Det kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er også som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (CIDP) kendt. Det er en meget sjælden sygdom i de perifere nerver.
Hvad er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati?
© Henrie - stock.adobe.com
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er en sygdom i nerverne, der er uden for centralnervesystemet. Sygdommen er temmelig sjælden med en forekomst på to ud af 100.000 mennesker. Mænd rammes oftere end kvinder. Sygdommen begynder normalt i alderdom.
Den nøjagtige årsag er stadig uklar, men betændelsen ser ud til at være formidlet immunologisk. Den kroniske betændelse skader myelinlaget i de perifere nerver, hvilket kan føre til svaghed og følsomhedsforstyrrelser i arme eller ben. Tilstanden kan behandles, men kan ikke helbredes.
årsager
Den nøjagtige patogenese af CIPD er endnu ikke afklaret. Det antages, at immunsystemet opfatter og angriber myelinlaget som et fremmed stof. Det er dog uklart, hvad der udløser denne autoimmune proces. Hos nogle patienter er der fundet unormale proteiner i blodet. Disse kan fremme nerveskader.
Andre patogenetiske begreber antyder, at den afvigende immunrespons finder sted på det humorale og cellulære niveau. Antistoffer, der cirkulerer i blodet, er rettet mod antigenerne i de perifere nerver. Der er en immunreaktion med komplementære, autoreaktive T-celler og makrofager.
I modsætning til det meget lignende Guillain-Barré-syndrom, forekommer kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati kun meget sjældent med en infektiøs sygdom. Ofte forekommer CIPD imidlertid i forbindelse med diabetes mellitus, paraproteinæmi, lymfom, osteosclerotisk myelom eller andre autoimmune sygdomme, såsom lupus erythematosus.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod smerterSymptomer, lidelser og tegn
Den kroniske, inflammatoriske demyeliniserende polyneuropati udvikler sig ret langsomt. Sygdommen topper sig omkring to måneder efter de første symptomer vises. CIPD manifesterer sig normalt i form af lammelse, der begynder i benene og fortsætter med at stige senere. Lammelsen forekommer symmetrisk og ledsages af en svækkelse af reflekserne (hyporeflexia) eller refleksstab (areflexia).
Følsomhedsforstyrrelser i form af forbrænding eller kribling kan også forekomme. Desuden klager de berørte patienter ofte over følelser af komprimering på benene eller armene. Når de øvre ekstremiteter er lammet, forringes også finmotoriske færdigheder hårdt. Ufuldstændig lammelse af benene resulterer i vanskeligheder ved at gå og vanskeligheder med at komme op eller klatre trapper.
Komplet lammelse af arme eller ben er sjælden. En ustabil, bredben og ustabil gang kan forekomme. Hos børn er gangataksi ofte det eneste symptom. Patienterne lider også af alvorlig træthed. Lejlighedsvis forekommer muskeltremorer. CIPD kan vises i forskellige varianter. I sensorisk CIPD ophobes følsomme symptomer og ataktiske neuropatier.
Her påvirkes også de motoriske nerver, så motoriske svigt også forekommer i løbet af sygdommen. Lewis Sumner syndrom er kendetegnet ved en asymmetrisk fordeling. De overvejende sensoriske symptomer vises oprindeligt i de øvre ekstremiteter.
Symptomerne på CIDP med monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS) og de axonale varianter af CIPD er ens. CIDP med MGUS er imidlertid kendetegnet ved monoklonale IgG- og IgA-gammopatier. Gangliosidantistoffer kan påvises i de aksonale varianter.
Diagnose & kursus
Elektronurografi udføres normalt, hvis der er mistanke om kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Den funktionelle tilstand af de perifere nerver bestemmes. Blandt andet registreres nerveledningshastighederne, fordelingen af ledningshastighederne, den ildfaste periode og amplituden.
I CIPD nedsættes nerveledningshastigheden på grund af demyelinering. Det er omkring 20 procent under den normale værdi. De distale latenser er længere. På samme tid kan der observeres et F-bølgetab. I de fleste tilfælde udføres en CSF-eksamen også. Nervevandet undersøges i laboratoriet. Der er en ikke-specifik stigning i protein, hvilket indikerer en barriere lidelse.
