Goodpasture syndrom

Det Goodpasture syndrom er en sjælden, men alvorlig autoimmun sygdom, der især rammer lungerne og nyrerne. Sygdommen kan ikke helbredes.

Hvad er Goodpasture syndrom?

I begyndelsen manifesteres sygdommen kun gennem ukarakteristiske symptomer, såsom appetitløshed eller opkast. Senere kommer symptomerne på progressiv glomerulonephritis i spidsen.
© maya2008 - stock.adobe.com

Goodpasture syndrom blev først beskrevet af den amerikanske patolog Ernest William Goodpasture i 1919. Han tegnet et billede af en bestemt type nyrebetændelse kombineret med blødning fra lungerne.

Det er nu klart, at nyrebetændelse er en hurtigt fremskridende glomerulonephritis. Goodpastures syndrom er en type II autoimmun sygdom, hvor antistoffer mod komponenter af blodkar dannes, især i nyrerne og alveolerne. Type II autoimmune sygdomme hører til type II-allergier. Dette er allergier af den cytotoksiske type.

Kroppen danner immunkomplekser mod cellulære antigener. Som et resultat af den efterfølgende immunreaktion ødelægges kroppens egne celler. Sygdommen er ekstremt sjælden. Der er maksimalt en sag for hver 1.000.000 mennesker om året. Sygdommen er mest almindelig i alderen mellem tyverne og fyrre. Mænd påvirkes dobbelt så ofte som kvinder.

årsager

Som allerede beskrevet er Goodpasture syndrom en autoimmun sygdom af type II Patientens krop danner antistoffer mod det såkaldte Goodpasture antigen. Hos den syge person sidder dette i alveolerne og i kældermembranen i nyren. Kældermembranen er et tyndt lag væv i nyrecorpusklerne. Antistofferne angriber Goodpasture-antigenerne inden for disse strukturer og ødelægger dem.

Denne proces forårsager alvorlig betændelse i nyrerne og lungerne, hvilket alvorligt forringer organernes funktion. Mens nyrerne altid er påvirket, er lungeinddragelse ikke obligatorisk. Goodpasture syndrom kaldes derfor også glomerulonephritis med lungeinddragelse. Ved allerede eksisterende lungesygdomme, rygning og tidligere udsættelse for kulbrinter øges risikoen for, at lungerne også bliver beskadiget af sygdommen.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin til styrkelse af forsvaret og immunforsvaret

Symptomer, lidelser og tegn

De berørte er symptomfri i relativt lang tid. I begyndelsen manifesteres sygdommen kun gennem ukarakteristiske symptomer, såsom appetitløshed eller opkast. Senere kommer symptomerne på progressiv glomerulonephritis i spidsen. Skader på de små kar i nyrecorpusklerne fører til overførsel af proteiner til urinen.

Ødem dannes som et resultat af tab af protein. Dette bemærkes især ved hævelse i området med øjne og senere også i området med underben og ankler. Protein og muligvis blod kan påvises i urinen.

Hvis flere røde blodlegemer kommer ind i urinen gennem de beskadigede kar, ser det ud til at være lyserødt til rødligt i farven. Blodtabet kan føre til anæmi med symptomer som hårtab, træthed og træthed. Hvis glomerulonephritis ikke behandles, forvandles det hurtigt til terminal nyresvigt med akut nyresvigt.

Symptomer på nyresvigt er kløe, knoglesmerter, ødemer, hovedpine, træthed, hjertesvigt eller gastrointestinale klager. Lungeinddragelse fører til åndenød og hoste. I de sene stadier hoster de berørte blod op. Også her kan tab af blod resultere i anæmi eller forværre eksisterende anæmi. Derudover forårsager blødningen inde i lungerne jernaflejringer og dermed lungesiderose.

diagnose

Hvis der mistænkes for Goodpasture-syndrom, bestemmes antistoffer ved hjælp af indirekte immunofluorescens. Indirekte immunofluorescensforsøg, om der er antistoffer mod kroppens egne celler i patientens blodserum. Til dette formål anbringes patientens blodserum på et cellesubstrat og vaskes igen efter kort tid. Kun bundne antistoffer forbliver på cellesubstratet.

