Behcets sygdom

Behcets sygdom eller turk. Behçets sygdom er en tilbagefaldende immunsygdom, der hovedsageligt rammer sydøstasiatiske og tyrkiske mænd på 30 år og derover. De vigtigste symptomer er ofte tilbagevendende aphthae og sygdomme i øjnene, især betændelse og ophobning af pus. Der er forskellige muligheder for terapi, hvoraf den vigtigste er administration af kortison.

Hvad er Behcets sygdom?

Den reumatiske sygdom Behcets sygdom påvirker immunsystemet og forekommer i spurts. Symptomer, der kan genkendes som denne sygdom, blev allerede beskrevet i gamle tider. Det første symptom var ofte tilbagevendende kræftsår på mund- eller kønsslimhinden.

I det videre forløb af symptomerne, som derefter er entydige, er der sygdomme i øjnene, især akkumuleringer af pus, der primært forekommer i det forreste kammer og betændelse i iris.

Reumatiske symptomer, såsom rødme i hud og klumper, ubehag og betændelse i leddene, arteriel vaskulære okklusioner og betændelse i epididymis er sjældent beskrevet. Hjerneinflammation forekommer meget sjældent, hvilket kan føre til koordinationsforstyrrelser, hovedpine, spastisitet og nedsat bevidsthed.

Behcets sygdom kan også forekomme hos unge og er derefter monosymptomatisk. Forekomsten af ​​sygdommen er mindre end 1 ud af 100.000.

årsager

Selvom sygdommen har været kendt siden oldtiden, er årsagerne til den og årsagerne til dens hyppige forekomst i Tyrkiet og Sydøstasien endnu ikke afklaret. Selvom der er konkrete gætte om årsagerne, kunne der ikke findes nogen teorier om forekomststederne.

Forskere har mistanke om, at samspillet mellem genetisk disponering og autoimmune sygdomme med bakteriel eller viral betændelse svækker kroppen og immunsystemet så meget, at immunregulering er forringet. Dette ville forårsage sygdommens udbrud, fordi kroppen mangler evnen til at nedbryde betændelse og akkumuleringer af pus alene.

Symptomer, lidelser og tegn

Behcets sygdom manifesterer sig som små, mest smertefulde hudområder i munden og kønsområdet. Disse canker sår kan vises individuelt eller i større grupper og har forskellige karakteristika. De ligner acne, vesikler eller påtagelige knuder, de har ondt at røre ved og er altid betændt. Efter et stykke tid bliver hudens områder arrede, og huden flager af.

I de fleste tilfælde bemærker de berørte også nedsat sårheling, og skader fører til sekundær blødning, oser og infektioner. Hudændringerne er ofte ledsaget af konjunktivitis. Iris kvælder, hvilket resulterer i tårer, kløe og rødme. I det forreste kammer i øjet dannes samlinger af pus, der til sidst bryder op og tømmes indad eller udad.

I alvorlige tilfælde bliver patienten blind som følge af betændelsen. Symptomerne udvikler sig normalt lumskende og stiger i løbet af Behcets sygdom. Med passende behandling falder sundhedsmæssige problemer inden for et par dage eller uger. Hvis den reumatiske sygdom ikke behandles, kan den føre til ardannelse, kronisk smerte og forstyrrelser i immunsystemet. De syge føler sig mere og mere uvel, og som et resultat udvikles der ofte følelsesmæssige klager som depression eller mindreværdskomplekser.

Diagnose & kursus

Påvirket af Behcets sygdom henvender sig ofte til en læge, fordi de bemærker irriterende sårhelingsopførsel. Den sårede hud viser sig at være hyperaktiv, der er alvorlig rødme i huden og blærer i området omkring såret. Dette symptom fungerer også som hovedkriteriet for den tidlige diagnose af Behcets sygdom af de konsulterede læger.

Diagnosen bekræftes ved hjælp af den såkaldte "kattens albue-test". Til dette indsprøjter en læge 0,5 ml medicinsk saltvandsopløsning i huden på albuen og observerer dens reaktion. Hvis patienten lider af Behcets sygdom, reagerer den overskydende hud på injektionen med knuder og betændelse.

Hvis denne test bekræfter mistanken, skal der udføres blodanalyser for yderligere diagnose for at bestemme, hvor meget immunglobulin der er i blodet, og hvordan det udgøres.

