Lungehypoplasi

EN Lungehypoplasi er en underudvikling af en eller begge vinger under embryonal udvikling, hvilket kan skyldes en mangel på fostervand eller brok i membranen. Berørte nyfødte lider af åndenød og har ofte brug for kunstig ventilation. Hernier kan korrigeres prenatalt.

Hvad er lungehypoplasi?

Genetisk bestemte underudviklinger af væv eller hele dele og organer kaldes hypoplasier. Afhængig af omfanget kan underudviklingen resultere i en funktionssvigt eller i det mindste en funktionel forstyrrelse. Det Lungehypoplasi er en medfødt underudvikling af lungerne. Fosterets lunger modnes ikke tilstrækkeligt i sammenhæng med hypoplasi.

Den ene eller begge lunger reduceres i størrelse. Det mest almindelige symptom på hypoplastisk lunge er åndenød hos det nyfødte. Forskellige indbyrdes forhold, der forårsager forstyrrelser i fosterfasen, kan betragtes som årsagen til fænomenet. Alvorligheden af ​​lungehypoplasi kan variere meget afhængigt af årsagen.

Næsten symptomfri, milde former er lige så tænkelige som svære eller endda dødelige former. Lungehypoplasi er svigt i lungerne, der ikke kan skelnes, hvilket aldrig er kompatibelt med livet og altid resulterer i en dødelig forløb.

årsager

Etiologien for lungehypoplasi er blevet undersøgt meget godt. En række forskellige faktorer kan spille en kausal rolle i manglen på udvikling af lungerne, for eksempel medfødte membranudbrud. Disse membranudbrud er misdannelser af membranen, som ikke tillader en fuldstændig adskillelse af thoraxrummet fra maven.

Brok kan komprimere føtalens lunger. Som et resultat af denne kompression er lungerne afstemt med vækst. Foruden membranens hernias kan bilaterale nyresygdomme også udløse hypoplasi i lungerne. Dette fænomen er hovedsageligt til stede i sammenhæng med Potter syndrom og er uforenelig med livet.

Fordi fosteret drikker fostervand, men på grund af nyrerne, der ikke frigiver det i fostervandssækken til oparbejdning, er dette fænomen karakteriseret ved en mangel på fostervand, som favoriserer hypoplasien i lungerne. Lungehypoplasi kan også være forårsaget af mangel på fostervand med en anden oprindelse. Hvis fænomenet er baseret på Potter-syndrom, er forløbet dødeligt.

Symptomer, lidelser og tegn

Lungehypoplasi manifesterer sig umiddelbart efter fødslen. Patienterne lider af svær dyspnø, som kan være forbundet med cyanose. Huden bliver blålig som en del af dette symptom, da der er en utilstrækkelig tilførsel af ilt på grund af den nedsatte lungefunktion på grund af hypoplasien.

Vævet trækkes ind i mellemrummet mellem ribbenene eller over brystbenet, når du indånder. Derudover stønner patienterne, mens de udånder. Når du indånder, bevæger dine næsebor meget. Derudover lider de af patologisk accelereret vejrtrækning i betydningen tachypnea, som deres organisme forsøger at kompensere for den utilstrækkelige størrelse af lungerne.

De mest almindelige komplikationer af lungehypoplasi og den resulterende åndenød inkluderer dannelse af emfysem og andre ophobninger af luft i vævet, i pneumothorax, pneumomediastinum eller pneumoperitoneum. Lungeemfysem forværrer endda åndenød over tid. Brystets omkreds vokser, og belastningen på hjertet kan tilskynde til dannelse af et tårnhjerte.

Diagnose & sygdomsforløb

En pålidelig diagnose af lungehypoplasi kan ikke stilles prenatalt og stilles radiografisk efter fødslen. Ikke desto mindre kan prænatal misdannelse vises ved ultralyd. For eksempel kan membran hernias i forbindelse med bevis for oligohydramnios gøre lungehypoplasi vurderbar før fødslen.

Efter fødslen, især åndenød hos nyfødte, vil lægen bestille en røntgenafbildning, hvorfra hypoplasien tydeligt kan ses. Prognosen afhænger af årsagen og omfanget af hypoplasien.

Komplikationer

På grund af lungehypoplasien lider de, der er berørt, primært af relativt alvorlige åndedrætsbesvær. I de fleste tilfælde begrænser disse klager personens hverdag alvorligt og reducerer også patientens livskvalitet. Huden er ikke sjældent farvet blå, og de berørte lider af træthed og træthed.

Modstandsdygtigheden reduceres også markant, hvilket også kan føre til forsinket udvikling af børn. Lungehypoplasi kan også føre til åndenød. Lungehypoplasien lægger lige så meget stress på hjertet, hvilket kan føre til pludselig hjertedød. Det er ikke ualmindeligt, at de berørte mister bevidstheden og muligvis skader sig selv, hvis de falder. Uden behandling kan patientens forventede levetid reduceres markant.

Som regel kan lungehypoplasi ikke behandles kausalt. Derfor er behandlingen kun symptomatisk og sigter mod at begrænse symptomerne. Der er ingen særlige komplikationer. Den berørte person er imidlertid afhængig af kirurgiske indgreb. Dette forhindrer også yderligere defekter og følgeskader i lungerne.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der optræder uregelmæssigheder i vejrtrækningen hos en nyfødt, skal medicinsk behandling ske hurtigst muligt. Uden medicinsk behandling er der risiko for barnets for tidlige død. I tilfælde af indlagt patient er moderen som skal være kontinuerligt under lægebehandling. Børnelæger eller sygeplejersker bestemmer problemer og lidelser ved barnets vejrtrækning ved rutinemæssige undersøgelser. Forældrene til den nyfødte behøver ikke tage nogen handling i disse tilfælde.

