I ekstramedullær hæmatopoiesis det er en speciel form for bloddannelse. Grundlæggende betyder udtrykket "hæmatopoiesis" bloddannelse eller produktion af blodlegemer, der finder sted uden for knoglemarven. I fosterperioden er bloddannelse uden for knoglemarven fysiologisk. Postnatalt forekommer denne form for bloddannelse imidlertid udelukkende i en patologisk sammenhæng.
Hvad er ekstramedullær hæmatopoiesis?
Grundlæggende forstås udtrykket "hæmatopoiesis" som dannelse af blodlegemer eller blodlegemer. Disse celler produceres af specielle stamceller, der er i stand til at producere blodlegemer. Et stort antal blodlegemer har en begrænset levetid.
Erytrocytterne er mellem 40 og 120 dage gamle, mens blodpladerne har en levetid på tre til ti dage. Af denne grund er den konstante replikation af nye blodlegemer nødvendig. Hos voksne dannes der milliarder af nye blodlegemer hver dag.
Grundlæggende kommer udtrykket hematopoiesis fra det græske og står for produktion af blod. Hos mennesker eller fostre dannes blodceller oprindeligt i blodøerne i æggesækken. Fordi først senere dannes de organer, der er ansvarlige for produktionen af blodlegemer efter fødslen. En særlig form for bloddannelse er det ekstramedullær hæmatopoiesis.
Disse inkluderer primært milten, thymus og knoglemarv. Hos det ufødte menneske er leveren oprindeligt ansvarlig for dannelsen af blodlegemer. Det er her de første modne erythrocytter uden en kerne produceres. Fosterets lever fremstiller også andre vigtige blodlegemer.
Efter fødslen finder bloddannelse sted hos raske mennesker i knoglemarven. Dette er hvad der er kendt som det myelotiske system. Derudover er lymfesystemet også i stand til at producere blodlegemer. Grundlæggende dannes blodcellerne fra stamcellerne.
I det første trin modnes disse i knoglemarven og passerer til sidst i blodet. Nogle stamceller er pluripotente og producerer myeloide og lymfatiske blodceller. Andre stamceller udgør kun en type blodlegemer.
årsager
Der er en række mulige årsager til ekstramedullær hæmatopoiesis, dvs. dannelse af blodceller uden for knoglemarven. Dette er primært visse sygdomme, der er forbundet med ekstramedullær hæmatopoiesis. På den ene side er forskellige myeloproliferative sygdomme i stand til at forårsage ekstramedullær hæmatopoiesis.
Myeloproliferative sygdomme er for eksempel kronisk myeloid leukæmi, som også er kendt som CML eller osteomyelofibrosis. Disse sygdomme inkluderer også forskellige knoglemarvsmetastaser, såsom brystkræft, småcellet lungekræft og prostatacancer.
Ud over de myeloproliferative sygdomme er en såkaldt rhesus-inkompatibilitet også en potentiel årsag til udviklingen af ekstramedullær hematopoiesis. Endelig er forskellige typer af giftstoffer også i stand til at udløse ekstramedullær hematopoiesis. Dette inkluderer for eksempel det giftige stof pentachlorophenol.
Symptomer, lidelser og tegn
Ekstramedullær hæmatopoiesis er forbundet med forskellige typiske symptomer, der er karakteristiske for sygdommen. Grundlæggende kan sygdommen forekomme i flere organer. Disse inkluderer for eksempel milten, leveren og huden.
I de fleste tilfælde udløses den ekstramedulære hæmatopoiesis af kroniske myeloproliferative sygdomme. En direkte skade på knoglemarven, som er ansvarlig for dannelsen af blodlegemer, kan også resultere i ekstramedullær hæmatopoiesis. I princippet repræsenterer ekstramedullær hæmatopoiesis en forskydning af bloddannelse fra det sædvanlige interval.
Diagnose & sygdomsforløb
Hvis en person lider af karakteristiske tegn og symptomer på ekstramudulær hæmatopoiesis, skal en specialist omgående konsulteres. Den behandlende læge diskuterer først patientens personlige medicinske historie og tager anamnese. Dette efterfølges af forskellige kliniske undersøgelser.
Det vigtigste element i diagnosticering af extramedullær hæmatopoiesis er en perifer blodudtværing. Hvis der er ekstramedullær hæmatopoiesis, viser dette, at et usædvanligt stort antal umodne blodlegemer lækker ud i det perifere blod. Disse er for eksempel tårnformede erythrocytter med en kerne eller såkaldte dacryocytter.
I nogle tilfælde er granulocytter ikke fuldt modne. Hvis der er mistanke om ekstramedullær hæmatopoiesis, indikeres en knoglemarvsbiopsi. Hvis de typiske fibrøse eller ondartede processer kan ses her, er diagnosen relativt sikker. Som en del af den differentierede diagnose skal en aplastisk anæmi først og fremmest afklares.
Behandling og terapi
Da ekstramedullær hæmatopoiesis normalt er resultatet eller et ledsagende symptom på en anden underliggende sygdom, er behandling af den underliggende sygdom den valgte behandling. Af denne grund er det vigtigt at diagnosticere den underliggende sygdom korrekt og derefter iværksætte passende behandling . Hvis behandlingen er vellykket, er regression af den extramedullære hæmatopoiesis mulig.
forebyggelse
Effektive foranstaltninger til direkte forebyggelse af ekstramedullær hæmatopoiesis er i øjeblikket ikke kendt. I princippet ville forebyggende foranstaltninger være nødt til at tackle de mulige underliggende sygdomme, der kan føre til ekstramedullær hæmopoiesis.
Da ekstramedullær hæmatopoiesis er en truende tilstand, bør passende behandling initieres så hurtigt som muligt. Af denne grund skal en læge konsulteres, hvis der er typiske tegn på ekstramudulær hæmatopoiesis.
