Urticaria pigmentosa

Som Urticaria pigmentosa kaldes en form for mastocytose. Det vises hovedsageligt hos små børn.

Hvad er urticaria pigmentosa?

I Urticaria pigmentosa det er den mest almindelige form for mastocytose. Mastocytose er en sjælden sygdom, hvor mastceller akkumuleres i huden og i de indre organer. I medicinen bærer også urticaria pigmentosa, som er en af ​​de godartede sygdomme, navnet kutan mastocytose.

Det adskiller sig fra systemisk mastocytose, idet mastcellerne kun ophobes i huden. I den systemiske form påvirkes derimod organer som leveren, milten og tarmen. Derudover påvirker den systemiske form hovedsageligt voksne, mens urticaria pigmentosa hovedsageligt rammer børn.

Sygdommen er ikke smitsom. Hvide blodlegemer kaldes mastceller. De kan findes i alle og indeholder stoffer som heparin, serotonin, histamin og forskellige enzymer, der er inflammationsformidlere. Mastcellerne udfører funktionen af ​​at udløse en alarm i kroppen, hvis de kommer i kontakt med patogener.

Dermed frigiver de stoffer som histamin, som er indledningen til betændelse. Dette fører til hævelse af huden, ekspansion af hudkarrene, rødme og kløe. Endvidere udvikler hvaler. Urticaria pigmentosa vises normalt for første gang i løbet af de første 24 måneder af livet.

årsager

Urticaria pigmentosa eller kutan mastocytose er forårsaget af ophobning af mastceller i huden. Det har dog endnu ikke været muligt at afklare, hvad der forårsager denne ophobning. Nogle læger mistænker årsagen til sygdommen ved en genetisk defekt, der udløser ukontrolleret vækst af mastceller.

Der er tale om en punktmutation af c-KIT-genet. C-KIT står for receptortyrosinkinase KIT. Imidlertid er c-KIT-mutationen ikke den eneste trigger, da der ikke kunne påvises nogen ændringer i c-KIT-genet i mange af de berørte børn. Triggerne til frigivelse af mastcellebestanddele varierer fra patient til patient og afhænger af typen af ​​mastocytose.

I tilfælde af urticaria pigmentosa kan dette for eksempel være kulde, varme, friktion, infektion eller stress. Madtilsætningsstoffer, hot krydderier, allergier, insektgift, alkohol og anvendelse af visse medikamenter, såsom acetylsalicylsyre, kinin, codein eller narkotika er også mulige. Grundlæggende er urticaria pigmentosa en pseudo-allergi, der udløser symptomerne.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne på urticaria pigmentosa varierer meget fra person til person. Så de kan være både lette og stærke. I de fleste tilfælde påvirker tilstanden børn, der har rødbrune pletter på huden, normalt på overkroppen eller lårene.

Der er også rødme og hævelser på huden og blærer. Kløe mærkes ofte, når man gnider i pletterne. Helinger udvikler sig senere. I alvorlige tilfælde af hudmastocytose forekommer hovedpine, diarré, opkast og åndedrætsbesvær. Selv bevidsthed er mulig. Systemisk mastocytose, der også påvirker de indre organer, forekommer dog kun hos ca. 10 procent af alle patienter.

Diagnose & sygdomsforløb

Hvis der er mistanke om urticaria pigmentosa, vil lægen først interviewe patienten. Det er også baseret på de typiske symptomer på mastocytose, såsom pletter, hvede og kløe. For at være i stand til at stille en pålidelig diagnose udfører lægen en Darier-test. Dette indebærer at ridse eller gnide et påvirket område af huden.

I tilfælde af at området rødder eller kløer efter få sekunder, klassificeres Darier-testen som positiv, og mistanken om kutan mastocytose er bekræftet. Det er også muligt at tage en hudprøve og undersøge den i et patologisk laboratorium. En blodprøve kan også udføres for at bestemme triptaseværdien.

I tilfælde af kutan mastocytose er triptaseværdien normalt normal, mens den er højere i den systemiske form. Forløbet af urticaria pigmentosa afhænger af patientens alder. Hos børn forsvinder pletterne normalt igen i alderen to til tre år. En kronisk form er sjælden. Dette kan forårsage problemer, selv for voksne. Men prognosen er normalt også positiv for voksne.

Komplikationer

De nøjagtige komplikationer og symptomer på urticaria pigmentosa afhænger meget af sygdommens sværhedsgrad, så en generel forudsigelse normalt ikke er mulig. Patienter lider imidlertid af pletter, der vises på huden. Disse pletter er rødlige eller brunlige og har en negativ indflydelse på den pågældende persons æstetik.

Af denne grund lider mange syge af mindreværdskomplekser eller skammer sig over sygdommen. Som et resultat kan børn blive mobbet eller drillet. Der er også svær kløe. Urticaria pigmentosa kan også føre til svær hovedpine eller diarré og opkast. I alvorlige tilfælde fører dette til bevidstløshed, som kan skade den pågældende person.

Sygdommen kan også føre til åndedrætsbesvær, så patientens livskvalitet begrænses betydeligt og reduceres. Behandling af urticaria pigmentosa udføres ved hjælp af lægemidler. Da det ikke kan udføres med årsag, er de berørte afhængige af at tage medicinen. Normalt er der ingen komplikationer. Patientens forventede levetid reduceres heller ikke af sygdommen.

