Amyloidose

Det Amyloidose henviser til en patologisk akkumulering af proteiner i de intercellulære rum. Amyloidose i sig selv er ikke en sygdom, det forårsager snarere forskellige sygdomme. Amyloidosen kan kun påvises ved hjælp af en cytologisk undersøgelse af en vævsprøve. Det påvirker næsten udelukkende ældre patienter omkring 65 år. Amyloidose kan kun behandles i et begrænset omfang og er dødelig ca. 24 måneder efter den opstår.

Hvad er amyloidose?

Amyloidose er en forstyrrelse i proteinmetabolisme. Et bestemt protein (fx immunoglobulin, cystatin eller lysozym) kan ikke eller kun utilstrækkeligt nedbrydes hos en patient, der lider af amyloidose.

Som et resultat akkumuleres proteinet i mellemrummet mellem cellerne i forskellige organer - såsom leveren, nyrerne eller hjertet - og forringer organaktiviteten. Amyloidosen bliver synlig gennem forskellige sygdomme, som patienten udvikler. Disse inkluderer for eksempel en unormalt forstørret lever, en betændt hjertemuskulatur, uspecifik nyresvigt eller kræft i knoglemarven (multiple myelomer).

Lejlighedsvis er der en ophobning af proteiner i flere organer på samme tid, så flere organer bliver syge eller mislykkes (multiple organsvigt).

årsager

Årsagerne til amyloidose ligger i en forstyrrelse i proteinmetabolismen. Proteiner findes normalt i opløst form i blodserum.

Hvis proteinet ikke opløses eller nedbrydes, er koncentrationen for høj. Hvis det ikke kan udskilles, akkumuleres proteinet i mellemrummet mellem cellerne. Der er det angrebet af enzymer; som et resultat udvikles lange kæder af aminosyrer, som er synlige som små fibre under mikroskopet.

Fibrene kan ikke opløses og nedbrydes. Som et resultat ødelægges organet, indtil det er fuldstændigt ubrugeligt. Indtil videre har det ikke været muligt at bestemme, hvilke patienter der har tendens til at udvikle amyloidose; I henhold til den aktuelle forskningstilstand antages en genetisk disponering.

Du kan finde din medicin her

Symptomer, lidelser og tegn

I værste tilfælde kan amyloidose føre til død. Klagerne er også relativt alvorlige og bør derfor behandles på et tidligt tidspunkt. Som regel lider patienterne af svær hjerteinsufficiens. Dette fører til permanent træthed og træthed.

Patientens modstandsdygtighed falder også markant på grund af amyloidosen. I det videre sygdomsforløb fører det til forstyrrelser i hjerterytmen, hvorved hjerteslaget selv kan ændre sig. Selv lette aktiviteter kan virke meget anstrengende for patienten, så der kan være begrænsninger i hverdagen. Som et resultat af disse begrænsninger lider mange syge også af depression eller andre psykologiske lidelser.

Amyloidose kan også føre til demens. I dette tilfælde er de berørte ofte afhængige af hjælp fra andre mennesker i deres hverdag, og livskvaliteten falder markant. Afstivning af hjertemusklerne reducerer også forventet levetid for den berørte person. Amyloidose øger også risikoen for et hjerteanfald eller slagtilfælde markant. Smerter i hjertet kan også føre til et panikanfald eller frygt for død.

Diagnose & kursus

En diagnose kan kun stilles ved hjælp af en cytologisk undersøgelse. Hvis der har forekommet typiske sekundære sygdomme - såsom en forstørret lever, hjertearytmier eller nyresvigt - skal lægen overveje amyloidose og udføre en passende laboratorieundersøgelse.

Til dette formål udtages en vævsprøve (biopsi) fra det berørte organ og undersøges derefter under mikroskopet. Amyloidose er synlig gennem de mikroskopisk synlige trådlignende strukturer mellem cellerne. Vævsprøven er farvet med farvestoffet Congo rød. En grønlig misfarvning af de intercellulære rum er synlig under polariseret lys. En scintigrafi kan give information om spredning af amyloidose. Under en scintigrafi gives der et radioaktivt stof, der er i stand til at binde amyloidosen og synliggøre den.

