Amelogenesis imperfecta

I Amelogenesis imperfecta det er en genetisk tandlæge. Medfødt emaljehypoplasi fører til det faktum, at emaljedannelsen er nedsat. De berørte tænder har en øget risiko for at udvikle karies og er meget temperaturfølsomme. I princippet kan enhver tand påvirkes af amelogenese imperfecta.

Hvad er amelogenese imperfecta?

Den vigtigste årsag til udviklingen af ​​amelogenese imperfecta er forstyrrelsen af ​​emalje dannelse.

Den medfødte forstyrrelse af dannelse af tandemalje, der forekommer i forbindelse med amelogenese imperfecta, er forårsaget af proteiner, der ikke fungerer. Tandemalje består hovedsageligt af mineraler, hvis struktur styres af visse proteinkomponenter.

De proteiner, der er ansvarlige for amelogenese imperfecta, er enamelin, ameloblastin, amelogenin og tuftelin. Tænder, der er påvirket af amelogenese imperfecta, har en gullig til grålig eller brunlig misfarvning. Amelogenesis imperfecta forekommer hyppigere hos personer med det såkaldte Williams-Beuren-syndrom.

årsager

Den vigtigste årsag til udviklingen af ​​amelogenese imperfecta er forstyrrelsen af ​​emalje dannelse. Tendensen til nedsat tandemaljedannelse er medfødt. Sygdommen kan nedarves som en autosomal recessiv, autosomal dominant eller x-bundet egenskab. Afhængig af placeringen af ​​amelogenese imperfecta, resulterer forskellige former for sygdommen.

Derudover viser observationer, at amelogenese imperfecta forekommer i stigende grad med forskellige forstyrrelser i tænderne, for eksempel i kombination med udbrudningsforstyrrelser i tænder, dannelse af hårdt stof på kanten af ​​tandens papirmasse, krone og rodresorptioner eller antallet af tænder.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod misfarvning af tandsten og tand

Symptomer, lidelser og tegn

I princippet kan både mælketænder og permanente tænder påvirkes af amelogenese imperfecta. Sygdommen kan manifestere sig i en række forskellige symptomer. For eksempel kan tænderne vise visuelle ændringer, såsom en ru og mat overflade eller gullig til brunlig misfarvning.

Emaljeoverfladen kan skinne og har en tendens til at splitte hurtigt. Emaljenes tykkelse reduceres ofte på visse punkter eller over et område. Derudover er de tænder, der er påvirket af amelogenese imperfecta, for det meste overfølsomme og især meget følsomme over for høje og lave temperaturer. Manglende kontaktpunkter med nabotænder og meget blød tandemalje kan vises.

Derudover kan amelogenese imperfecta føre til forskellige forringelser af tandkødet, fx i form af betændelse i tandkødet (tandkødsbetændelse) eller tandkødsudviklingen (tandkødshyperplasi). Andre mulige symptomer er en frontal åben bid og tab af bidhøjde. Generelt kan en amelogenese imperfecta være forbundet med smerter i de tilsvarende tænder for den berørte patient.

Diagnose & kursus

Ved diagnosticering af amelogenese imperfecta skal det tages i betragtning, at der er adskillige forskellige manifestationer af sygdommen. Af denne grund er en grundig medicinsk historie især vigtig. På den ene side kan det bruges til at bestemme, om amelogenesis imperfecta blev forårsaget af en arvelig komponent.

På den anden side er differentieringen fra andre sygdomme i tænderne med lignende symptomer særlig relevant for at kunne igangsætte en passende behandling. En røntgenundersøgelse kan bruges til at bestemme, om tandemaljenes tæthed er reduceret. I forbindelse med differentiel diagnostik er det vigtigt at udelukke andre sygdomme.

Disse inkluderer erhvervede emaljesygdomme eller dentinogenesis imperfecta, som er en autosomal dominerende arvelig strukturel forstyrrelse af tandprotese (tænderudbrud fra kæben). Emaliedysplasi, som kan være forbundet med andre sygdomme, skal også udelukkes. Symptomer, der ligner amelogenese imperfecta findes også i Turners tænder eller ved tandfluorose.

