Det Wernicke encephalopathy er en systemisk degenerativ hjernesygdom baseret på en vitamin B1-mangel. Alkoholikere, patienter med spiseforstyrrelser eller personer med kroniske tarmsygdomme er især påvirket af sygdommen. Behandlingen er forankret i en substitution af den manglende thiamin.
Hvad er Wernicke encephalopathy?
Encephalopathies er lidelser, der påvirker hjernen som helhed. For eksempel kan de være forårsaget af degenerative sygdomme. Hel hjerneskade kan imidlertid også være systemisk og dermed være relateret til hjerte-lunger, nyre-, lever- eller endokrine sygdomme, der har metaboliske konsekvenser for hjernen.
Hjernen afhænger af forskellige stoffer. Disse stoffer inkluderer vitamin B1, også kendt som thiamin. En særlig stor mængde thiamin er påkrævet i visse regioner i hjernen, fordi den opretholder ionkanalernes aktivitet i aksoner. Ud over de nævnte årsager kan encephalopati også være forårsaget af mangel på thiamin.
Encephalopati forårsaget på denne måde kaldes degenerativ Wernicke encephalopathy eller det Wernicke-Korsakoff-syndromder normalt påvirker voksne. Den første beskrivelse af sygdommen går tilbage til C. Wernicke, der først beskrev sygdommen hos tre alkoholikere i det 19. århundrede.
årsager
Den primære årsag til Wernicke encephalopathy er hypovitaminosis. Denne vitaminmangel kan f.eks. Skyldes kronisk alkoholmisbrug. Andre almindelige foreninger er spiseforstyrrelser, bariatrisk kirurgi, underernæring, kroniske tarmsygdomme med diarré og opkast eller kemoterapi.
Med hypovitaminosis er der en vitamin B1-mangel, der også kaldes thiaminmangel. Thiamin er essentiel som en cofaktor for den mellemliggende metabolisme, for eksempel til processer som ketoglutaratdehydrogenase, transketolase eller pyruvatdehydrogenase. Den mellemliggende metabolisme er derfor alvorligt nedsat af en vitamin B1-mangel. Energimetabolismen er beskadiget, og celler fortabes.
På grund af celledøden skal Wernicke encephalopati forstås som en neurodegenerativ sygdom og påvirker primært områder af hjernen med et højt tiaminbehov. Der er særlig stor efterspørgsel efter Corpora mamillaria foran, men også omgivelserne i den tredje cerebrale ventrikel, kerne i thalamus, som Corpora geniculata eller akvæduktområdet kan blive påvirket.Symptomer, lidelser og tegn
I det akutte forløb af Wernicke-encephalopati kan en rødbrun misfarvning ses makroskopisk i de thiamin-krævende hjerneområder. Flere petechiale blødninger kan ses. I det kroniske forløb forekommer atrofi af corpora mamillaria. Det histologiske billede er kendetegnet ved tab af ganglionceller.
Under mikroskopet kan svampende nerveløsning forekomme, hvilket er kendetegnet ved glial og vaskulær spredning med siderofager. Fra et klinisk synspunkt består en klassisk triade af nedsat bevidsthed eller desorientering, gangataksi og forstyrrelser i øjemusklerne. Der er normalt et organisk hjernepsykosyndrom, der er kendetegnet ved kognitive forstyrrelser. Intellektuel forringelse med hukommelsestab kan også være et karakteristisk symptom.
Ud over parese af øjemusklerne kan der også være nystagmus i øjnene. Yderligere symptomer kan være polyneuropatier, refleksforstyrrelser og dysdiadochokinesis. Dysfagi, dysarthria eller vegetative lidelser såsom hypotension, hypotermi eller hyperhidrose er lige så almindelige. Hvilke individuelle lidelser der er, afhænger af det enkelte tilfælde og de berørte hjerneområder. Den pågældende årsag kan også variere det kliniske billede i større eller mindre grad i individuelle tilfælde.
Diagnose & sygdomsforløb
Den mistænkte diagnose af Wernicke syndrom stilles af lægen med anamnese og det første indtryk af patientens kliniske billede. I anamnese kan tidligere diagnosticerede tarmsygdomme, spiseforstyrrelser eller alkoholproblemer være en vigtig ledetråd. For at etablere en forbindelse med vitaminmangel detekteres vitamin B1-niveauet i blodet.
