Det Chorea mindre, også kendt som Sydenhams chorea, er en autoimmun neurologisk sygdom, der normalt forekommer et par uger efter en infektion med ß-hæmolytisk gruppe A streptokokker. Sygdommen er normalt en sen manifestation af gigtfeber.
Hvad er Chorea Minor?
© Dron - stock.adobe.com
Chorea opstår altid ved en forringelse af de basale ganglier. Ufrivillige og pludselige bevægelser af ben, arme, ansigt, overkropp og hals er typiske for chorea. Bevægelserne forekommer i hvile og mens de udfører frivillige bevægelser. Udtrykket chorea kommer fra det græske "choreia". Udtrykket brugt til at beskrive de galne danser.
Chorea minor blev også kaldet St. Vitus-dansen i middelalderen. Mindre chorea er en af de mest almindelige former for chorea. Da mindre chorea er en mulig manifestation af gigtfeber, kaldes det også chorea rheumatica eller chorea infectiosa. Sygdommen rammer hovedsageligt seks til tretten år gamle piger. I sjældne tilfælde får voksne op til 40 år også sygdommen.
årsager
Chorea minor er en autoimmun sygdom, der opstår et par dage til uger efter en strep-infektion. Typiske streptokokkerinfektioner kan findes i området med halsen og svelget. Under denne infektion fremstiller kroppen antistoffer mod patogenet. Disse reagerer imidlertid forkert ikke kun på streptokokkerne, men også på kroppens eget væv. Overfladestrukturen i nogle kropsvæv svarer til streptokokker.
Antistofferne angriber således kroppens egne cellestrukturer. Dette får den såkaldte reumatiske feber til at udvikle sig. Ud over hjertets celler angribes også de basale ganglier i hjernen. 10 til 15 procent af alle patienter med gigtfeber udvikler chorea minor. De basale ganglier ligger under hjernebarken. Kernerne eller kerneområderne spiller en vigtig rolle i motorisk, kognitiv og limbisk regulering.
De er en væsentlig del af det ekstrapyramidale motoriske system (EPMS). I modsætning til Huntingtons sygdom, med chorea minor, ødelægges de basale ganglier ikke irreversibelt, men kun midlertidigt nedsat. På grund af de inflammatoriske reaktioner er de bevægelsesinhiberende basale ganglier begrænset i deres funktion. De bevægelsesfremmende basale ganglier i substantia nigra og i pallidum er delvis inhiberet. Dette skaber de karakteristiske overdrevne bevægelser. Jo flere celler i basalganglierne er blevet beskadiget, og jo større betændelse i hjernen, desto mere udtalede er symptomerne.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod feber og kulderystelserSymptomer, lidelser og tegn
Bevægelsesforstyrrelser, der forekommer i forbindelse med chorea minor, hører til de ekstrapyramidale hyperkinesier. De ligner symptomerne på større chorea. Såkaldt hyperkinesi forekommer. Hyperkinesier er kortsigtede, ukoordinerede og ukontrollerbare muskel ryninger i arme, ben, fødder og hænder. Disse bevægelser går ofte upåaktet hen i starten. I skolen mislykkes de berørte børn på grund af dårlig skrifttype.
De forekommer klodsede, dropper genstande oftere eller kan ikke længere spise ordentligt med en kniv og gaffel. Hyperkinesi forekommer også i ansigtsmusklene. Børnene laver ansigter uden engang at indse det. Hyperkinesi i halsmusklerne fører til vanskeligheder med at tale og sluge. På grund af den ikke-koordinerede muskelsvind, taler de der berøres rykkende (dysarthria).
De kvæler ofte af sig selv (dysfagi) og risikerer såkaldt aspiration lungebetændelse. Ved aspiration lungebetændelse udvikler betændelse sig fra forskellige stoffer, der kommer ind i lungerne med spyt. Fluesnapperen eller kamæleontungen er også karakteristisk for chorea minor.
Rygninger i tungemusklerne får tungen til at strække sig ufrivilligt og pludselig trække sig ud. Hyperkinesierne øges med følelsesmæssig stress og i stressede situationer. Da de berørte børn ofte skammer sig over disse symptomer, prøver de at undertrykke bevægelserne så meget som muligt. Ud over hyperkynesi kan muskelhypotoni imidlertid også udvikle sig.
