Det monoklonal gammopati er en hæmatologisk sygdom. Det er kendetegnet ved det faktum, at monoklonale antistoffer er overdrevne. Monoklonal gammopati påvirker immunsystemets funktion og kan blandt andet føre til anæmi, hyperkalkæmi, blodsedimentation, hypergammaglobulinæmi eller hypogammaglobulinæmi og nyreinsufficiens.
Hvad er monoklonal gammopati?
© designua - stock.adobe.com
I monoklonal gammopati det er en hæmatologisk sygdom, der påvirker immunsystemet. Det definerende træk ved det kliniske billede er den øgede koncentration af monoklonale antistoffer, der forekommer i den såkaldte gammafraktion af proteiner i blodserum.
Antistoffer er stoffer i den menneskelige krop, der hjælper immunsystemet med at genkende og derefter bekæmpe patogener og fremmedlegemer. Tilsætningen "monoklonal" henviser til oprindelsen af disse specifikke antistoffer: Den menneskelige krop fremstiller denne type antistof ved hjælp af en celleklon. Alle individuelle cellekloner stammer fra en og samme celle, en såkaldt B-lymfocyt.
årsager
Monoklonal gammopati kan spores tilbage til forskellige årsager, der har til fælles, at den afgørende celleklon ændres. Den berørte celleklon multipliceres på en ukontrolleret måde og forårsager på denne måde forskellige fysiske lidelser.
En sygdom, der kan føre til monoklonal gammopati, er AL-amyloidose, som igen kan skyldes andre sygdomme, såsom Waldenströms sygdom, MGUS eller et plasmacytom. AL-amyloidose manifesterer sig i aflejringer af proteiner inden i og uden for celler. Resultatet er en bred vifte af funktionelle organlidelser og anatomiske ændringer, for eksempel i form af ødemer, induration og andre patologiske fænomener.
Schnitzler syndrom kan også føre til monoklonal gammopati. Schnitzler syndrom er en sjælden sygdom, hvor monoklonal gammopati er forbundet med kronisk brændenældeudslæt (urticaria) og ledsmerter. B-celle-lymfom, ikke-Hodgkin-lymfom, pyoderma gangrenosum og andre underliggende sygdomme kan også føre til monoklonal gammopati.
Symptomer, lidelser og tegn
Visse symptomer er typiske for monoklonal gammopati; Omvendt behøver tilstedeværelsen af et, flere eller endda alle tegn ikke nødvendigvis at skyldes monoklonal gammopati: Under alle omstændigheder kræves en individuel og omfattende diagnose.
I mange tilfælde fører monoklonal gammopati til anæmi, ofte benævnt anæmi. Dette er en mangel på det røde blodpigmenthemoglobin, der spiller en central rolle i transporten af ilt. Som et resultat af anæmi kan symptomer som svimmelhed, svaghed, koncentrationsvanskeligheder og mange andre manifestere sig.
I forbindelse med monoklonal gammopati kan hypercalcæmi også forekomme, hvilket er kendetegnet ved et patologisk forøget calciumniveau i blodet. Mulige symptomer på svær hypercalcæmi er appetitløshed, opkast, kvalme, forstoppelse, mentale symptomer, hypotoni og andre.
Unormaliteter i sedimentationshastigheden eller reaktionen (blodsedimentering) er også typiske. Derudover kan monoklonal gammopati føre til hypergammaglobulinæmi eller hypogammaglobulinæmi, dvs. til en signifikant stigning eller fald i visse plasmaproteiner, nemlig gammaglobuliner.
Gamma-globuliner er også en del af immunsystemet og spiller en rolle i kroppens egen anerkendelse og forsvar mod potentielt skadelige indtrængende. Desuden kan monoklonal gammopati føre til nyreinsufficiens.
Diagnose & sygdomsforløb
Når en diagnose foretages, begynder lægerne først med symptomerne og kontrollerer, om der er typiske symptomer på monoklonal gammopati. Hvis der er mistanke, er specifikke test mulige. En af dem er immunoelektroforese, der kan påvise de relevante antistoffer i blodserumet.
Før det bestemmer serumproteinelektroforese de serumproteiner, der er til stede på et mere generelt niveau. Forløbet med monoklonal gammopati kan variere meget, da den underliggende sygdom spiller en væsentlig rolle i chancerne for en vellykket behandling og også har indflydelse på den samlede alvorlighed af det kliniske billede.
