Omskrevet sklerodermi

Som omskrevet sklerodermi eller Morphaea er en betændelsesrelateret hudsygdom, der sandsynligvis skyldes et defekt immunsystem, og som normalt rammer flere kvinder end mænd. Da årsagen til sygdommen endnu ikke er afklaret, kan lokal scleroderma kun behandles symptomatisk.

Hvad er morfé?

Det Omskrevet Scleroderma (Morphaea) er en inflammatorisk sygdom, der er forbundet med hærdning (skleroterapi) af de berørte hudområder. Generelt er der en sondring mellem den begrænsede variant, der hovedsageligt påvirker overkroppen, den spredte variant, der manifesterer sig hovedsageligt på overkroppen og i lænden og / eller lårområdet, og den lineære med båndformede hudændringer på ekstremiteterne og den dybe form med inddragelse af subcutis (subkutant væv) ) og fascien (Morphea profunda) differentierede.

Oprindeligt manifesterer Morphaea sig gennem betændelse, hvilket ofte medfører en rødlig-lilla misfarvning af huden. I det videre forløb danner cellerne i bindevævet i stigende grad kollagenfibre, hvilket resulterer i, at de berørte områder bliver tykkere og hærder, mens antallet af mindre blodkar falder.

Som regel forekommer efterfølgende atrofi (vævskrympning) såvel som et porcelænslignende udseende på huden med hvidlig misfarvning og et tab af den karakteristiske overfladelindring af overhuden. I mange tilfælde forårsager atrofien også et reduceret antal hårsækker samt talg- og svedkirtler. Hudområderne, der er påvirket af den omskrevne sklerodermi, bliver tørre og kan blive stramme og / eller kløende.

årsager

Årsagen og etiologien af Morphaea hidtil ikke kunne afklares endeligt. Det antages, at sygdommen er forårsaget af en dysregulering af immunsystemet (autoimmun sygdom).

Som et resultat af denne dysregulering er det menneskelige immunsystem rettet mod kroppens egne strukturer, som formodentlig beskadiger de små blodkar i dermis. Cellerne i de berørte hudområder syntetiserer inflammatoriske messenger og vækstfaktorer, der stimulerer cellerne i bindevævet til at øge produktionen af ​​kollagenfibre.

Som et resultat forringes den normale balance mellem opbygning og nedbrydning af disse fibre, da den forøgede dannelse af kollagenfibre opvejes af en reduceret nedbrydning. Bindevevsfibre akkumuleres i hudområder påvirket af den omskrevne sklerodermi og forårsager hærdning (sklerose) og et tab af fleksibilitet.

Symptomer, lidelser og tegn

Klagerne og symptomerne på omskrevet sklerodermi afhænger af, om det er den begrænsede, spredte, lineære eller dybe form af sygdommen. Symptomerne på alle omskrevne sklerodermi defineres af omskrevet, klart afgrænset hærdning af huden forskellige steder. I begyndelsen kan der ses tegn på betændelse og hævelse på de berørte hudområder.

Stedet kan være rødligt. De tidlige tegn antyder ikke, at det er en form for sklerodermi. De næste symptomer følger efter flere uger. Huden på samme sted bliver stadig hårdere. Dette kan også ledsages af en mærkbar fortykning af hudlagene.

Det er tvivlsomt, om den pågældende bemærker krympningen af ​​de mindre blodkar. Han er meget mere tilbøjelig til at bemærke et porcelænslignende udseende, som de berørte hudområder nu får på sig. Epidermis atrofier. Det har ikke længere sin sædvanlige overfladestruktur. Det ser hvidligt, tyndt og glat ud.

Ud over disse symptomer på omskrevet sklerodermi kan hårtab eller kløe forekomme på de berørte hudområder. Dette er tegn på, at hårsækkene, talgkirtlerne eller svedkirtlerne også er påvirket af den omskrevne sklerodermi. Huden ser tør ud. Hvis der stadig er inflammatoriske processer i huden, kan der dannes en rødlig-lilla ring omkring det berørte hudområde.