Koncentrationen er mindre end 10 celler pr. Mikroliter. Dette kaldes også cytoalbuminal dissociation. Magnetisk resonansetomografi kan påvise symmetrisk fordelte inflammatoriske nerveændringer og fortykkede rygmarvsnerver. I nogle former for CIPD kan såkaldte gangliosidantistoffer påvises i blodserumet.
Hvis der ikke kan stilles nogen pålidelig diagnose med de nævnte diagnosemetoder, skal der udføres en nervebiopsi. Oftest tages en biopsi af den nedre bennerv (kirurgisk nerve) til histologisk undersøgelse. Inflammatoriske demyeliniserende neuropatier kan påvises i det halvtynde afsnit. Segmental demyelinering kan også ses. Med hensyn til differentiel diagnose skal Guillan-Barré syndrom og andre polyneuropatier altid overvejes.
Komplikationer
I de fleste tilfælde fører denne sygdom til alvorlig lammelse. Disse kan gradvist forekomme i forskellige dele af kroppen og føre til, at patientens bevægelse begrænses. Mulighederne i hverdagen er derfor meget begrænsede. I de fleste tilfælde mindskes også patientens reflekser, og forskellige bevægelser er kun mulige med vanskeligheder.
Som et resultat kan koordinationsforstyrrelser og gangforstyrrelser udvikle sig, så den berørte kan være afhængig af gåhjælpemidler eller af pleje af andre mennesker. Det er ikke ualmindeligt, at der opstår alvorlig træthed, som ikke kan kompenseres med søvn. Musklerne ryster selv med mindre anstrengelse.
Mange mennesker lider af psykologiske klager og depression på grund af begrænsningerne i hverdagen. Kontakt med andre mennesker kan også blive beskadiget af sygdommen. Behandlingen foregår for det meste ved hjælp af medicin og fører til succes. Imidlertid kan behandlingen føre til alvorligt knogletab. Normalt skal behandlingen gentages efter flere måneder. Hos ældre øges risikoen for at forblive forskellige typer skader.
Hvornår skal du gå til lægen?
Enhver, der lægger mærke til symptomer som muskeltremor, alvorlig træthed eller lammelse i benene, der langsomt spreder sig til de øvre dele af kroppen, skal konsultere en læge. Følsomhedsforstyrrelser, såsom forbrænding eller prikken, indikerer også den kroniske, inflammatoriske demyeliniserende polyneuropati. Hvis gangproblemerne vedvarer, skal alarmtjenesterne indkaldes. Det samme anbefales, hvis der sker en ulykke eller fald på grund af uventet lammelse, eller hvis symptomerne pludselig øges.
Hvis der er psykologiske klager, kan en psykolog konsulteres i samråd med den praktiserende læge. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati går meget sjældent efter af en infektiøs sygdom. Det forekommer hyppigere i forbindelse med diabetes mellitus, paraaproteinæmi, lymfom og forskellige autoimmune sygdomme.
Enhver, der lider af disse eksisterende forhold, skal straks kontakte sin læge, hvis de oplever de nævnte symptomer. Andre kontakter er neurolog eller specialist i polyneuropatier. Det er bedst at konsultere en børnelæge med børn, der viser tegn på CIPD. I tilfælde af en medicinsk nødsituation skal den medicinske alarmtjeneste kontaktes.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Hvis symptomerne er lave, gives prednison. Prednison er et steroidhormon, der hører til klassen af glukokortikoider. Det har en immunsuppressiv og antiinflammatorisk virkning. Da prednison kan forårsage osteoporose, bør osteoporose profylakse også overvejes. Bivirkningerne af langvarig glukokortikoidbehandling kan være alvorlige.
For at holde dosis små, tilsættes additive immunsuppressive stoffer, såsom cyclophosphamid, cyclosporin, methotrexat og rituximab. Den intravenøse indgivelse af immunglobuliner og plasmaferese er også mulige terapimuligheder. Ved plasmaferese skal det bemærkes, at symptomerne kan forværres igen efter en første forbedring.
Terapi med immunglobuliner og plasmaferese skal også gentages hver tredje til tredje måned. Cirka to tredjedele af alle patienter drager fordel af denne kombination af terapier. Begyndelsesalderen ser ud til at påvirke sygdomsforløbet. Patienter, der var yngre end 20 år ved begyndelsen af sygdommen, viser et gentagelsesforløb med god opløsning. Hvis patienterne er over 45 år, forbliver neurologiske underskud normalt.
