af bilirubin.
I forbindelse med øget total bilirubin sondres der mellem indirekte og direkte hyperbilirubinæmi. Indirekte bilirubin har dårlig opløselighed. Først efter processer med biotransformation udvikles mere opløseligt bilirubin i leveren, som kan påvises som direkte bilirubin.
årsager
Årsagen til hyperbilirubinæmi er altid en forstyrrelse i nedbrydningen af affaldsproduktet. Opdelingen er et symptom på forskellige sygdomme. Derfor kan hyperbilirubinæmi have forskellige årsager. For eksempel kan indirekte hyperbilirubinæmi med mere end 80 procent af det totale bilirubin i form af indirekte hyperbilirubin indikere hæmolyse. Imidlertid kan dette symptom lige så godt relateres til rabdomyolyse, forbrændinger eller neonatal icterus.
Hos nyfødte er en øget værdi fysiologisk betinget og betragtes som normalt øget i et vist omfang. Din lever fungerer endnu ikke fuldt ud og nedbryder derfor meget mindre bilirubin. Der skal sondres mellem årsagerne til hyperbilirubinæmi med mere end 80 procent af det totale nævnte bilirubin og indirekte hyperbilirubin for indirekte understreget hyperbilirubinæmi med en lille andel direkte bilirubin og intrahepatisk gulsot.
I denne sammenhæng kan Gilberts sygdom, Crigler-Najjar-syndrom, Dubin-Johnson-syndrom eller Rotorsyndrom være mulige årsager. Det samme gælder hepatitis, levercirrhose eller svær forgiftning med alkohol, medikamenter eller aflatoxiner.
Salmonellose, cholangitis og leptospirose skal også betragtes som årsagsfaktorer for denne form for hyperbilirubinæmi. I tilfælde af direkte fremhævet hyperbilirubinæmi med ringe indirekte komponent og okklusiv gulsot er på den anden side årsager såsom kolelithiasis, bugspytkirtelkarcinom, gallegangskarcinom eller galledarmatresi undertiden de mest almindelige.
Symptomer, lidelser og tegn
Hyperbilirubinæmi kan manifestere sig i klinisk forskellige symptomer. I princippet er et asymptomatisk forløb meget muligt, for eksempel i sammenhæng med sygdomme som Meulengracht's sygdom. Normalt forekommer imidlertid mindst symptomet på gulsot. Gulsot svarer til gulsot og kan, afhængigt af sygdommen, være prehepatisk, intrahepatisk eller posthepatisk i individuelle tilfælde.
Fasen af hyperbulirubinæmi påvirker graden af gulsot, der er til stede. Først og fremmest forekommer en gelfarve af scleraen, hvilket skyldes aflejringerne af øget bilirubin. Afhængig af årsagen og typen af hyperbilirubinæmi kan andre symptomer og klager forekomme, for eksempel kvalme og opkast, mavesmerter og diarré. Nogle patienter har feber og træthed. Symptomerne vises normalt umiddelbart efter begyndelsen af den årsagssygdom og vedvarer i flere dage til uger.
Over tid opbevares nedbrydningsproduktet også i resten af huden og kan forårsage misfarvning overalt i kroppen. I senere faser opbygges et depositum i de indre organer og alt andet væv i kroppen. Med sen hyperbilirubinæmi bliver det indre væv hos den påvirkede således også gult.
Når bilirubin krydser blod-hjerne-barrieren i forbindelse med forskellige sygdomme, kan der forekomme udviklingsforstyrrelser, der ledsager aflejringerne. Opbevaring i vitale organer kan også ledsages af symptomer og funktionelle tab i de berørte organer. Afhængig af den underliggende sygdom kan der også være sygdomsspecifikke symptomer, såsom kløende hud.
Diagnose & sygdomsforløb
Bilirubin bestemmes i serumet. Bestemmelse i EDTA-blod eller heparin-helblod er også mulig. Ved diagnosticering af hyperbilirubinæmi sammenligner lægen det samlede bilirubin med de normale værdier. Hvis det er mere end 1,1 mg / dl, er hyperbilirubinæmi til stede. Derudover skal lægen afgøre, om det er en direkte eller indirekte hyperbilirubinæmi.
Grænseværdier på 0,25 mg / dl gælder for direkte bilirubin. For indirekte bilirubin er de 0,8 mg / dl. Forskellige referenceområder gælder for spædbørn. Bestemmelsen af årsagen afhænger af det generelle kliniske billede og inkluderer normalt yderligere billeddannelse.