Plasmaniveauet kan producere falske negative værdier. Derfor bliver en mere følsom [[[helblodtest]] den valgte diagnose. En billeddannelsesmetode bruges normalt til at bestemme lokaliseringen af hjernelæsioner. Både CT og MR er egnede metoder. Sygdomsforløbet afhænger af den primære årsag til vitaminmangel.
En kronisk tarmsygdom har for eksempel normalt et mere ugunstigt forløb end en nuværende akut tarmsygdom med kun midlertidig diarré og opkast. I tilfælde af Wernicke encephalopati efter alkoholmisbrug eller spiseforstyrrelser afhænger forløbet helt af patientens samarbejde. Hvis sygdommen ikke behandles, kan sygdommen være dødelig.
Komplikationer
Wernicke encephalopathy har en meget negativ effekt på patientens bevidsthed og kan således føre til forskellige alvorlige klager. Som regel lider de berørte af nedsat bevidsthed og kan ikke længere klare hverdagen alene. Koncentration og koordination forstyrres, så patienter som regel altid er afhængige af hjælp fra andre mennesker.
Dette forhindrer også indtagelse af mad og væsker. Ofte er der hukommelsestab og forskellige kognitive forstyrrelser, der har en negativ indflydelse på patientens livskvalitet. De fleste syge mister også bevidstheden om at falde i koma.
Alvorligheden af symptomerne på Wernicke encephalopati afhænger dog stærkt af dens nøjagtige årsag, så der ikke kan foretages nogen generel forudsigelse her. I behandlingen er behandlingen af den underliggende sygdom imidlertid altid nødvendig først. Symptomerne på sygdommen kan være begrænset i nogle tilfælde.
Imidlertid opnås ikke et helt positivt forløb af sygdommen. Patientens pårørende påvirkes ofte af psykologiske klager og har derfor også brug for psykologisk behandling.
Hvornår skal du gå til lægen?
Ændringer og abnormiteter i hjerneaktivitet skal altid undersøges og afklares af en læge. Hvis spiseforstyrrelser, diarré eller opkast opstår, anbefales det helbredsundersøgelse. Mangelsymptomer, ændringer i mental eller fysisk ydeevne og desorientering skal undersøges så hurtigt som muligt. I tilfælde af forstyrrelse af bevidstheden eller tab af bevidsthed skal en alarmtjeneste advares.
Der er en akut sundheds truende situation, hvor intensiv medicinsk pleje er nødvendig. I tilfælde af overdreven alkoholforbrug, en reduktion i fysisk styrke og vedvarende eller stigende sygdomstilfælde, kræves en læge. Hvis den pågældende nægter at spise, eller hvis han ikke er i stand til at stoppe med at indtage alkohol på eget ansvar, skal han søge hjælp fra en læge så hurtigt som muligt.
Hvis der er taleforstyrrelser, tilstande af forvirring eller en ufrivillig ryning i musklerne, har den pågældende brug for lægehjælp. Da Wernicke-encephalopati er dødelig, hvis sygdommen efterlades ubehandlet, skal en læge konsulteres, så snart de første uregelmæssigheder opstår. Hvis den pågældende ikke længere kan opfatte forpligtelserne i hverdagen, hvis adfærdsproblemer og ændringer i personlighed forekommer, betragtes dette som ekstremt bekymrende. En læge er nødvendig for at afklare årsagen.
Terapi og behandling
Wernicke encephalopathy behandles med et andet fokus afhængigt af den primære årsag. I tilfælde af alkoholmisbrug som den primære årsag er for eksempel absolut afholdenhed fra alkohol den terapianbefaling, du vælger. Lægen skal gøre patienten klart opmærksom på konteksten af sin sygdom og arbejder normalt med en psykoterapeut. Lukket eller åben alkoholterapi er ofte den eneste måde at opnå varig forbedring på.
Lukkede eller åbne behandlingsformer er også behandlingsmuligheden for spiseforstyrrelser. For at lindre Wernicke encephalopati som et symptom på spiseforstyrrelser eller alkoholafhængighed i en akut fase administreres høje doser thiamin parenteralt. Absorptionen af oral thiamin er variabel og vanskelig at kontrollere. Derfor er intravenøs administration den mere fornuftige behandlingsmulighed i nødsituationer. Normalt administreres ca. 200 mg thiamin over to dage.