Komplikationer

Amelogenesis imperfecta er en medfødt defekt, der ødelægger tandemaljen. Det er en sjældent forekommende tilstand og har forskellige optrædener. Den detaljerede anamnese hjælper med at undgå alvorlige komplikationer. Selv med mælketænderne er der massiv slid og tab af tænder.

Fødevarer bliver stadig vanskeligere, smertefuld betændelse og feber får barnet til at lide, og sprogtilegnelse kan kun udvikles dårligt. Tænderne begynder at splitte, reagerer overfølsomt på temperaturforskelle, og symptomet ledsages ofte af vækster i tandkødet og tandkødsbetændelse.

Differentialdiagnostik sikrer diagnosen og tidlige terapeutiske indgreb igangsættes. Denne metode er især vigtig for små børn, så tænderne kan udvikle sig ordentligt. Det samme gælder voksne, der er påvirket af tandtab. Ud over tabet af fasthed og bidhøjde kommer det æstetiske aspekt ind her.

Emaljetætheden måles på grundlag af røntgenundersøgelsen. Afhængigt af det avancerede trin er tænderne i børn, selv mælketænderne, forsynet med strimler eller stålkroner eller fyldninger lavet af plast, alkeramisk eller zirkoniumdioxid. Dette holder dem så længe som muligt. Amelogenesis imperfecta kan sætte patienten foran stor psykologisk og fysisk modstandsdygtighed, men komplikationer kan undgås, hvis de findes i god tid.

Hvornår skal du gå til lægen?

Amelogenesis imperfecta fører i de fleste tilfælde til øget kariesdannelse på tænderne. I de fleste tilfælde er den berørte persons liv ikke særlig begrænset af denne sygdom, hvis man observerer god mundhygiejne. Regelmæssig kontrol og behandling hos tandlægen er dog nødvendig, så der ikke er permanent skade på tænderne.

Som regel skal en læge konsulteres, hvis amelogenesis imperfecta fører til kariesangreb på tænderne. En tandlæge skal besøges. Selvfølgelig skal tandlægen også kontaktes for andre mundtlige klager for at behandle dem. Der er ingen spontan helbredelse. Tandfald afsløres ved smerter i de berørte tænder senest. Dette kan fjernes relativt let og ukompliceret, så den pågældende ikke lider under yderligere klager. Forældre har især brug for at lære deres børn god mundhygiejne for at forhindre, at tandfald udvikler sig.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Som en del af en amelogenese imperfecta gnides tænderne hurtigt og hurtigt af. Af denne grund er tidlig terapeutisk intervention altid nyttig. På grund af overdreven slid på tænderne reduceres patientens bidhøjde hurtigt, hvilket kan føre til alvorlige problemer, for eksempel når der hugges mad.

Hvis mælketænder påvirkes af amelogenese imperfecta, anvendes ofte plastfyldninger, stålkroner eller stripkroner metoder. Dette tillader, at mælketænderne bevares, indtil de naturligt falder ud, hvilket gør det muligt for barnet at spise regelmæssigt. Vedligeholdelse af mælketænderne er også af stor relevans for uforstyrret sprogudvikling.

Til amelogenese imperfecta i voksen alder kan, udover plastfyldninger, forskellige typer kroner, såsom alkeramisk eller zirkoniumdioxid, anvendes. Terapi skal påbegyndes i god tid for at indeholde alvorlige skader. På denne måde kan begrænsningerne også fjernes på et tidligt tidspunkt. De tænder, der er påvirket af amelogenese imperfecta, kan i vid udstrækning rehabiliteres æstetisk og funktionelt.

Dette er især vigtigt i betragtning af, at amelogenesis imperfecta i mange tilfælde også udgør en psykologisk byrde for den berørte patient. Den bløde emalje, der bliver gul eller brun i farven og slides hurtigt, forårsager ikke kun lokale klager, men påvirker også personens visuelle udseende. Dette gælder især, hvis de berørte tænder er i front af tandprotesen.

