Neuromyelitis optica

I Neuromyelitis optica det er en autoimmun inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet og fører til nedbrydning af visse isolerende nerveskeder (medicinsk navn demyelinering). Som et resultat udvikles en betændelse i synsnerven mellem et par måneder og to år. Dette forekommer enten på den ene side eller på begge sider. Derudover bliver rygmarven betændt (myelitis).

Hvad er Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica er forbundet med adskillige typiske symptomer og klager. Den første egenskab ved sygdommen er, at myelinlaget nedbrydes af centralnerver.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

I Neuromyelitis optica I adskillige tilfælde er der specielle antistoffer mod en bestemt vandkanal, den såkaldte aquaporin-4-kanal. Den stoffer, der er forbundet med patofysiologisk betydning, er endnu ikke fuldt afklaret og er genstand for den aktuelle medicinske forskning. Forstyrrelsen betragtes som synonym i nogle tilfælde Devic syndrom eller med forkortelsen NMO udpeget.

Det er en relativt sjælden sygdom i centralnervesystemet. Neuromyelitis optica tegner sig for omkring en procent af alle demyeliniserende sygdomme. Derudover er spørgsmålet, om neuromyelitis optica er en speciel form for multipel sklerose, eller om det er en uafhængig sygdom.

Sygdommen blev først videnskabeligt beskrevet i begyndelsen af ​​det 19. århundrede. Eugène Devic og Fernand Gault undersøgte derefter sygdommen, så neuromyelitis optica undertiden også kaldes Devics syndrom. Der er i øjeblikket en studiegruppe, der er afsat til forskning i neuromyelitis optica. Emnet er netværk af videnskabelige og kliniske fund for at undersøge det kliniske forløb af sygdommen og dens hyppighed.

årsager

I henhold til den aktuelle viden om medicinsk forskning er der stadig ingen fuldstændig klarhed om årsagerne, der fører til udvikling af neuromyelitis optica. Det antages imidlertid, at specielle antistoffer mod de såkaldte aquaporin-4-kanaler spiller en central rolle i udviklingen af ​​sygdommen. Fordi disse antistoffer vises i adskillige patienter, der er påvirket af neuromyelitis optica.

Symptomer, lidelser og tegn

Neuromyelitis optica er forbundet med adskillige typiske symptomer og klager. Den første egenskab ved sygdommen er, at myelinlaget nedbrydes af centralnerver. I forbindelse med dette reduceres neuritis nervi optici og rygmarven.

I det videre sygdomsforløb forekommer synsforstyrrelser, som i nogle tilfælde fører til blindhed (medicinsk navn amaurosis). Blindhed dukker op i begge eller begge øjne og udvikler sig inden for få timer eller dage. Derudover er et paraplegisk syndrom muligt i sammenhæng med neuromyelitis optica, som for eksempel er forbundet med sensoriske lidelser, lammede ekstremiteter eller forstyrrelser i blærefunktionen.

Grundlæggende viser sygdommen enten et monofasisk eller et flerfasisk forløb. Derudover kan det udvikle sig kronisk. Histologiske undersøgelser afslører delvis demyeliniserende foci, der ligner multipel sklerose. Irreversibel nekrose er også mulig.

Diagnose & sygdomsforløb

Hvis der forekommer symptomer, der er typiske for neuromyelitis optica, skal en passende specialist konsulteres øjeblikkeligt. Han eller hun vil drøfte patientens medicinske historie (anamnese) og de individuelle klager med den pågældende patient. Dette gør det muligt at stille en klinisk diagnose.

I forbindelse med dette er forskellige neurologiske undersøgelser nødvendige, hvor der for eksempel søges betændelser i synsnerverne og rygmarven. Hjerneskade, som i nogle tilfælde viser lignende symptomer, skal også udelukkes. Aquaporin-4-antistofferne bestemmes for at sikre diagnosen.

Magnetisk resonansafbildning af kraniet og rygsøjlen er også påkrævet. F.eks. Kan multipel sklerose og retrobulbar neuritis udelukkes som en del af den differentierede diagnose. Det skal bemærkes, at især i begyndelsen af ​​sygdommen, en nøjagtig differentiering fra multipel sklerose ikke altid er mulig. Retrobulbar neuritis er ofte forbundet med synsforstyrrelser, der ligner neuromyelitis optica, men uden involvering af rygmarven.