En tre gange daglig dosis på 500 mg over to dage er også mulig. Efter afslutningen af disse mål anbefales langvarig oral administration over en bestemt periode. Derudover tilføjes administrationen af magnesium ofte fra lægemiddelterapi. Kroniske tarmpatienter kræver normalt en livslang substitution af thiamin.
For patienter med underernæringssymptomer oprettes ideel ernæringsplan ideelt. Ernæringsplaner kan være nyttige i forbindelse med behandlingen af Wernicke encephalopatier.
forebyggelse
Wernicke encephalopati kan i en vis grad forhindres gennem en afbalanceret diæt og ansvarlig brug af alkohol. Som en sekundær sygdom ved forskellige tarmsygdomme kan disse foranstaltninger ikke i alle tilfælde forhindre sygdommen.
Efterbehandling
Opfølgningsbehandling af Wernicke encephalopati afhænger af den underliggende sygdom. Da der er en mangel på vitamin B-1 i alle tilfælde af Wernicke-encefalopati, skal en fornyet vitamin B-1-mangel undgås. Til dette formål bør vitamin B-1 tages som en forsigtighedsforanstaltning i moderate doser som et kosttilskud ud over det daglige fødeindtag.
Derudover skal vitamin B-1-niveauet i blodet kontrolleres regelmæssigt for at opdage en fornyet mangel på et tidligt tidspunkt. Hvis en kronisk inflammatorisk tarmsygdom (Crohns sygdom) har ført til udviklingen af vitamin B-1-mangel, skal dette behandles permanent og kausalt. Hvis alkohol er ansvarlig for udviklingen af vitamin B-1-mangel og den efterfølgende Wernicke-encephalopati, skal alkoholudtagning finde sted.
Et ophold på indlagte patienter i en abstinensklinik kan være nødvendigt for dette. Hvis kemoterapi har ført til udviklingen af sygdommen, skal vitamin B-1-indtagelsen øges. Da kosttilskud ofte ikke er tilstrækkelige til kemoterapi, kan dette også ske intravenøst via infusioner.
Hvis årsagen til den underliggende vitamin B-1-mangel ikke kan identificeres klart, skal forskellige gastroenterologiske (koloskopi) og endokrinologiske undersøgelser (hormonprøver) udføres for at bestemme og behandle dem. Derudover bør der regelmæssigt foretages neurologiske undersøgelser af motoriske færdigheder, sensoriske funktioner, reflekser og koordination samt hjerneafbildning (MRT, CT) for at identificere og behandle langtidsskader på nerver og hjerne på et tidligt tidspunkt.
Du kan gøre det selv
Mulighederne for selvhjælp er meget begrænsede i tilfælde af et udbrud af Wernicke encephalopati. Der er en tidligere sygdom, der skal behandles og behandles. Oftest er det en afhængighedssygdom eller en sundhedsforstyrrelse med et kronisk forløb. Den berørte skal bedst mulig afklare og afhjælpe årsagerne til den underliggende sygdom. Dette er kun vanskeligt muligt, da han normalt allerede er i et avanceret stadie af den pågældende sygdom.
Ikke desto mindre bør forbruget af skadelige stoffer minimeres under alle omstændigheder. Forbrug af alkohol skal om muligt undgås fuldstændigt. Narkomane administrerer kun dette skridt på egen hånd i meget få tilfælde. Det tilrådes derfor at arbejde med en læge og en psykoterapeut.
Motivationen til at ændre er det grundlæggende krav, så der kan ses en forbedring i den samlede situation. At styrke det generelle velbefindende og sætte livsmål, der skal nås, er lige så vigtigt. Denne tilgang understøtter ændringer i adfærd og bidrager væsentligt til at lindre eksisterende klager.
Målrettede trænings- og træningsenheder hjælper med at forbedre koncentrationen. Disse kan implementeres uafhængigt når som helst og hjælpe med hukommelsesaktivitet. Derudover er en sund og afbalanceret diæt vigtig for at understøtte organismens funktion.