Outlook og prognose

Som regel øger amelogenese imperfecta risikoen for at udvikle karies. Den berørte persons tænder er derfor ofte følsomme over for smerter og temperatur, hvilket kan føre til ubehag eller smerte, når man tager mad eller væsker. Dette reducerer også patientens livskvalitet markant og kan i værste fald føre til tandtab.

Derudover lider de berørte ofte af betændelse i tandrødderne på grund af amelogenese imperfecta. Disse skal derefter fjernes ved en medicinsk intervention. Dette kan også beskadige tandkødet og hele mundhulen. Den pågældende er derefter normalt afhængig af regelmæssige besøg hos en tandlæge, så der ikke er yderligere problemer med tænderne.

Hvis amelogenese imperfecta fører til kariesangreb, skal tænderne fyldes eller erstattes med implantater. Som regel er der ingen yderligere klager eller smerter. Som regel holder plastfyldningerne relativt lang tid, så de ikke behøver at udskiftes igen.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod misfarvning af tandsten og tand

forebyggelse

Da amelogenesis imperfecta er en arvelig tandsygdom, er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger. En tandlæge skal omgående konsulteres, hvis der er tegn på amelogenese imperfecta, såsom synlige eller sensoriske symptomer.

Dette er især relevant for børn med syge mælketænder. Rettidig behandling kan forhindre komplikationer og gøre det muligt for den berørte person at spise og hakke mad i vid udstrækning uforstyrret.

Efterbehandling

Som regel er mulighederne for opfølgning af denne sygdom meget begrænsede. Patienten er primært afhængig af direkte behandling af en læge for at lindre symptomerne på amelogenese imperfecta og for at undgå yderligere komplikationer. Da amelogenese imperfecta ikke heler sig selv, er behandlingen af ​​denne sygdom vigtig.

Den berørte persons forventede levealder påvirkes ikke negativt af sygdommen. Som regel er patienten med amelogenese imperfecta afhængig af en tandlæge. En tidlig diagnose er meget nyttig for at undgå yderligere ødelæggelse og skade på tænderne. I alvorlige tilfælde skal nogle tænder udskiftes fuldstændigt for at lindre eller begrænse symptomerne på amelogenese imperfecta.

Den berørte person skal fortsætte med at overholde de sædvanlige tandhygiejne-foranstaltninger og også være opmærksom på en sund kost, der ikke angriber tænderne. Tandlægen kan også give tip til sund mundhygiejne. I de fleste tilfælde fører amelogenese imperfecta til et positivt forløb af sygdommen.

Du kan gøre det selv

I tilfælde af arvelig misdannelse (dysplasi) i tandemaljen er det bedste middel til selvhjælp at konsultere en tandlæge i god tid, der allerede har erfaring med at behandle sygdommen, hvilket er temmelig sjældent.

Tidlig behandling er især vigtig hos børn, da amelogenesis imperfecta ofte er forbundet med et tab af lodret kæbe-forhold og problemer med udbrud i tænderne. Hos børn kan disse symptomer forårsage nedsat fodring og taleudvikling. Hos børn er smerter, når de spiser, hurtigt forbundet med underernæring, hvilket kan have negativ indflydelse på den samlede fysiske udvikling.

Problemer med at tale fører til social isolering. Det er ikke ualmindeligt, at det sociale miljø fejlagtigt har mistanke om mental retardering. Forældre bør derfor sikre, at amelogenese imperfecta i deres barn behandles hurtigt og tilstrækkeligt.

Professionel behandling er også vigtig for voksne. Ved at bruge plastikdæksler og kroner kan de berørte tænder bevares så længe som muligt. Samtidig fjernes det eneste kosmetiske, men psykologisk stressende problem med stærk misfarvning af tandemaljen.

De berørte kan forhindre andre bivirkninger af amelogenese imperfecta, især kronisk tandkødsbetændelse, gennem pinlig hygiejne under tandpleje. Tænderne skal rengøres omhyggeligt med en blød tandbørste efter hvert måltid. Tandbørsten skal skiftes regelmæssigt og rengøres med kogende varmt vand derimellem.