Lyell syndrom

Det Lyell syndrom er en livstruende akut hudsygdom, der er forbundet med omfattende epidermolyse (frigørelse af overhuden) og skyldes en udtalt lægemiddelintolerance eller en infektion med stafylokokker. Med en forekomst på ca. 1: 1.000.000 er Lyells syndrom en sjælden sygdom.

Hvad er Lyell syndrom?

Som Lyell syndrom (også "skoldet hudsyndrom") er en sjælden, livstruende akut dermatose (hudsygdom) forbundet med epidermolyse (blisteret epidermal frigørelse) som et resultat af generaliseret subepidermal blistering.

Afhængigt af den underliggende årsag sondres der i Lyells syndrom mellem den medikamentinducerede (toksisk epidermal nekrolyse eller TEN), der primært påvirker voksne, og den stafylogene variant (stafylokokkeskoldet hudsyndrom), der især observeres hos spædbørn og små børn. differentieret.

Lyells syndrom manifesteres oprindeligt ved appetitløshed, betændelse i slimhinderne (rhinitis) og ubehag (prodomalt stadium). I det akutte stadium, hvis feberen fortsætter, udvikles generaliseret blisteret erytem (Nikolski-fænomen) og epidermolyse i stort område på grund af nekrose.

Derudover påvirkes slimhinderne i mange tilfælde (især den orale slimhinde) af nekrotiseringen.Huderosioner, der er karakteristiske for Lyells syndrom, fører til et væsketab, der kan spore elektrolyt- og vandbalancen.

årsager

Det Lyell syndrom skyldes årsag til en udtalt lægemiddelintolerance (lægemiddel Lyell syndrom) eller en infektion med stafylokokker (stafylogent Lyell syndrom).

Den medikamentinducerede variant af sygdommen er forårsaget af en allergisk-cytotoksisk reaktion på bestemte lægemidler. De medikamenter, der kan udløse en sådan reaktion, inkluderer hypnotika (sovepiller såsom barbiturater), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og smertestillende midler (smertestillende midler såsom pyrazolonderivater), nogle antibiotika (f.eks. Sulfonamider såsom cotrimaxol) og anticonvulsiva (herunder anti-epileptika såsom carbamazepinphenyt) og allopurinol (gigtemiddel) tælles.

Det stafylogene Lyell-syndrom er derimod forårsaget af en eksotoksin (exfoliatin) produceret af Staphylococcus aureus. I mange tilfælde forløber sygdommen en purulent hud- eller konjunktival infektion, faryngitis (betændelse i slimhinden) eller otitis (ørebetændelse). Mens voksne normalt har en immunitet på grund af antistoffer, der neutraliserer eksotoksinet, er dette endnu ikke udviklet hos spædbørn og små børn, så et stafylogent Lyell-syndrom kan manifestere sig som et resultat af en cytotoksisk reaktion.

Symptomer, lidelser og tegn

Lyell syndrom manifesterer sig typisk som en løbende næse, feber og andre influenzasymptomer. Samtidig føler de berørte en stigende træthed. Appetitten falder, efterhånden som sygdommen skrider frem, hvilket kan føre til vægttab og mangelsymptomer. Generelt er de syge mindre modstandsdygtige og trækker sig ud af det sociale liv.

Kroniske sygdomme påvirker ofte den mentale tilstand og forårsager for eksempel depression eller en angstlidelse. Hudændringer kan også forekomme. Den synlige rødme på huden er karakteristisk. Dette erytem fører til sidst til en storskala løsrivning af overhuden.

Hvis Lyells syndrom ikke behandles, kan lungebetændelse, der er forbundet med alvorlige symptomer, udvikle sig. I løbet af sygdommen kan der forekomme yderligere symptomer, hvis type og sværhedsgrad afhænger af patientens helbredstilstand. Hvis den syge allerede er svækket af en anden sygdom, kan Lyells syndrom forårsage alvorlige hjerte-kar-sygdomme.

Symptomerne inkluderer svedtendens, racinghjerte, nervøsitet og panikanfald. I alvorlige tilfælde kan det føre til kredsløbskredsløb eller endda hjertesvigt. Symptomer på Lyells syndrom vises pludselig og bliver værre, efterhånden som sygdommen skrider frem. Hvis den syge får øjeblikkelig lægehjælp, falder symptomerne efter nogle dage til uger.