Børnene har ikke længere styrke i deres muskler og reagerer med svækkede muskelreflekser. Psykologiske lidelser såsom opmærksomhedsforstyrrelser, træthed, apati, irritabilitet, rastløshed og sjældne tilfælde kan psykoser også forekomme i forbindelse med chorea minor.
Diagnose & kursus
Det kliniske billede med bevægelsesforstyrrelser typisk for chorea giver første indikationer af mindre chorea. Anamnese viser også typiske indikationer. Det drejer sig mest om børn i skolealderen, der tidligere har haft mandina-angina. Der er forøgede inflammatoriske parametre i blodet.
Nedbrydningshastigheden øges, ligesom CRP-værdien og antallet af hvide blodlegemer er. Anti-streptolysintiteren i blodet øges også. Den øgede ASL-titer afspejler en tidligere streptokokkinfektion. Positronemissionstomogrammet viser en forøget sukkermetabolisme i hjernens striatum. Ud over mindre chorea er der normalt andre symptomer på gigtfeber.
De såkaldte hovedkriterier i henhold til Jones-standarden inkluderer hjertebetændelse, akut betændelse i leddene, reumatisk erytem eller reumatiske klumper under huden.
Komplikationer
I de fleste tilfælde forstyrrer chorea minor bevægelse. Frem for alt forekommer ukontrollerbare og også ukoordinerede bevægelser. Disse kan sprede sig til benene, fødderne og armene. For udenforstående virker disse bevægelser bizarre og uforståelige, hvilket kan føre til sociale problemer.
Patienten bemærker ofte ikke disse bevægelser selv. Børn er også påvirket af disse bevægelser og kan blive ofre for mobning og drilleri. Hos børn har chorea minor en negativ indvirkning på skrivning. Brug af almindelige genstande som knive og gafler er også vanskelig, og den pågældende forekommer ofte klodset.
Dette begrænser patientens hverdag. Aspiration er også mulig, som i værste fald kan være dødelig. Hyperkinesis og koncentrationsforstyrrelser forekommer især i stressede situationer. Behandlingen udføres ved at give penicillin, og i de fleste tilfælde er den vellykket.
Imidlertid skal penicillin stadig tages efter behandlingen for at forhindre sekundær skade. I tilfælde af psykologiske klager er besøg hos psykologen eller passende medicin mulige, hvilket heller ikke fører til yderligere komplikationer.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis symptomerne på chorea minor eller chorea Sydenham forekommer, er det en neurologisk autoimmun sygdom, der kræver behandling. Den sekundære sygdom forårsaget af streptokokker opstår normalt efter en reumatisk feber eller betændelse i mandlen. De resulterende bevægelsesforstyrrelser ligner dem ved Huntingtons sygdom. I modsætning til denne arvelige sygdom findes bevægelsesforstyrrelser eller hyperkinesis i chorea minor ikke for livet, men akut.
De fleste mennesker med reumatisk chorea eller infektiøs chorea er børn under 15 år. Et lægebesøg er derfor vigtigt. Fordi chorea minor fører til betændelse i hjernen og skader på de såkaldte basale ganglier. Synderlidelser kan føre til, at drikkevarer og fødevarekomponenter indåndes i lungerne. Det kan være dødeligt. Symptomerne på mindre chorea tildeles ofte ikke korrekt. De berørte børn kompenserer eller undertrykker dem ofte.
Hvis du har mistanke om, at noget kan være galt efter en reumatisk feber eller betændelse i mandlen, skal du konsultere en læge. Dette vil gøre alt for at undersøge blodet for betændelsesparametre og et forøget antal hvide blodlegemer. Sukkermetabolismen i hjernen kan kontrolleres med et positronemissionstomogram. Det er nødvendigt at søge efter vigtige kriterier, såsom akut betændelse i leddene, hjertebetændelse, reumatisk erytem eller reumatiske hudklumper. Behandling med penicillin er effektiv.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Terapien ligner behandlingen af reumatisk feber. Patienterne får høje doser penicillin i ti dage. Dette er for at eliminere de resterende streptokokker. Kortison administreres for at reducere betændelse. De berørte tager også salicylater i seks til tolv uger. Om nødvendigt kan de psykologiske symptomer behandles med beroligende midler. I sjældne tilfælde anvendes neuroleptika.