Der træffes automatisk foranstaltninger for at sikre, at barnets organisme forsynes med tilstrækkeligt ilt. I tilfælde af hjemmefødsel påtager jordemoden de opgaver, der opstår. Hvis der er abnormiteter eller komplikationer, indleder hun alle nødvendige skridt for at sikre, at den nyfødte bliver plejet tilstrækkeligt. Kontakt med en læge og en ambulance etableres automatisk af jordemoderen, så forældrene ikke behøver at tage yderligere forholdsregler for denne form for levering.

Hvis der er en ikke-planlagt og spontan levering uden tilstedeværelse af plejepersonale, skal førstehjælpsforanstaltninger overtages. En akutlæge skal straks advares. Akutcentrets instruktioner skal følges, så der ikke er fatalt resultat. Barnets vejrtrækning skal erstattes af kunstig åndedræt. Derudover skal den nyfødte straks modtage intensiv medicinsk behandling.

Terapi og behandling

I mange tilfælde kan lungehypoplasi ikke behandles kausalt og behandles derfor hovedsageligt symptomatisk. Det vigtigste trin i denne behandling er at sikre luftvejene. I tilfælde af brok i membranen bruges endotracheal intubation. Patienten er oprindeligt kunstigt ventileret. Et luftvejssyndrom kan i individuelle tilfælde kræve langtidsventilation med højt iltpartielt tryk og inkluderer i dette tilfælde kontinuerlig kontrol af værdierne.

Luft pumpes ofte ud af maven og tarmen på samme tid via et gastrisk rør, så lungerne er mindre komprimeret. Den endelige behandling af hernias er kirurgisk og svarer til en omplacering af organer og en efterfølgende lukning af mellemrummet i mellemgulvet. Hvis de diafragmatiske defekter diagnosticeres før fødslen, er fosterkirurgi og dermed den prenatal reparation af defekterne normalt den mest lovende terapeutiske foranstaltning, da lungens hypoplasi kan reduceres på denne måde.

Der er kun nogle få postnatale behandlingsmuligheder for hypoplasi efter membranfejl, så alle mulige behandlingsmuligheder skal udtømmes prenatalt. Valgmulighederne inkluderer for eksempel åben intrauterin reparation af defekterne. En minimalt invasiv luftrørshindring ved hjælp af en titanklips er også en mulighed. Hvis der bruges et titanklips, skal dette klip fjernes under fødslen for at undgå komplikationer.

Et aktuelt forskningsemne inden for medicin er brugen af ​​selvnedbrydende biomaterialer til prenatal reparation af føtal hernias. Imidlertid er dette terapeutiske trin endnu ikke i den kliniske fase.

Outlook og prognose

Der er ingen udsigter til en kur mod lungehypoplasi. Prognosen er ugunstig, fordi årsagen til sygdommen er genetisk, og lungerne ikke er fuldt udviklet i de tidlige stadier af udviklingen. Human genetik må ikke ændres på grund af lovmæssige krav. Derfor fokuserer den medicinske behandling ikke på at lindre de eksisterende symptomer.

Hvis den ikke behandles, er der risiko for for tidlig død. Åndedrætsaktivitet er meget begrænset og kan medføre død i særligt alvorlige tilfælde. Da patientens livskvalitet er markant reduceret i tilfælde af lungehypoplasi, øges risikoen for at udvikle sekundære lidelser. Prognosen forbedres, hvis patienten aktivt implementerer selvhjælpsforanstaltningerne i løbet af deres levetid. Absorption af skadelige stoffer fra nikotin eller gasser skal undgås fuldstændigt. Miljøpåvirkningerne skal optimeres, så vejrtrækningen understøttes.

Langtidsventilation er nødvendig hos nogle patienter. Derudover kan der være kirurgiske indgreb, der skal føre til en forbedring af vejrtrækningsaktiviteten. Hver procedure er forbundet med risici og bivirkninger. Hvis behandlingen går uden yderligere komplikationer, forbedres den videre udvikling. Ikke desto mindre er der livslange begrænsninger, der skal tages i betragtning, når man håndterer hverdagen.

forebyggelse

Lungehypoplasi forårsaget af hernias kan undgås ved at udføre prenatal korrektion af defekten som en del af fosterkirurgien. Til hypoplasia på grund af utilstrækkelig fostervand, er der hidtil betydeligt mindre effektive forebyggende foranstaltninger.

Du kan gøre det selv

Lungehypoplasi fører til åndenød hos mange patienter. I værste tilfælde kan dette føre til udvikling af en angstlidelse eller panik. Den berørte skal derfor kultivere en sund tilgang til bekymringer og frygt på et tidligt tidspunkt, så frygt forhindres i at udvikle sig. Ved de første tegn er det nyttigt at møde de stærke bekymringer offensivt og håndtere dem. Positive tanker og en optimistisk holdning er nyttige. Afslapningsteknikker kan også anvendes. Så snart frygt intensiveres eller nye opstår, bør der søges terapeutisk hjælp.

Miljøet skal altid beriges med tilstrækkeligt ilt, og patienten skal forsynes med frisk luft. Gange og regelmæssig ventilation af lokalerne forbedrer den generelle velvære. De hjælper med vejrtrækning og kan reducere de eksisterende bekymringer. Rygning er strengt forbudt for ikke at forårsage yderligere stress. Ophold i rygerværelser eller trange værelser skal også undgås.

Pulmonal hypoplasipatienter har mulighed for at udveksle ideer med andre berørte personer i selvhjælpsgrupper eller i forskellige fora på Internettet. Den fælles udveksling kan findes som nyttig i hverdagen. Gensidig støtte til hverdagens spørgsmål eller udfordringer gives.