Behcets sygdom er en tilbagevendende kronisk sygdom, der oprindeligt manifesterer sig i kræftsår og senere i forskellige øjesygdomme. Hvis der ikke er nogen medicinsk indgriben, kan den reumatiske sygdom føre til blindhed eller alvorlig betændelse i hjernen.

Komplikationer

Behcets sygdom forårsager forskellige klager og komplikationer. Primært kan det forårsage betændelse i øjnene og forårsage, at pus samles i det forreste kammer. Denne ophobning fører til visuelle problemer i de fleste tilfælde og i værste fald til fuldstændig blindhed. Kløe og rødme udvikler sig på huden, hvilket markant begrænser livskvaliteten for den berørte person.

De fleste af dem føler sig utilpas og skammer sig ofte over disse klager. Behcets sygdom kan også føre til nedsat selvværd eller mindreværdskomplekser. Det er ikke ualmindeligt, at patienter som følge heraf lider af psykologiske begrænsninger eller depression. Sårheling kan også begrænses af Behcets sygdom, så infektioner forekommer hyppigere.

Behcets sygdom kan behandles relativt godt ved hjælp af medicin. Som regel er der ingen særlige komplikationer. I de fleste tilfælde er patienterne imidlertid afhængige af langvarig behandling. Ligeledes er der normalt ingen nedsat levealder for den berørte person. På grund af det svækkede immunsystem er patienter mere modtagelige for forskellige sygdomme.

Hvornår skal du gå til lægen?

Risikogruppen for sygdommen inkluderer især mænd på 30 år og derover, hvis oprindelse er tyrkisk eller sydøstasiatiske. Du skal konsultere en læge, så snart du lider af bløddyrsår. Ømme pletter i tandkødet eller slimhinderne i munden skal undersøges og behandles. Hvis de berørte regioner spreder sig yderligere, eller hvis der er yderligere klager, skal en læge konsulteres. Der skal udvises forsigtighed, hvis der er betændelse, kløe, åbne sår eller dannelse af pus. I alvorlige tilfælde er der en risiko for blodforgiftning med et potentielt dødeligt resultat. Konsultation med en læge er nødvendig, hvis smerter udvikler sig, sårforstørrelsen eller steril sårpleje ikke kan garanteres.

Hvis den pågældende gentagne gange lider af de forskellige symptomer inden for et par uger eller måneder, skal en læge konsulteres. Hvis der dannes vesikler, eller hvis der er andre ændringer i hudfarve, er dette en indikation af organismen for eksisterende uregelmæssigheder. Mærkelige klumper, flassende hud eller smerter ved berøring skal præsenteres for en læge. Hvis sår heles dårligt, eller der er usædvanlig blødning, er det nødvendigt med en læge. Et besøg hos lægen er også nødvendigt i tilfælde af følelsesmæssige eller psykologiske problemer. Depressive stemninger eller adfærdsproblemer skal vurderes af en læge, så snart de vedvarer i flere uger.

Behandling og terapi

Er diagnosen Behcets sygdom klart bevist, standardterapi påbegyndes. I det akutte trin består dette af indgivelse af kortison, intravenøst ​​eller i tabletform, afhængigt af patientens sværhedsgrad og individuelle behov. Kortison hæmmer betændelse i kroppen og væksten af ​​påvirkede celler og kan således afbryde eller svække sygdomscyklussen.

I meget alvorlige tilfælde og hyppigt tilbagevendende angreb kan den behandlende læge beslutte at yderligere eller alternativt administrere immunsuppressiva. Disse reducerer immunsystemets funktioner ved at begrænse væksten af ​​immunceller eller blokere DNA-vækst. Dosisniveauet og hyppigheden af ​​indtagelse afhænger af sygdommens sværhedsgrad.

Hvis hverken kortisonterapien eller immunosuppressiva eller kombinationen af ​​begge præparater fungerer, er de sidste tilgængelige muligheder terapier med infliximab eller thalidomid. Infliximab er et vigtigt lægemiddel mod reumatiske sygdomme. Thalodomid var kendt under navne og negative oplevelser med Contergan eller Softenon, men i sin nuværende form og under streng sikkerhedskontrol lover det gode udsigter til en kur.

Outlook og prognose

Prognosen for Behcets sygdom forbedres, når sygdommens varighed øges. Kursen kan beskrives som bølget, hvor de talrige afthae i munden eller på kønsorganerne bliver sjældnere med stigende alder. Hvis kun hudfarve påvirkes, har de berørte ingen kortere forventet levealder. De psykologiske problemer, der opstår som et resultat af hudændringerne, der opfattes som irriterende, kan øge lidelsesniveauet. I sjældne tilfælde udvikler depression, hvilket ellers forværrer prognosen.