Amyloidosen i sig selv bliver ikke bemærket af patienten. Med udviklingen af ​​amyloidose - aflejringerne spreder sig relativt hurtigt - er der tydeligt synlige sekundære sygdomme, der alvorligt forringer livskvaliteten. Afhængigt af forløbet er der en organinsufficiens eller en organsvigt. Amyloidose er dødelig - ca. 24 måneder efter den første indtræden er et eller flere organer ikke længere funktionelle.

Komplikationer

Amyloidose, der forekommer sjældent, har en enorm indflydelse på kroppens proteinbalance og ændrer den. Som et resultat af den uopløselige aflejring angribes kar, nerver og knogler.Antistofferne kan ikke længere desintegrere. Hvis symptomet opstår, kan en systemisk variant føre til kroniske opblussen og antage livstruende proportioner.

Amyloidose kan ikke helbredes, men det kan behandles målrettet. Tidlig diagnose hjælper med at holde risikoen for komplikationer lav. Dette sparer i vid udstrækning patienten for en mulig forringelse af organernes og nervernes funktion. Amyloidose forekommer gradvist. Hvis det viser organrelaterede symptomer, kan organfunktionen allerede være nedsat i en sådan grad, at den skal transplanteres.

Enten vurderes screeningsmetoden eller en vævsprøve for at gøre diagnosen effektiv. Derefter indtastes symptomet. På grund af sygdommens mangfoldighed skal denne proces udføres meget omhyggeligt. Først når det defekte protein er blevet identificeret, udarbejdes en omfattende terapiplan.

Kemoterapi som en del af medicinen har vist sig at være en vellykket behandlingsmetode. Under visse omstændigheder kan patienten opleve træthed, udmattelse og gastriske uoverensstemmelser som et resultat af lægemiddeladministration. Derfor registreres denne form for terapi strengt under medicinsk tilsyn. Det er vigtigt som en patient at overholde en diæt, der er så lav i salt som muligt for at begrænse yderligere komplikationer.

Hvornår skal du gå til lægen?

Amyloidose kræver altid medicinsk behandling. Hvis der er åbenlyse tegn på sygdommen, skal en læge hurtigt konsulteres. Lægen kan derefter bestemme, om det er amyloidose, og indlede passende behandling.

Patienter med kroniske infektioner og betændelser såsom gigt eller tuberkulose samt patienter i langvarig dialyse og visse former for knoglemarvskræft (f.eks. Myelomatose) er særligt i fare og skal straks tale med den ansvarlige læge, hvis der er mistanke om amyloidose.

Dette gælder især for ældre patienter fra 40 år. Hvis de bemærker stigende svaghed og vægttab, er et lægebesøg nødvendigt. Da organismen allerede er svækket af den underliggende sygdom, skal amyloidosen behandles øjeblikkeligt.

Hvis der kendes nogen familiehistorie med arvelig amyloidose, anbefales lægehjælp ved de første sygdoms tegn. Senest når hudforandringer, såsom blå mærker og hævelser, hjertearytmier og sværhedsbesvær forekommer, skal en læge konsulteres med amyloidose.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Amyloidose kan kun behandles i begrænset omfang. Til behandling af sekundære sygdomme er der dog nogle tilgængelige behandlingsformer, der kan bremse forløbet.

Hvis hjertet er involveret, anbefales en lav-salt diæt, ligesom tilfældet er hvis nyrerne er involveret. Diuretika kan også gives. Diuretika hjælper kroppen med at skylle vand ud og dermed proteiner.

Brug af en pacemaker kan være nyttig til at modvirke enhver hjertearytmi; dialyse indikeres, hvis nyrefunktionen er alvorligt nedsat til mindre end 15%.

Outlook og prognose

Det yderligere forløb af amyloidose afhænger normalt af den underliggende sygdom og dens behandling, således at et generelt sygdomsforløb ikke kan forudsiges i de fleste tilfælde.