Diagnose & kursus

Som regel gælder a omskrevet sklerodermi diagnosticeret baseret på kliniske symptomer. Diagnosen bekræftes ved hjælp af en biopsi af de berørte hudområder med en efterfølgende histologisk undersøgelse. Dette tjener også til at differentiere det fra systemisk sklerodermi, hvor bindevævet i de indre organer og i mange tilfælde også ansigtet og hænderne påvirkes.

Raynauds syndrom er også tegn på systemisk sklerodermi og betragtes som et ekskluderingskriterium for morfea. Tykkelsen af ​​de berørte hudområder kan også bestemmes som en del af en sonografi (ultralyd). Omskrevet sklerodermi kan stagnere inden for 3 til 5 år, så der ikke udvikles nye foci. De områder, der er påvirket af morfeaen, viser imidlertid normalt kun en let tendens til forbedring.

Komplikationer

Med denne sygdom lider de ramte normalt af forskellige hudtilstande. Under alle omstændigheder har de en negativ effekt på æstetikken hos de berørte, så de fleste patienter føler sig utilpas med symptomerne og lider af mindreværdskomplekser eller nedsat selvtillid. Psykologiske klager er heller ikke ualmindelige med denne sygdom.

Selve huden er rød og hærdet. Der er også hævelse på huden og i mange tilfælde alvorligt hårtab. De berørte kan også lide af kløe, som kun forværres ved at ridse. I de fleste tilfælde forekommer ikke selvheling, så medicinsk behandling af sygdommen er under alle omstændigheder nødvendig.

Symptomerne kan lindres ved hjælp af forskellige behandlingsformer. Der er ingen komplikationer. Cremer eller salver kan også være nyttige og have en positiv effekt på sygdomsforløbet. Som regel påvirkes forventet levealder heller ikke negativt. I tilfælde af psykologiske klager er patienter med denne sygdom afhængige af psykologisk behandling.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis nogen lægger mærke til en hærdning, fortykning eller misfarvning af visse områder af huden, skal de kontakte en læge så hurtigt som muligt. Dette fænomen kan være en omskrevet sklerodermi. I modsætning til den systemiske form af scleroderma er denne form begrænset til visse områder af huden. I denne henseende er det lettere at behandle.

Lægen kan diagnosticere den omskrevne sklerodermi eller morfé ved visuel diagnose. Det er dog vigtigt at gøre alt for at udelukke den systemiske form af sklerodermi. Dette kan også hærde organer. Det fører til sidst til døden, hvilket ikke gælder for den omskrevne sklerodermi. Dette påvirker sjældent hænder og ansigt, men snarere andre kropsområder. Den ledsagende forekomst af Raynauds syndrom antyder også den systemiske variant snarere end omskrevet sklerodermi.

Så hvis der er hærdede hudområder på hænderne eller ansigtet, og hænderne også gør ondt og ser ud til at være dårligt forsynet med blod, bør et besøg hos en hudlæge være hurtigere. Om nødvendigt vil lægen bestemme typen af ​​sklerodermi med en ultralydscanning og vævsprøver.

Det er endnu ikke afklaret, om omskrevet sklerodermi er en autoimmun sygdom eller ej. Hvad der imidlertid er klart, er, at årsagen til hærdningen af ​​huden er betændelse. Denne lokale hudsygdom kan behandles godt.

Behandling og terapi

På grund af den uforklarlige etiologi af omskrevet sklerodermi Indtil videre er der ingen kausal terapi, og de terapeutiske forhold, der afhænger af sygdommens form og omfang, sigter mod at reducere de specifikke symptomer.

Lægemiddel- og fototerapimetoder har vist sig effektive til at lindre symptomer. F.eks. Anvendes antiinflammatoriske aktive ingredienser, såsom glukokortikoider i form af cremer eller salver til behandling af de inflammatoriske processer. Derudover anbefales fugtgivende salver, lotioner eller cremer til grundlæggende pleje af de skleroserede hudområder samt for at forhindre kløe og en mulig følelse af spænding.