Et antistof mærket med fluorochrome er nu bundet til underlaget. Dette binder også til humane antistoffer. Hvis antistoffer i det første trin har klæbet til underlaget, binder de andet antistoffer, der netop er blevet tilføjet til disse antistoffer. Disse antistofkomplekser kan detekteres med et fluorescensmikroskop.

Røntgenstråler i lungerne kan afsløre skader. En lungebiopsi kan udføres. En nyrebiopsi kan også udføres for at diagnosticere Goodpasture syndrom. Halvmåne måner kan derefter påvises i nyrevævet. Disse er absolut typiske for den autoimmune sygdom.

Komplikationer

Symptomerne og komplikationerne forårsaget af Goodpasture syndrom varierer meget, og i de fleste tilfælde dukker det ikke op før sygdommens afslutning. Dette fører til opkast, diarré og appetitløshed. Tab af appetit kan også føre til underernæring, hvilket er en meget truende tilstand for patientens helbred.

Nyrerne er også beskadiget, hvilket i værste fald kan føre til nyresvigt. I dette tilfælde skal patienten derefter stole på dialyse for at overleve. Der er også symptomer på øjnene, som ofte er hævede. Patienten føler sig træt og syg og lider af hårtab. Hovedpine og kropsmerter er også almindelige. Endvidere er luftvejene inficeret, hvilket kan føre til åndedrætsbesvær og åndenød.

Hoste af blod forekommer derefter også sjældent. Klagerne lægger en ekstrem belastning på patientens hverdag og fører til en reduceret livskvalitet. Behandling af Goodpastures syndrom er bydende, ellers vil døden resultere. Der er ingen andre komplikationer fra behandlingen med en dødsrate på omkring 20 procent. Hvis sygdommen besejres, vil der ikke være yderligere klager.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da Goodpasture syndrom ikke heler sig selv, skal en læge under alle omstændigheder konsulteres. Dette øger patientens forventede levetid markant, selvom selve sygdommen ikke kan heles. En læge skal konsulteres, hvis der vedvarende opkast og appetitløshed forekommer. Hævelse af øjet eller protein i urinen kan også indikere Goodpasture syndrom og skal altid undersøges af en læge.

Mange patienter lider også af blodtab og dermed permanent træthed og udmattelse. Derudover er et besøg hos lægen nødvendigt, hvis den pågældende ofte lider af hovedpine eller knoglesmerter. Det medfører også kløe og ubehag i maven og tarmen.

Hvis Goodpasture syndrom efterlades ubehandlet, vil der også opstå åndedrætsbesvær, som bestemt skal undersøges. Den første undersøgelse af syndromet udføres af en praktiserende læge i de fleste tilfælde. For yderligere behandling er brug af forskellige specialister imidlertid nødvendig for at lindre symptomerne.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Hvis Goodpasture syndrom ikke behandles, fører det altid til døden. Selv under terapi var dødeligheden tidligere op til 90 procent. I dag er prognosen forbedret markant på grund af de anvendte glukokortikoidterapier. Cortisonpræparater og yderligere immunsuppressiva anvendes. Disse hæmmer immunsystemets funktion. Præparater, såsom azathioprin eller cycylophophamide, anvendes.

En plasmaferese kan have en støttende virkning. Under plasmaferese udskiftes patientens blodplasma fuldstændigt ved hjælp af en plasmafereseindretning. Antistofferne mod Goodpasture-antigenet elimineres. Hvis lungerne er involveret, skal rygning straks stoppes. Det anbefales også at behandle enhver lungeinfektion med antibiotika øjeblikkeligt.

Behandling for syndrom med god græsning tager otte til tolv måneder. Med behandlingen er chancerne for overlevelse af de berørte patienter steget dramatisk. Dødeligheden kunne reduceres til under 20 procent. Sygdommen kan dog ikke helbredes. Gentagelser, såkaldte rebounds, er til enhver tid mulige.