Som regel fører amyloidose imidlertid til alvorligt ubehag i hjertet, hvilket fører til hjerteinsufficiens og forstyrrelser i hjerterytmen. Dette reducerer også patientens modstandsdygtighed og normale aktiviteter i hverdagen eller idræt er ikke længere mulige på grund af denne sygdom. Livskvaliteten reduceres betydeligt af denne sygdom.

Demens kan også udvikle sig, hvilket markant begrænser patientens hverdag. Patienten kan også have brug for hjælp fra andre mennesker for at kunne klare hverdagen. Nedsat nyrefunktion kan også forekomme, hvilket gør patienten afhængig af en transplantation eller dialyse.

Direkte behandling af amyloidose er normalt ikke mulig. De fleste klager kan begrænses og reduceres gennem en speciel diæt. Imidlertid kan patientens levealder reduceres. I nogle tilfælde kan en pacemaker også installeres.

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

I henhold til aktuel forskning kan amyloidose ikke forhindres. Ved familiær amyloidose kan livslang brug af colchicine forsinke et begynde af amyloidose. Nogle gange kan kemoterapi med melphalan efterfulgt af blodstamcelleterapi forsinke amyloidose.

Hvis der er mistanke om amyloidose, hvis det kan antages, at hjertet og nyrerne vil blive påvirket, kan der forebygges omhyggeligt med at opretholde en saltfattig diæt.

Efterbehandling

I tilfælde af amyloidoser afhænger opfølgning af sygdommens type og sværhedsgrad og patientens individuelle symptomer. Som regel er langtidsopfølgning med regelmæssig opfølgningskontrol nødvendig for amyloidoser. Normalt påvirkes forskellige organer såvel som det endokrine system og blødt væv.

En læge skal undersøge alle disse områder og om nødvendigt konsultere andre specialister, da der lejlighedsvis kan forekomme nye symptomer, der kræver yderligere diagnose. Efterpleje inkluderer altid regelmæssig justering af medicinen. Patienten skal normalt tage smertestillende midler, antiinflammatoriske lægemidler og andre præparater, der skal justeres til det aktuelle sygdomsforløb i intervaller på nogle få uger til måneder.

Hvis resultatet er positivt, kan generelle foranstaltninger som brugen af ​​ACE-hæmmere og diuretika gradvist reduceres. Hvis kurset er alvorligt og involverer nyrerne, skal dialysebehandling fortsættes permanent. Regelmæssige opfølgninger er især nødvendige efter kemoterapi, som det gøres ved AL-amyloidose.

På grund af sygdommens mange manifestationer kan individuel opfølgning kun bestemmes af en læge. De berørte skal konsultere den ansvarlige læge på et tidligt tidspunkt, så terapikonceptet kan implementeres effektivt.

Du kan gøre det selv

Amyloidose kan endnu ikke behandles kausalt. Selvhjælpsforanstaltningerne fokuserer på livsstilsændringer og brugen af ​​alternative retsmidler. Grundlæggende skal medicinen justeres optimalt. Patienten skal bemærke eventuelle bivirkninger og interaktioner og informere lægen om dem. Usædvanlige symptomer skal også afklares, før alvorlige komplikationer mærkes.

Hvis der udvikler hjertearytmier, er brugen af ​​en pacemaker indikeret. Patienter, der oplever synlige symptomer, er bedst at tale med den ansvarlige læge og gennemføre en omfattende kardiologisk undersøgelse. Et velprøvet naturligt middel er grøn te. Løsningen forhindrer hjerteproblemer og understøtter også nyrefunktion. Derudover skal patienten regelmæssigt tage diuretika for at hjælpe kroppen med at skylle ud væsker og dermed proteiner.

Alternativt er der en homøopatisk behandling. Som en del af terapien udarbejder homeopaten de individuelt egnede midler og ordinerer dem med hensyn til den aktuelle sundhedstilstand for den pågældende. Dette gør det muligt at behandle sygdommen retrospektivt ved at bremse sygdomsprocessen. En komplet kur er usandsynligt ved homøopatisk behandling, men alternativ terapi kan have en positiv effekt på sygdomsforløbet og lette symptomerne.