Komplikationer

Som regel forårsager neuromyelitis optica betændelse i synsnerven. Derfor, hvis patienten ikke behandles, kan patienten opleve fuldstændigt synstab. Især hos børn eller unge kan synstab føre til alvorlig psykologisk skade eller endda depression.

Hos børn forstyrrer neuromyelitis optica klart udviklingen. Som regel kan det ikke universelt forudsiges, om synstabet vil forekomme på begge sider eller på den ene side. Desuden kan neuromyelitis optica forårsage andre lidelser i følsomhed eller lammelse i forskellige dele af kroppen. Blærens funktion kan forstyrres som et resultat, så patienten bliver syg af inkontinens.

Neuromyelitis optica kan behandles med medicin. Hvis den berørte person har mistet synet, kan det ikke gendannes, og synstabet er normalt irreversibelt. Hvis der er psykologiske klager, er den berørte afhængig af psykologisk behandling. Der er normalt ingen komplikationer. Patientens forventede levetid påvirkes heller ikke negativt af neuromyelitis optica.

Hvornår skal du gå til lægen?

Sværhedsgrad ved at se eller have smerter i et eller begge øjne antyder en øjensygdom. En læge skal afgøre, om dette er neuromyelitis optica, og om nødvendigt iværksætte yderligere foranstaltninger. Lægehjælp er nødvendig senest, når trivsel er nedsat, eller der opstår yderligere fysiske klager i muskler, tarme og blære. Mennesker, der allerede lider af en kronisk nervesygdom, skal kontakte den ansvarlige læge hurtigt, hvis de nævnte symptomer opstår.

Mennesker med mave-tarmsygdomme eller neurologiske lidelser er også bedst at tale med en specialist så hurtigt som muligt, så den optiske neurale myelitis kan genkendes og behandles, inden yderligere komplikationer opstår. Bortset fra familiens læge kan du også tale med en øjenlæge. Ledsagende blære- og tarmsinkontinens skal behandles af en gastroenterolog eller en anden internist. Hvis der opstår en muskelsygdom, skal der også indkaldes en ortopæd eller en sportslæge. På lang sigt har de syge ofte også brug for terapeutisk støtte.

Behandling og terapi

Der er forskellige muligheder for behandling af neuromyelitis optica. Disse bruges afhængigt af den enkelte sag og er baseret på de individuelle symptomer og sværhedsgraden af ​​klagerne. I adskillige tilfælde kører neuromyelitis optica i en episode, så den er monofasisk.

På den anden side er et multifasisk eller kronisk forløb af sygdommen også muligt. Foci-erne med demyelinering aftager ofte igen. Imidlertid er permanent skade på grund af vævsdød også mulig. I tilfælde af et intermitterende kursus starter behandlingen med indgivelse af kortison. I nogle tilfælde reagerer den pågældende patient imidlertid ikke på kortisonet.

Behandlingen adskiller sig således fra behandling med multipel sklerose, hvor specielt immunmodulatorer hovedsageligt anvendes. Langvarig terapi for sygdommen er baseret på indgivelse af immunsuppressorer, for eksempel den aktive ingrediens azathioprin.

Undersøgelser indikerer, at antistoffet rituximab også kan være effektivt til behandling af neuromyelitis optica. Foruden cortison kan tilbagefald i neuromyelitis optica også behandles under anvendelse af plasmaferese.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod paræstesi og kredsløbssygdomme

Outlook og prognose

Prognosen for neuromyelitis optica er gunstig ved tidlig diagnose og vellykket lægemiddelterapi. Forudsætningen for dette er, at de aktive ingredienser i de ordinerede lægemidler absorberes godt af organismen og fører til en regression af betændelsen. Signifikant forbedring eller bedring er dokumenteret hos disse patienter inden for et par uger.

Hvis der ikke søges medicinsk støtte, forværres den ellers gunstige prognose. Evnen til at se falder kontinuerligt og kan føre til permanent blindhed hos den pågældende. På grund af den følelsesmæssige byrde ved klagerne øges risikoen for psykologiske komplikationer markant. Prognosen forværres også, hvis sygdommen udvikler sig til et kronisk forløb. Irreversibel skade på synsnerven kan forekomme. Som et resultat nedsættes den berørte persons syn for livet.