Komplikationer
Denne sygdom er primært kendetegnet ved svær anæmi. Som et resultat lider de berørte under reduceret modstandsdygtighed og alvorlig træthed. Visse hverdagsaktiviteter eller sportsaktiviteter er ikke længere mulige for den pågældende, så der er betydelige begrænsninger i hverdagen. Det er ikke ualmindeligt, at der opstår søvnproblemer og koncentrationsforstyrrelser.
En følelse af svaghed forekommer også og kan reducere patientens livskvalitet. Ikke sjældent lider patienterne også af kvalme, opkast og dermed også af et appetitløshed. Musklerne nedbrydes, og nyresvigt kan forekomme. Dette er normalt dødeligt uden behandling. Den berørte person er derfor afhængig af en donor nyre eller af dialyse for at overleve.
Behandling af sygdommen finder sted ved hjælp af strålebehandling eller kemoterapi. Kemoterapi fører normalt til forskellige ubehagelige bivirkninger. Sygdommen kan ikke helbredes i alle tilfælde, så der i nogle tilfælde også er en nedsat levealder for den berørte. Især skader på indre organer er ofte irreversible og kan ikke længere behandles direkte.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis sundhedsvanskeligheder som svimmelhed, indre svaghed, utilpasse eller et fald i mental eller fysisk præstation forekommer, skal en læge konsulteres. Hvis de daglige krav ikke længere kan opfyldes som sædvanligt, eller hvis koncentration og opmærksomhed er svækket, skal en læge konsulteres. Hvis du har influenzalignende symptomer som opkast, kvalme, træthed, udmattelse eller et øget behov for søvn, skal du kontakte en læge. Hvis symptomerne vedvarer i flere dage, eller hvis de øges i omfang og intensitet, anbefales en medicinsk vurdering.
En læge skal præsenteres for en læge, hvis mængden af ilt i organismen er reduceret eller respiratorisk aktivitet er nedsat. Der er en risiko for funktionssvigt i organerne, hvilket kan føre til en livstruende tilstand hos den pågældende. En læge skal konsulteres i tilfælde af forstyrrelser i fordøjelseskanalen, forstoppelse eller en følelse af fylde. Ændringer på toilettet, nedsat urinvolumen eller misfarvning af urinen skal undersøges og behandles. En generel sygdomsfølelse eller nedsat velvære er yderligere tegn på en uregelmæssighed. Hvis den pågældende ud over fysiske problemer også oplever psykisk eller følelsesmæssigt ubehag, er et lægebesøg også nødvendigt. I tilfælde af vedvarende eller stigende humørsvingninger, unormal opførsel eller et deprimeret udseende har den pågældende brug for medicinsk hjælp og medicinsk behandling.
Behandling og terapi
Behandlingen af monoklonal gammopati afhænger af årsagen, der er til stede i det enkelte tilfælde. Udsigterne til en vellykket terapi kan variere vidt og kan ikke generaliseres. I tilfælde af AL-amyloidose som et resultat af et plasmacytom eller multiple myelomer, kan en knoglemarvstransplantation være en mulighed, som læger forsøger at behandle årsagen til plasmacytomaet.
Mere almindelige muligheder er kemoterapi og lokal strålebehandling såvel som forskellige lægemiddelbehandlingsmetoder. Kemoterapi er ofte også en mulighed for B-celle lymfom. Hvis behandlingen af AL-amyloidose er vellykket, kan ikke kun den monoklonale gammopati forbedres; Forstyrrelser og ændringer i de berørte organer, såsom nyrer, hjerte, lever eller tarme, kan også være reversible.
Dette afhænger dog også af den enkelte sag. Hvis den monoklonale gammopati skyldes Schnitzlers syndrom, kan behandling med interleukin-1-antagonister være en mulighed. Brændenældeudslæt, som også forekommer i dette syndrom, er ofte næppe behandlingsmæssigt; Valgmulighederne inkluderer PUVA-terapi og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, hvor sidstnævnte også bruges mod led- og knoglesmerter samt feberanfald i forbindelse med Schnitzlers syndrom.