Jo tidligere sygdommen først opstår, jo højere er dødsfrekvensen fra Behcets sygdom.Især unge mænd og unge voksne har en meget højere dødsrate end nogen anden, der er berørt. Aneurysmer i lungearterierne er forbundet med en høj dødelighed på ca. en femtedel. Da disse sjældent diagnosticeres, før de træder i kraft, er prognosen tilsvarende dårlig. Neuronalt engagement eller ulceration i fordøjelseskanalen eller andre organer bidrager også til den øgede dødelighed.

Med stigende alder bliver prognosen for denne risikogruppe dog mere og mere gunstig, fordi sygdommen bliver mere inaktiv. Derudover er prognosen dårlig, hvis øjnene er involverede, fordi omkring 25 til 50 procent af de berørte blinde eller deres syn er alvorligt begrænset. God medicinsk behandling kan forhindre dette.

forebyggelse

Da årsagerne til sygdommen endnu ikke er undersøgt, kendes ingen forebyggelsesmetoder. De berørte skal dog søge lægehjælp så hurtigt som muligt og regelmæssigt for at forhindre alvorlig sygdom.

Efterbehandling

Det terapeutiske mål for Behcets sygdom er en varig og så komplet som muligt undertrykkelse af den autoimmune betændelse i blodkarene. Som regel formindskes aktiviteten af ​​de skiftevis flimrende og aftagende symptomer på sygdommen over tid. I tilfælde af mere alvorlig betændelse i øjnene, trombose og involvering af nervesystemet eller mave-tarmkanalen kræves langvarig opfølgningsbehandling med antiinflammatoriske lægemidler såsom infusioner og tabletter.

Hvis patienter ikke har haft nogen klager i mindst to år og er uden symptomer, afbrydes præparater til reduktion af inflammatoriske processer eller immunsuppressiv behandling i individuelle tilfælde. Det er dog ofte vanskeligt at bringe Behcets sygdom under kontrol, fordi timingen og sværhedsgraden af ​​tilbagefaldene er uberegnelige.

Optimal opfølgningspleje er derfor vigtig for autoimmun vaskulitis. Opfølgningsbehandlingsforanstaltningerne efter den akutte terapifase har til opgave at identificere følger og genkende en ny bluss i god tid. Lægemiddeldoseringerne kan justeres individuelt baseret på det kliniske udseende. En ernæringsstil til stabilisering af tarmfloraen og styrkelse af blodkar understøtter opfølgningen af ​​Behcets sygdom.

Regelmæssig kontrol, især af hudlæge og øjenlæge, muliggør hurtig opdagelse af hudændringer eller øjeninfektioner, men giver også de berørte sikkerhed for at afklare presserende spørgsmål. Opfølgningsbehandling af Behcets sygdom er en vigtig komponent for permanent at konsolidere en terapis succes og tilpasse den til det individuelle sygdomsforløb.

Du kan gøre det selv

Da sygdommen skrider frem i anfald, er det vanskeligt at komme med et universalmiddel for selvhjælp. Mange patienter kan leve godt og tolerabelt med sygdommen, hvis de ordinerede medicin tages regelmæssigt. For nogle syge mennesker er der også tidspunkter, hvor de kan klare sig uden medicin overhovedet. Hvis der opstår en anden episode, skal den behandlende læge konsulteres for at ordinere noget til lettelse, da alvorlige smerter altid er forbundet med det.

Enhver, der lider af Behcets sygdom, skal sørge for, at de giver deres krop nok hvile. Tilstrækkelig søvn og en sund, afbalanceret diæt vil også bidrage til et relativt stabilt sygdomsforløb. Syge mennesker bør også føre en regelmæssig livsstil for at redde deres krop unødvendig stress.

Desuden rådes syge mennesker til at deltage i en selvhjælpsgruppe eller terapigruppe. Der er også nogle internetfora, der tilbyder en vis anonymitet. På denne måde kan alle udveksle ideer med andre berørte parter om emner, der måske ikke diskuteres i en officiel gruppe. Det hjælper med at høre andres oplevelser i den respektive situation. Dette er en bedre måde at håndtere ens egne følelser og frygt på.