Mennesker, der allerede lider af tidligere sygdomme og derfor har et svækket immunsystem, oplever også forsinkelse i helingsprocessen eller vedvarende sundhedsklager. I disse tilfælde bør psykoterapeutisk støtte finde sted, da der ofte kan ses et samspil mellem følelsesmæssige og fysiske faktorer. Begge områder påvirker hinanden og kan derfor medføre en forbedring af den overordnede situation, hvis der ydes passende støtte. Patienter, der har en intermitterende eller tilbagevendende sygdom, har brug for regelmæssig lægemiddelbehandling i hele deres liv.

forebyggelse

Effektive foranstaltninger til forebyggelse af neuromyelitis optica er endnu ikke kendt i henhold til den aktuelle tilstand af medicinsk forskning. På den ene side er der usikkerhed om de nøjagtige årsager til sygdommen, på den anden side er det en autoimmun sygdom.

Sådanne sygdomme kan generelt næppe forebygges. Det er derfor især vigtigt at konsultere en specialist, så snart du har mistanke om sygdommen, eller hvis typiske symptomer forekommer for at starte en passende behandling.

Efterbehandling

Hvis du har neuromyelitis optica, skal opfølgende undersøgelser finde sted, selvom symptomerne ikke længere er synlige. Opfølgende undersøgelser inkluderer kontrol af det synlige felt (synsfelt), det visuelle fremkaldte potentiale (VEP, også: VECP = visuelt fremkaldte kortikale potentialer) og en magnetisk resonansafbildning (MRI) i hjernen. Synsfeltet undersøges af øjenlæger. De to øjne kontrolleres individuelt.

Det testes hvilket område det respektive øje opfatter, når man ser lige frem. En VEP udføres af neurologen og en MRI udføres i en radiologisk praksis. En reduceret reaktionstid i VEP kan indikere en resterende eller fornyet betændelse i området af den visuelle vej, en cirkulationsforstyrrelse eller degenerative processer. En MR af hjernen giver derefter et billede.

Den behandlende neurolog bestemmer, hvilken af ​​procedurerne der skal udføres. Hvis der ikke er nogen symptomer, er en enkelt kontrol normalt tilstrækkelig. I nogle tilfælde anbefales en årlig opfølgningsundersøgelse.

Baseret på resultaterne af undersøgelsen træffes der derefter en beslutning om, og i hvilken form en ny behandling er nødvendig. Til dette skal det kontrolleres, om synsnervebetændelsen er en del af en anden sygdom. Afhængigt af resultatet finder der derefter yderligere restaurering sted. Der er ikke noget specielt lægemiddel til opfølgningsbehandling af neuromyelitis optica.

Du kan gøre det selv

Sygdommen ledsages af en gradvis forringelse af synsnerven. Da selvhjælpsforanstaltninger ikke er tilstrækkelige til at forbedre synet, bør en læge konsulteres så tidligt som muligt.

Derudover bør øjnene ikke udsættes for overdreven stress. Se ikke direkte i solen eller andre stærke lyskilder. Dette kan føre til en øjeblikkelig forringelse af synet. Derudover bør der, når du læser eller arbejder på skærmen, være tilstrækkelige lyskilder i området, så synsnerven ikke udsættes for yderligere overdreven belastning. Der er altid risikoen for uoprettelig skade, der bør undgås.

Hvis der er klager i rygområdet, er permanent lindrende eller dårlig holdning ikke gavnlig. Disse kan føre til irreversibel svækkelse af knoglesystemet og udløse sekundære sygdomme. Begrænsninger i mobilitet ville være resultatet.I tilfælde af betændelsessymptomer i ryggen, smerter eller spændinger er det vigtigt at arbejde med en læge.

Et stabilt immunsystem skal sikres, så organismen har tilstrækkelig forsvar til rådighed til helingsprocessen. Kroppens selvhelende system kan understøttes med en vitaminrig diæt, undgåelse af fedme og tilstrækkelig motion i den friske luft.