Hvornår skal du gå til lægen?

En læge bør altid sørge for medicinsk behandling af urticaria pigmentosa. Yderligere komplikationer kan kun forhindres ved korrekt behandling, da det ikke kan helbrede sig selv. En tidlig diagnose har altid en meget positiv effekt på sygdomsforløbet og kan også forhindre, at symptomerne forværres. En læge skal kontaktes, hvis det berørte barn har haft alvorlig hovedpine, opkast eller diarré i lang tid.

Alvorlige åndedrætsbesvær kan også indikere sygdommen, og nogle patienter kan endda miste bevidstheden. Hvis disse symptomer ikke forekommer uden særlig grund og ikke forsvinder på egen hånd, skal du bestemt se en læge. Sygdommen kan diagnosticeres og behandles af en børnelæge eller en læge.

Der er ingen særlige komplikationer, så barnets forventede levetid normalt ikke nedsættes med urticaria pigmentosa. Hvis urticaria pigmentosa er en kronisk sygdom, tilrådes det regelmæssigt at besøge en læge for at overvåge de indre organers tilstand.

Behandling og terapi

Urticaria pigmentosa behøver ikke altid at blive specielt behandlet, fordi det ofte forsvinder på egen hånd hos børn. Hos voksne patienter er det vigtigt at bestemme den nøjagtige årsag. Udløsende triggere til frigørelse af mastcellerne skal undgås konsekvent. Disse inkluderer hovedsageligt friktion, stress, pludselige temperaturændringer eller insektbid.

En komplet kur mod mastocytose er ikke mulig. Imidlertid kan symptomerne på sygdommen lettes effektivt ved indgivelse af medikamenter, såsom antihistaminer. Disse hæmmer virkningen af ​​de frigjorte histaminer. Derudover kan der benyttes såkaldte mastcellestabilisatorer, der sikrer, at mastcellerne frigiver mindre histaminer. Til dette formål gives patienten normalt doserede aerosoler, næsedråber eller øjendråber.

forebyggelse

Urticaria pigmentosa kan ikke forhindres direkte. Det er dog muligt at undgå udløsende stimuli, for eksempel ved at undgå speciel medicin eller mad.

Efterbehandling

Omfanget af opfølgningsforanstaltningerne for Urticaria Pigmentosa (UP) bestemmes af det respektive kliniske billede og alder på den berørte person.Hos påvirkede børn kan for eksempel urticaria pigmentosa føre til spontan blærer i huden i den tidlige barndom (op til tre år). På grund af eksterne stimuli (for eksempel varme / kulde eller infektioner) sprænger blærer regelmæssigt. Efterplejen har derefter til opgave at forhindre ardannelse ved at påføre helende salver.

Urticaria pigmentosa er grundlæggende uhelbredelig. I den videre udvikling af de berørte børn multiplicerer mastcellerne i kroppen ikke korrekt. Der er for mange. De for mange mastceller manifesterer sig i 95 procent af alle sygdomstilfælde som rødbrune til brune pletter på huden på den berørte person. Når de udsættes for eksterne stimuli, frigiver pletterne histamin. Fokus for efterbehandling er derefter på behandling af symptomerne udløst af histamin.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomerne (for eksempel et angreblignende blodtryksfald eller anafylaksi), kan kliniske ophold også være nødvendigt for at regenerere sundhedstilstanden. Den berørte kan lindre symptomatisk ekstern hudirritation (for eksempel kløe, hævelse eller rødme) ved at påføre kortison salver og behandle pludselig hovedpine eller smertefulde lemmer med medicin. I de resterende fem procent af alle sygdomssager har de berørte ingen klager. Der er da ikke behov for opfølgningsforanstaltninger.

Du kan gøre det selv

Urticaria pigmentosa kræver medicinsk afklaring. Hudtilstanden kan behandles med forskellige hjemmemidler og selvhjælpsforanstaltninger.

Den første ting at gøre er at køle de berørte regioner tilstrækkeligt. Pludselige temperaturændringer og mekanisk irritation bør undgås. Den medicinsk ordinerede medicin skal tages i henhold til lægeens anvisninger. Samtidig skal mulige triggere fjernes. Årsagsmedicin som codein, procaine eller polymyxin B skal kontrolleres og om nødvendigt seponeres. Derudover er en omfattende fysisk undersøgelse nødvendig, da der kan være uopdagede komorbiditeter.

Kløe eller rødme behandles også ved hjælp af forskellige naturlige midler. Grafitter D12 kan bruges til tør hud. Svær kløende udslæt behandles med Petroleum rectficatum D12. Brugen af ​​alternative midler skal først drøftes med den ansvarlige læge.

I tilfælde af kronisk urticaria pigmentosa skal livsstilsvaner tilpasses. Diæt, personlig hygiejne og fysisk aktivitet har alle indflydelse på sygdomsforløbet. En sund og afbalanceret diæt uden irriterende stoffer gælder. Patienter skal pleje huden dagligt og ellers tage det roligt. Den ansvarlige hudlæge forklarer, hvilke selvhjælpsforanstaltninger der giver mening i detaljer.