Eksisterende eller akutte betændelsesreaktioner kan begrænses ved lysbehandling med UVA-lys som en del af fototerapi. På samme tid stimulerer UVA-lys syntesen af ​​enzymer, der nedbryder det forøgede kollagen. I nogle tilfælde påføres en fløde indeholdende psoralen på forhånd for at styrke effekten (PUVA-terapi). Mens den rødlige, inflammatoriske misfarvning af hud normalt regresserer, og de hvidlige områder bliver blødere, kan atrofi og tabet af hårsækkene ikke vendes ved behandlingen.

Som en del af kliniske undersøgelser testes også shock wave-terapimetoder (inklusive ved Bern's Inselspital), hvorigennem det sclerosed væv ødelægges for at stimulere blodgennemstrømningen og syntese af nye blodkar og hudceller. Hvis hudområder i fællesområdet påvirkes af morfé, kan fysioterapeutiske forholdsregler indikeres for at forhindre stivhed i led (kontraktur).

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

Siden etiologien af omskrevet sklerodermi er endnu ikke afklaret, er der ingen forebyggende foranstaltninger. Virkningerne af omskrevet sklerodermi kan formodentlig minimeres ved at undgå faktorer, der negativt påvirker immunsystemet (herunder stress, alkohol og nikotinforbrug).

Efterbehandling

Opfølgende pleje af omskrevet sklerodermi er baseret på de individuelle symptomer og sygdomsforløbet. Omfattende efterpleje er ikke nødvendigt for mindre klager. Tilstanden kan behandles med medicin og alternative behandlinger såsom lysbehandling. Som en del af efterplejen kontrolleres hudområderne igen.

Hvis resultatet er positivt, kan patienten derefter udskrives. En patientkonsultation er også en del af efterbehandlingen. Når man tager medicinsk historie, diskuteres symptomerne og behandlingsmetoderne. Derudover reagerer lægen på individuelle forespørgsler fra patienten, for eksempel med hensyn til refusion af omkostninger eller ledsagende terapeutisk behandling.

Især unge, der undertiden lider hårdt af hudændringer, har ofte brug for terapeutisk støtte. Hvis den omskrevne sklerodermi ikke aftager gennem konventionelle foranstaltninger, skal alternative terapimetoder testes. I dette tilfælde udsættes opfølgning, indtil tilstanden er helbredet.

I sjældne tilfælde af kronisk sygdom skal den ansvarlige læge besøges med jævne mellemrum, så han kan udføre den nødvendige rutinekontrol. Opfølgningspleje ydes af hudlægen eller praktiserende læge. Børn og unge behandles ofte af en børnelæge, der overtager de regelmæssige opfølgningsundersøgelser efter afslutningen af ​​behandlingen.

Du kan gøre det selv

Denne diagnose er meget stressende for de fleste patienter, især når de berørte hudområder i ansigtet og / eller hænderne er synlige for alle. Hvis byrden bliver for stor, anbefales ledsagende psykoterapeutisk behandling. Besøg i en selvhjælpsgruppe kan også hjælpe de berørte. Patienter kan finde information om sygdommen og om møder i nærheden, for eksempel på selvhjælpsportalen www.sklerodermie-sh.de.

Træning, så vidt sygdommen tillader det, forbedrer også dit humør. Især hvis patienten er tilbøjelig til depression, tilrådes det at deltage i en holdsport og socialisere sig bagefter. Det er endnu ikke sikkert, hvordan omskrevet sklerodermi kan udvikle sig. Uanset om det er en forkert reaktion fra immunsystemet eller en betændelse i kroppen, bør en afgjort sund livsstil sætte kroppen i stand til bedre at tackle sygdommen.

Ud over den allerede nævnte sport inkluderer en sund livsstil en udvalgt, let diæt med masser af vitaminer og fiber, men med lidt sukker og animalsk fedt. En regelmæssig daglig rutine med tilstrækkelig søvn- og hviletid samt at afholde sig fra alkohol og nikotin anbefales også. Sport som yoga, Pilates eller endda meditation kan modvirke stress, der ellers kunne forværre sygdommen.