Komplikationer
Hyperbilirubinæmi, dvs. et overskud af bilirubin over den normale værdi, forekommer primært i sammenhæng med gulsot (icterus). Gulsot kan have forskellige årsager og komplikationer. Prehepatisk gulsot er ofte forårsaget af forøget hæmolyse, dvs. nedbrydning af røde blodlegemer, hvilket kan føre til anæmi.
Dette er kendetegnet ved et kraftigt fald i ydeevne, træthed og svaghed. Ved levergulsot ligger problemet i leveren. Ud over et par ufarlige enzymfejl kan hepatitis eller skrumplever i leveren også være årsagen til hyperbilirubinæmi.Hvis hepatitis forbliver ubehandlet, kan det i nogle tilfælde føre til skrumpelever i leveren, som derefter kan degenerere til leverkræft.
Leverkræft er en farlig tumor, der er dødelig, hvis den diagnosticeres for sent. Den 5-årige overlevelsesrate er kun 10 procent. Posthepatisk gulsot skyldes for det meste kolestase, det vil sige en agtelse af galden. Det konstante modtryk kan føre til betændelse og muligvis også til gallegangskræft.
Hos nyfødte er forhøjede bilirubinniveauer normalt normale og forsvinder igen efter et par dage. Men hvis det ikke vender tilbage til det normale og stiger, kan det føre til kernicterus. Dette er alvorlig skade på centralnervesystemet og kan føre til svaghed, uvillighed til at drikke og mangel på reflekser. Hvis sygdommen ikke behandles, kan sygdommen senere føre til følgeskadelig psykomotorisk skade og krampeanfald.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hyperbilirubinæmi udtrykkes som gulsot. Ligesom gulsot er hyperbilirubinæmi ikke en uafhængig sygdom, men et symptom. Hyperbilirubinemia er en underliggende sygdom, hvor nedbrydningen af bilirubin fra røde blodlegemer forhindres. Der er mange forskellige sygdomme, der kan betragtes som mulige triggere, for eksempel:
- hepatitis
- Skrumplever i leveren
- Galdesten
- Kræft i gallvejskanalen
- Betændelse i gallegangen
- Kræft i bugspytkirtlen
- salmonellose
- Alkoholforgiftning
- Stofmisbrug
Hyperbilirubinæmi kan også forekomme i neonatal gulsot.
Behandlingsforløbet er lige så varieret som den sygdom, der ligger til grund for hyperbilirubinæmi. Det giver mening at først se din familielæge. Efter de første indledende undersøgelser bestemmer han, hvilke andre specialister der skal indkalde til terapi. Internister, gastroenterologer og onkologer er de vigtigste kandidater. Der er også et par arvelige sygdomme, der fører til hyperbilirubinæmi såsom Rotorsyndrom, Dubin-Johnson syndrom og Crigler-Najjar syndrom.
Mennesker, der lider af et tab af deres sædvanlige ydeevne eller generelle svaghed, bør konsultere en læge. Hvis symptomerne vedvarer over en længere periode, eller hvis de intensiveres, er et kontrolbesøg hos en læge nødvendigt. Træthed til trods for at få nok nattesøvn, manglende koncentration eller opmærksomhed og en følelse af sygdom er årsager til et lægebesøg. Misfarvning af huden og især en gul hudfarve skal undersøges og behandles.
Hvis afføringen er lerfarvet eller urinen er mørkfarvet, skal en læge konsulteres. Ændringerne angiver forhold, der skal undersøges og behandles. Vedvarende træthed, appetitløshed eller tab af deltagelse i det sociale liv bør afklares af en læge. Uønsket vægttab skal forstås som en advarsel fra organismen. En læge skal konsulteres, hvis det forekommer og får dig til at føle dig uvel.
Hvis de daglige opgaver eller aktiviteter ikke længere kan udføres, er en læge påkrævet. Hvis bevidstheden er forstyrret, er sygdommen allerede avanceret. En akutlæge skal kaldes, så snart der er et bevidsthedstab. Førstehjælpsforanstaltninger er nødvendige for at sikre, at den pågældende overlever. Hvis der er et svagt hjerte, abnormiteter i kredsløbssystemet eller kredsløbssygdomme, skal en læge konsulteres.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
I mange tilfælde er behandling med hyperbilirubinæmi ikke nødvendig. Grundlæggende er der normalt opmærksomhed på den forårsagende primære sygdom. Hvis denne sygdom svarer til Rotor eller Dubin-Johnson-syndrom, er for eksempel generelt ikke terapeutiske trin nødvendige.