Outlook og prognose
Chorea minor har en god prognose. Hos de fleste patienter er sygdomsforløbet reversibelt. I sjældne tilfælde er der imidlertid livslang svækkelse eller følgeskader på grund af sygdommen.
Med tilstrækkelig medicinsk behandling kan de fleste patienter med en diagnosticeret chorea mindreårig helbredes fuldstændigt. Funktionen af basalganglierne kan gendannes fuldstændigt under terapi, da disse ikke er permanent beskadiget i tilfælde af chorea minor. Du er udsat for midlertidig svækkelse, da det er en helbredelig betændelse.
Hvis årsagen behandles, har patienter udsigten til et liv uden følger eller restforstyrrelser. Over 90% af de syge viser en bedring efter ca. 2-3 måneders medicinsk behandling. Inden for et gennemsnit på 4-5 måneder fra behandlingsstart regresserer alle symptomer gradvist, indtil symptomerne er helt frie.
Helingstiden afhænger af sværhedsgraden. Det varer længere, jo flere celler i basalganglier er blevet påvirket, og jo større er betændelsen i hjernen. 10% af patienterne får rester i det videre forløb trods det gode helende syn. Dette fører til følger, som indre rastløshed, psykomotoriske problemer eller et nyt tilbagefald. Tilbagefaldene opstår på trods af brugen af profylaktiske undersøgelser og behandlinger.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod feber og kulderystelserforebyggelse
Efter at have lidt af sygdom får patienter benzathine penicillin månedligt i en periode på fem år. Uden denne profylakse forekommer alvorlige tilbagefald i halvdelen af alle tilfælde. For at forhindre yderligere infektion bør kroniske kilder til strep-infektion, såsom forstørrede mandler eller carious tænder, fjernes.
Efterbehandling
I tilfælde af chorea minor er der normalt få eller ingen opfølgende foranstaltninger og muligheder til rådighed for de berørte. Under alle omstændigheder skal tidlig påvisning af sygdommen finde sted, så der ikke er yderligere komplikationer eller klager. Jo tidligere en læge kontaktes i tilfælde af chorea minor, jo bedre er det videre forløb af denne sygdom.
Den pågældende skal derfor konsultere en læge ved de første symptomer eller tegn. Behandlingen af chorea minor foretages for det meste ved at tage medicin. Da der hovedsageligt tages antibiotika, bør de ikke tages sammen med alkohol. Patienten skal også sikre sig, at den tages regelmæssigt med den rigtige dosis for fuldstændigt at lindre ubehag.
Hvis du har spørgsmål eller er uklar, skal du altid konsultere en læge først. Da chorea minor også kan føre til psykologiske klager, kan der også tages medicin for at lindre disse klager. Imidlertid er samtaler med din egen familie eller venner også meget nyttige. Chorea minor har normalt ikke en negativ indflydelse på den berørte persons forventede levealder, hvis det behandles rettidigt og korrekt.
Du kan gøre det selv
I hverdagen kan den pågældende sikre sig, at han er opmærksom på et stabilt immunsystem gennem sin livsstil. Med en afbalanceret diæt, vitaminrig mad og regelmæssig motion kan han styrke sin organisme og bevare sit helbred.
Hvis der optages nok mineraler og sporstoffer gennem mad, kan organismen hurtigt mobilisere forsvar mod invaderende bakterier. Dette reducerer risikoen for sygdom og forkorter samtidig helbredelsestiden i tilfælde af sygdom. Hydratiseringen skal overvåges og bør være cirka to liter pr. Dag for et voksent menneske.
I tider med øget risiko for infektion kan regelmæssig vask af dine hænder forhindre infektion. I kolde temperaturer skal nakken og hovedet være tilstrækkeligt dækket. Hvis der er tandproblemer, skal de behandles af en læge så hurtigt som muligt. Som en forebyggende foranstaltning kan professionel tandrensning udføres regelmæssigt, og tænder bør børstes efter måltider. Dette reducerer risikoen for at udvikle tandfald.
Samtidig skal forbrug af skadelige stoffer eller toksiner undgås. Forbruget af alkohol eller nikotin svækker organismen og gør den sårbar. For tilstrækkelig regenerering efter stress eller fysisk anstrengelse skal regelmæssige pauser og hvilefaser tages. Derudover skal soveforholdene tilpasses de optimale behov.