Diagnose & kursus

Ud over det kliniske billede er Lyell syndrom diagnosticeret på basis af en hudbiopsi med efterfølgende histologisk undersøgelse. Fundet tjener også til at bestemme den specifikke variant, der er til stede. For eksempel kan i den medikamentinducerede variant detekteres en spaltedannelse og frigørelse i hele overhuden, mens der i det stafylogene Lyell-syndrom en frigørelse af stratum corneum (yderste hudlag) fra stratum granulosum (granulatlag af huden) kan observeres.

Ved den differentierede diagnose skal Lyells syndrom differentieres fra grovblisteret impetigo contagiosa, udslæt med skarlagensfeber og Stevens-Johnson syndrom. Lægemidlet Lyell syndrom har en dødelighed på omkring 30 til 50 procent, hvorved denne frekvens kan reduceres til 20 procent med konsistent og passende behandling. Ved tidlig behandling og fraværet af mulige komplikationer (lungebetændelse, sepsis) er prognosen for et stafylogent Lyell syndrom gunstig.

Komplikationer

Med Lyells syndrom lider de ramte ofte af træthed og udmattelse. Derudover er der også et tab af appetit, og de berørte viser en markant reduceret modstandsdygtighed. Lyells syndrom begrænser også det sociale liv alvorligt, da de berørte ikke længere aktivt deltager i det sociale liv.

Dette kan også føre til forskellige psykologiske klager eller depression. Syndromet fører også til feber eller løbende næse. Hvis Lyells syndrom ikke behandles, kan det også føre til lungebetændelse, som er forbundet med alvorlige symptomer og komplikationer. De berørtees immunsystem er svækket af dette syndrom, så betændelse og infektioner lettere kan forekomme. Kontakt med omverdenen skal også undgås for at forhindre yderligere infektioner.

Behandling af Lyells syndrom er årsagssammenhæng og afhænger af årsagen. I de travle tilfælde kan klagerne behandles godt, hvor der normalt ikke er særlige komplikationer. Ikke sjældent sættes den berørte dog i et kunstigt koma, hvis smerten bliver for alvorlig på grund af hudændringerne. Lyell syndrom kan også reducere patientens forventede levetid.

Hvornår skal du gå til lægen?

Fluesymptomer såsom en løbende næse eller feber indikerer en sygdom, der har brug for lægehjælp. Berørte mennesker anbefales bedst at se en hudlæge, der kan diagnosticere eller udelukke Lyells syndrom og derefter iværksætte passende behandling. Samtidige symptomer, såsom røde pletter på huden, hævelse eller opblussen, indikerer en avanceret sygdom, der skal behandles øjeblikkeligt. Hvis personen fortsat falder i søvn eller har åbne sår, skal de føres til hospitalet.

De pårørende skal holde øje med den syge og ringe til nødhjælp i tilfælde af forringelse af deres helbred. Dette gælder især, hvis der er tegn på sepsis eller lever- eller nyresvigt. Da Lyells syndrom kan føre til patientens død uden behandling, er det nødvendigt med en medicinsk vurdering, så snart den syge person mærkbart forværres fysisk eller mentalt. Under og efter behandlingen skal der holdes tæt konsultation med lægen på grund af den høje risiko for bivirkninger og følgeskader. Lyells syndrom behandles af en hudlæge, internist eller organspecialist, afhængigt af symptomerne.

Behandling og terapi

Hvis du har mistanke om a Lyell syndrom Umiddelbar intensiv medicinsk behandling og konstant overvågning af den berørte person er indikeret. Derudover har de immunkompromitterede syge normalt behov for omvendt isolering for at beskytte mod sekundære infektioner, hvorigennem potentielle transmissionsveje som følge af kontakt med omverdenen forhindres.

I forbindelse med symptomatisk terapi anvendes de samme terapeutiske foranstaltninger normalt, der bruges til forbrændinger i stor skala. Dette inkluderer nøje overvågning af laboratorieparametre, infusioner for at kompensere for tabet af væske, elektrolytter og protein via de åbne hudlæsioner, steril og antiseptisk sårpleje med mulig kirurgisk sanitet af de nekrotiske hudområder, intensiv lokal pleje og patienten placeres på en luftpude eller vandbed for at forhindre yderligere tryk-induceret frigørelse af huden.