Du kan finde din medicin her
➔ Lægemidler til at styrke forsvaret og immunforsvaretOutlook og prognose
Prognosen for monoklonal gammopati er baseret på sygdommens form og stadium. IgM-MGUS tilbyder en relativt dårlig prognose, afhængigt af eventuelle risikofaktorer. Alle former kan udvikle sig til en alvorlig sygdom i løbet af år, hvilket kan være livsfarligt for patienten. For eksempel kan ondartede maligne sygdomme optræde forskellige steder i kroppen. Sandsynligheden for alvorlige komplikationer stiger med alderen. Forventet levealder er lidt lavere end for raske mennesker. Der er en risiko for, at tilstanden udvikler sig til en kronisk sygdom, der markant begrænser patientens daglige liv.
Prognosen er foretaget af den ansvarlige onkolog eller en anden specialist med hensyn til faktorer som symptomerne, sygdommens form og patientens alder. Uanset prognosen kan mange patienter imidlertid føre et relativt symptomfrit liv. De fysiske begrænsninger udvikler sig normalt langsomt og reducerer ikke patientens livskvalitet væsentligt. Kun i tilfælde af ondartede sygdomme forventes et hurtigere forløb med et progressivt fald i velvære. Den ondartede form af monoklonal gammopati kan være dødelig.
forebyggelse
Specifik forebyggelse af monoklonal gammopati er ikke mulig. Tidlig påvisning og behandling af den forårsagende sygdom kan muligvis forhindre alvorlige forløb og skabe grundlag for tidlig behandling af monoklonal gammopati.
Efterbehandling
Monoklonale gammopatier er normalt langvarige sygdomme, der ofte kræver intensiv opfølgning. De opfølgende foranstaltninger, der skal træffes, afhænger af typen og forløbet af den enkelte sygdom. I mange tilfælde er lymfomer malignt af lav kvalitet og klassificeres som ikke-Hodgkin-lymfomer.
Stråling og kemoterapi fører ofte ikke til en komplet kur mod disse lymfomer. Imidlertid kan symptomerne lettes betydeligt, hvilket forbedrer livskvaliteten for de berørte. Opfølgningspleje inkluderer regelmæssige undersøgelser, der registrerer patientens tilstand og samtidig bestemmer yderligere behandling.
I tilfælde af forringelse af helbredet er det også muligt at reagere hurtigt. Selv efter en vellykket behandling af sygdommen bør yderligere besøg hos lægen foretages over en længere periode, da gentagelser kan forekomme selv efter flere år. Livslang opfølgning er dog ofte nødvendig for monoklonal gammopati.
Dette gælder især, hvis sygdommen ikke længere kan helbredes ved hjælp af konventionelle behandlingsmetoder. I disse tilfælde er opfølgning af palliativ karakter. På grund af det lange sygdomsforløb har de berørte ofte brug for psykologisk rådgivning, blandt andet for at forhindre depression. For mange patienter kan psykoterapi derfor medvirke til at forbedre deres livskvalitet betydeligt. Frygt for sygdomsforløbet og mulig død reduceres også ofte.
Du kan gøre det selv
Det kliniske billede af monoklonal gammopati er komplekst og varieret. Af denne grund afhænger, hvordan sygdommen håndteres i hverdagen, meget af dens årsag, de valgte behandlingsmetoder og de tilstedeværende symptomer. Lidende, hvis symptomer er forårsaget af en ondartet sygdom, kan henvende sig til selvhjælpsgrupper og kræftorganisationer. Der kan deres pårørende også finde hjælp til at håndtere den syge person.
Da behandling af den underliggende sygdom kan lægge en tung belastning på organismen, anbefales det at styrke immunforsvaret. En afbalanceret diæt rig på vitaminer spiller en vigtig rolle her. Det er vigtigt at undgå yderligere stress forårsaget af kraftig arbejdsbelastning. I nogle tilfælde er der ingen symptomer på sygdommen trods tilstedeværelsen af en monoklonal gammopati fund. De berørte kan også forebygge deres immunsystem. I det mindste i det første år efter den første diagnose bør fysisk anstrengelse og psykologisk stress undgås.
Regelmæssig medicinsk kontrol er vigtig. Så snart de berørte bemærker fysiske symptomer, skal en læge konsulteres, og om nødvendigt tages et nyt blodantal. Ellers kan alternative helingsmetoder også være nyttige i tilfælde af monoklonal gammopati og bidrage til generel fysisk afslapning. Selv let træning kan hjælpe de berørte.
.jpg)
.jpg)