Outlook og prognose
Prognosen for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er relateret til patientens alder og diagnosetidspunktet. Jo længere udviklingen af sygdommen der er sket ved den første diagnose, desto mindre gunstig er sygdommens fremtidige forløb.
Patientens ældre alder ved begyndelsen af polyneuropati har også en afgørende indflydelse på prognosen. Motorisk svækkelse kan observeres hyppigere hos patienter under 20 år. I disse tilfælde taler læger om motorisk neuropati med subakut progression. Samtidig oplever disse patienter i stigende grad god regression af de symptomer, der er opstået.
Hvis den første manifestation af polyneuropati finder sted over 60 år, udvikles vedvarende neurologiske mangler hyppigere. Patienterne lider mere af kroniske sensorimotoriske lidelser i det perifere nervesystem. Derudover gør chancerne for bedring ofte vanskeligere af andre eksisterende sygdomme. Dette repræsenterer en betydelig begrænsning i hverdagen og reducerer trivsel. Samtidig øger det reducerede helbred og det lave udsigt til forbedring risikoen for at lide yderligere psykiske lidelser.
Cirka 10% af de syge dør som et resultat af polyneuropati. Hver tredje patient oplever faser af remission. Perioderne med frihed for symptomer kan være flere måneder eller år. En permanent bedring betragtes som usandsynlig.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod smerterforebyggelse
Da den nøjagtige patomekanisme af CIDP ikke er klar, kendes der i øjeblikket ingen effektiv forebyggelse.
Efterbehandling
Med denne sygdom har den pågældende meget få eller ingen særlige muligheder og foranstaltninger til direkte opfølgning. Den berørte er primært afhængig af en hurtig og frem for alt af en tidlig diagnose, så der ikke er yderligere komplikationer eller yderligere klager. Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre er det videre sygdomsforløb.
Det anbefales derfor at kontakte en læge ved de første symptomer og tegn på sygdommen. Selvhelende kan ikke forekomme med denne sygdom. Sygdommen behandles normalt ved at tage forskellige medicin. Den pågældende skal altid konsultere eller kontakte en læge først i tilfælde af bivirkninger eller interaktioner.
Det er også vigtigt at tage det regelmæssigt og bruge den korrekte dosis for at lindre symptomerne ordentligt. Som regel er de berørte også afhængige af hjælp og støtte fra deres egen familie. Frem for alt kan dette forhindre psykologiske forstyrrelser eller endda depression. Det kan ikke forudsiges universelt, om sygdommen vil føre til en nedsat levealder for den berørte.
Du kan gøre det selv
Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati forekommer symmetrisk lammelse, der påvirker ekstremiteterne. Dette skaber mange forhindringer i hverdagen, som ikke altid kan overvindes ved hjælp af selvhjælp. Så længe syndromet manifesterer sig gennem følsomhedsforstyrrelser og udmattelsestilstander, skal de berørte undgå stress og ekstrem fysisk overanstrengelse på arbejde og i deres private liv.
Afslapningsøvelser kan læres inden for en terapi. Blide sportsgrene som yoga og svømning understøtter og styrker muskler. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges symptomer på lammelse og koordination. Når gangarten svinger, er en gåhjælp en sikker måde at håndtere hverdagen uafhængigt så vidt muligt.
Hvis motoriske og kognitive færdigheder i stigende grad forringes, efterhånden som sygdommen skrider frem, er assisterende leve et godt alternativ. De berørte bør konsekvent anvende forebyggende selvhjælpsforanstaltninger på et tidligt tidspunkt for at kunne opretholde deres levestandard på lang sigt. Det anbefales også at bryde dårlige vaner som regelmæssigt alkoholforbrug, rygning og stofmisbrug.
Da symptomet ofte er forbundet med diabetes mellitus, autoimmune sygdomme og osteosklerotisk myelom, er det vigtigt at justere din diæt. Især da administration af medikamenter til reduktion af det syndrom, der angriber knogler. Vi anbefaler en afbalanceret diæt, der indeholder vitamin D og calcium, samt fødevarer, der er rige på vitaminer og omega-3-fedtsyrer. Depression og anfald af smerte kan modvirkes gennem selvhjælpsgrupper og kunstnerisk aktivitet.
.jpg)
.jpg)