Outlook og prognose

En komplet kur er ikke mulig med Goodpasture syndrom, da det er en genetisk sygdom, der kun kan behandles symptomatisk. Hvis det ikke behandles, vil syndromet i de fleste tilfælde føre til for tidlig død. Ved hjælp af immunsuppressiva kan nogle af symptomerne lindres, hvorved de berørte er afhængige af livslang terapi.

Hvis den pågældende ryger, forværres symptomerne normalt, og forventet levealder reduceres. Goodpasture syndrom påvirker også generelt hårdt patientens liv. Den pågældende kan ikke deltage i sportsaktiviteter og bør ikke udsætte sig for fysisk stress. Dette kan også forsinke udviklingen hos børn, hvilket kan føre til bedøvet vækst eller udviklingsforstyrrelser.

Det er ikke ualmindeligt, at Goodpastures syndrom er forbundet med psykologiske klager eller endda depression, der opstår som et resultat af sygdommen. I hverdagen lider de berørte ofte hårde smerter trods behandling og kan derfor ikke let udføre normale aktiviteter. På grund af den manglende appetit forekommer ofte mangelsymptomer, der skal kompenseres for.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin til styrkelse af forsvaret og immunforsvaret

forebyggelse

Da det ikke vides, hvad der forårsager dannelse af antistoffer mod kroppens egne celler, kan Goodpasture syndrom ikke forhindres. Da sygdommen er dødelig uden terapi, er tidlig diagnose meget vigtig. Kun på denne måde kan alvorlig organskade forhindres, og de, der berøres, kan føre et stort set normalt liv.

Efterbehandling

Med Goodpasture syndrom er mulighederne for efterpleje meget begrænsede. Da sygdommen ikke kan helbredes, har de berørte normalt brug for livslang terapi for at lindre symptomerne. Selvhelende kan ikke forekomme.

Desuden reduceres og forventes patientens levealder sædvanligvis markant og begrænses af Goodpasture syndrom. I de fleste tilfælde af Goodpasture-syndrom er de berørte afhængige af brugen af ​​medicin. Det er vigtigt at sikre, at det tages regelmæssigt, og mulige interaktioner med anden medicin skal også tages i betragtning.

I tvivlstilfælde skal en læge altid konsulteres. For børn er forældrene primært ansvarlige for det korrekte og frem for alt regelmæssige indtagelse af medicinen. Regelmæssige blodprøver er også nødvendige for at påvise forstyrrelser i immunsystemet på et tidligt tidspunkt.

Generelt bør mennesker, der er berørt af Goodpasture syndrom, altid beskytte sig mod sygdomme og infektioner for ikke at unødigt belaste immunforsvaret. Infektioner skal behandles straks med antibiotika, hvorved alkohol ikke må indtages, når du tager antibiotika. Desuden kan kontakt med andre mennesker med Goodpasture syndrom være nyttig.

Du kan gøre det selv

Goodpasture syndrom kan ikke behandles gennem selvhjælp. De berørte er afhængige af medicinsk behandling, skønt det ikke kan udelukkes, at den syge kan dø, da sygdommen i mange tilfælde fører til nyresvigt. Selv efter vellykket terapi kan sygdommen vende tilbage.

Mange syge har brug for følelsesmæssig støtte på grund af sygdommen. Dette kan hovedsageligt gives af venner og familie. I alvorlige tilfælde kan en psykolog eller en terapeut konsulteres.

Hvis et barn lider af Goodpastures syndrom, skal der afholdes en afklarende og detaljeret diskussion om sygdommen for at informere barnet om det mulige sygdomsforløb. Diskussioner med andre berørte personer kan også hjælpe, og psykologiske klager og depression kan undgås.

Da patienterne lider af alvorlige begrænsninger og smerter i deres hverdag, skal kroppen altid skånes. Du bør derfor afstå fra anstrengende arbejde for ikke at forværre symptomerne. Derudover bør patienten spise og drikke regelmæssigt på trods af tab af appetit for at undgå mangelsymptomer.