Hvis hepatitis er til stede, kan behandlingen spænde fra konservativ medicin med antivirale lægemidler til immunsuppressiva og endda levertransplantationer. Hvis årsagen til hyperbilirubinæmi kan løses, vil overkoncentrationen af stoffet i blodet falde.
Hvis aflejringerne ikke kommer af huden, kan fototerapi finde sted. Bilirubin opbevaret i huden omdannes til et vandopløseligt stof under denne fototerapi. Dette vandopløselige stof svarer til lumirubin, som takket være dets opløselighed let kan udskilles fra kroppen.
Outlook og prognose
Hyperbilirubinæmi forårsager gulsot hos de fleste mennesker. Dette kan forekomme af mange forskellige grunde, hvorfor en generel prognose ikke er mulig. Hvis hyperbilirubinæmi forekommer som følge af alkoholmisbrug og narkotikamisbrug, skal lægemidlerne seponeres, og det kan være nødvendigt at udføre dem.
I andre tilfælde forekommer hyperbilirubinæmi på grund af galdesten eller galdebetændelse, som skal behandles af en læge. Anæmien fører normalt til en følelse af svaghed. Ofte føles den pågældende personsløs og træt og kan ikke længere udføre fysiske aktiviteter. Dette kan føre til undervægt og skader på ekstremiteterne.
Behandlingen behandler altid årsagssygdommen. Hvis det er hepatitis, kan der gives en levertransplantation eller medicin. Som regel begrænser dette relativtbilirubinæmi relativt godt.
I mange tilfælde er der imidlertid ingen behandling nødvendig, hvis der ikke er nogen underliggende sundheds truende sygdom, der fører til hyperbilirubinæmi. Under alle omstændigheder skal den berørte stadig konsultere deres familielæge, så årsagen til hyperbilirubinæmi kan bestemmes.
forebyggelse
Hyperbilirubinæmi kan kun forhindres i det omfang, at årsagssygdomme kan forhindres.
Efterbehandling
I tilfælde af hyperbilirubinæmi har den berørte person normalt meget få foranstaltninger og muligheder for opfølgningspleje til rådighed. I tilfælde af denne sygdom skal en læge kontaktes på et tidligt tidspunkt, så sygdommen kan diagnosticeres og behandles på et tidligt tidspunkt. Derfor skal en læge konsulteres ved de første tegn og symptomer på sygdommen.
Selvhelende kan ikke forekomme, så behandling af en læge er altid nødvendig for denne sygdom. Terapi er kun påkrævet i meget få tilfælde. Selv uden behandling er en regelmæssig undersøgelse af de indre organer af en læge imidlertid meget vigtig for at forhindre yderligere komplikationer.
I mange tilfælde gør denne sygdom patienter afhængige af at tage medicin. Når man tager dette, skal man være opmærksom på korrekt og frem for alt regelmæssigt indtag. Hvis du har spørgsmål eller er i tvivl, skal du altid kontakte en læge først.
I alvorlige tilfælde er organtransplantation imidlertid nødvendig. Sengeleje skal overholdes efter en sådan operation. Den pågældende må ikke anstrenge sig unødigt og har også brug for pleje og støtte af familien.
Du kan gøre det selv
Da hyperbilirubinæmi forekommer som et symptom på en lang række underliggende sygdomme, kan der ikke gives nogen generel rådgivning. Det er vigtigt at nøje følge medicinske instruktioner, at tage medicin regelmæssigt og undgå at udløse stoffer. Med prognostisk godartede årsager, såsom Gilberts sygdom eller Rotorsyndrom, er livet også muligt uden nogen form for svækkelse i hverdagen.
Den største indflydelse på livskvaliteten er resultatet af gulsot, dvs. synlige bilirubinaflejringer i øjenhinden og overhuden. Dette er for det meste et rent kosmetisk problem. Ikke alle patienter er berørt, da dette symptom kun forekommer ved bilirubin-koncentrationer på over 2 ug / dl i blodet. Det er helt reversibelt for underliggende sygdomme, der kan behandles med succes.
Stråling af lys på huden kan give et - omend mindre - bidrag til nedbrydningen af bilirubinet på overfladen. Af denne grund tilrådes det ikke at lægge farve på de berørte områder eller at holde dem dækket af den friske luft.
I tilfælde af hyperbilirubinæmi, der kan spores tilbage til stofmisbrug, kan der udover terapeutiske foranstaltninger også søges selvansvarlige trin. Besøg af relevante selvhjælpsgrupper og deltagelse i afholdenhedsprogrammer kan være en vigtig søjle i behandlingen, som patienten udfører uafhængigt af læger.
.jpg)
.jpg)