Hvis der er et medikamentinduceret Lyell-syndrom, afbrydes alle lægemidler, der kan have udløst sygdommen og ikke er livsvigtige for livet, og højdosis glukokortikoider indsprøjtes intravenøst. Til profylakse af yderligere infektioner, eller hvis der allerede er forekommet en superinfektion, kan behandling med antibiotika med et lavt allergipotentiale også indikeres.

I tilfælde af stafylogent Lyell-syndrom er antibiotikabehandling med højdosis, semisyntetisk ß-lactam-antibiotika i forgrunden, mens administration af glukokortikoider er kontraindiceret. På grund af de ekstremt smertefulde ændringer i huden, sættes mange af Lyells syndrom også i et kunstigt koma.

Du kan finde din medicin her

Outlook og prognose

Hvis Lyells syndrom behandles rettidigt, og der ikke er nogen komplikationer som blodforgiftning eller lungebetændelse, er prognosen god. Hudklager falder derefter inden for ti til 14 dage. Ar forbliver kun i meget sjældne tilfælde. Hvis Lyells syndrom genkendes på et tidligt tidspunkt, kan sygdommens begyndelse undertiden undgås. For at gøre dette får patienten antibiotika for at dræbe patogenerne. Hvis behandlingen er vellykket, forbedres patientens tilstand inden for en til to dage.

Hvis Lyell syndrom ikke behandles, kan det forårsage komplikationer som ardannelse og nerveskader. De visuelle ændringer ledsages derefter ofte af kroniske smerter. For at sikre en positiv helingsproces skal patienten regelmæssigt undersøges af en læge. Medicinen kan være nødvendigt at justere eller behandle specifikke symptomer.

Den endelige prognose kan laves af en specialist, der tager højde for andre faktorer, såsom patientens helbredstilstand, familiehistorie og eventuelle ledsagende sygdomme. Hos børn er sygdommen normalt klaret hurtigere end hos voksne, der ofte har sygdommen i en til to uger.

forebyggelse

En Lyell syndrom kan normalt ikke forhindres. Lægemiddelintolerance vises ofte kun efter at have taget det specifikke præparat. Bæredygtig brug af medicin og præcis selvovervågning af indtagelse af potentielt udløsende stoffer kan reducere risikoen for Lyells syndrom eller i det mindste minimere virkningen af ​​sygdommen gennem en tidlig diagnose.

Efterbehandling

Opfølgningsforanstaltningerne for hudsygdomme afhænger normalt meget af sygdommens nøjagtige natur, så der generelt ikke kan foretages nogen generel forudsigelse. Lyells syndrom skal først og fremmest undersøges og behandles af en læge, så det ikke fører til yderligere komplikationer eller symptomer.

En høj hygiejnestandard kan også have en positiv effekt på forløbet af sådanne sygdomme. I de fleste tilfælde behandles disse sygdomme ved hjælp af cremer eller salver og medicin.

Den berørte person skal sikre regelmæssig brug og den korrekte dosering for permanent at lindre symptomerne. Regelmæssig kontrol af en læge er meget vigtig. I de fleste tilfælde har Lyell syndrom ikke en negativ indflydelse på levetiden for de berørte.

Du kan gøre det selv

Da Lyells syndrom er en livstruende sygdom, er medicinsk behandling og pleje vigtig. Selvhjælpsforanstaltninger kan kun vedrøre pleje og støtte fra pårørende.

I tilfælde af medikamentintolerance skal det respektive lægemiddel seponeres eller erstattes med et andet efter konsultation af en læge. Eventuelle symptomer som feber og træthed kan modvirkes med sengeleje og undgå unødvendig stress. Den påvirkede person er normalt afhængig af et indlagt ophold. Kærlig pleje af familie eller venner har en meget positiv effekt på sygdomsforløbet. Omfattende diskussioner med nære fortrolige kan forebygge og behandle psykologiske klager.

Hvis børn er berørt af Lyells syndrom, skal de altid informeres om de mulige konsekvenser og komplikationer af sygdommen. I mange tilfælde har kontakt med andre, der lider af Lyells syndrom, en meget positiv effekt på sygdommen. Udveksling af information og mulig gensidig åndelig støtte bør understreges her. Generelt er det umuligt at forudsige, om dette syndrom helbredes eller ej.