Ceelen-Gellerstedt syndrom

Det Ceelen-Gellerstedt syndrom er en lungesygdom, der menes at være klassificeret som en autoimmun sygdom og forårsager episodisk eller kronisk blødning i lungevævet. Fibrosis udvikles ofte fra blødningen. Der er i øjeblikket ingen årsagsbehandlinger til rådighed for denne sjældne sygdom.

Hvad er Ceelen-Gellerstedt-syndrom?

Ceelen-Gellerstedt syndrom er en sjælden lungesygdom, der optræder som blødning i de alveolære strukturelle elementer i lungerne. Sygdommen vil også idiopatisk lungehæmosiderose kaldet og manifesterer sig indtil livets tredje årti. Kvinder og mænd påvirkes lige så ofte. Da sygdommen ikke er blevet undersøgt særlig godt på grund af dens sjældenhed, er årsagerne ikke blevet afklaret endeligt, og der er ingen årsagsbehandlinger.

Blødningen er normalt diffus. Sygdommen forveksles ofte med vaskulitis eller kollagenose, da begge sygdomme giver et lignende generelt billede. Ceelen-Gellerstedt syndrom er normalt episodisk og tilbagefaldende hos voksne. Klagerne behøver ikke være permanente, men falde ned og vende tilbage efter et stykke tid. Kroniske former blev observeret hos børn.

årsager

Årsagerne til Ceelen-Gellerstedt-syndromet er endnu ikke afklaret. Da en familiær akkumulering kunne observeres, har medicinen indtil videre antaget en genetisk disposition, der sammen med infektioner eller anden miljøpåvirkning formodentlig fører til sygdommens udbrud. Indåndingstraumer fra insekticider og infektion med visse vira er miljøfaktorer, der ofte er forbundet med sygdommens begyndelse.

En forbindelse med cøliaki er også mulig. Børn med sygdommen især lider ofte af komælkintolerance, hvilket er en interessant observation, især i kombination med cøliaki. Oprindelsen af ​​denne sjældne sygdom er uklar. Blødningen i lungerne er sandsynligvis forårsaget af autoimmune processer mod kroppens eget væv.

Symptomer, lidelser og tegn

Under akutte episoder manifesterer Ceelen-Gellerstedt syndrom sig i en restriktiv ventilationsforstyrrelse, der normalt forekommer i kombination med global respirationssvigt med en paradoksalt øget kulilteoverførselsfaktor. Symptomer såsom en kronisk uproduktiv hoste forekommer. Patienterne påvirkes også ofte af åndenød, som hovedsageligt forekommer under fysisk anstrengelse. Derudover er de berørte let trætte, og deres hud er mærkbar bleg. Kun i sjældne tilfælde hoster patienter blod.

Ikke desto mindre skader sygdommen altid blodkar i lungerne i lungerne og udløser således tilbagevendende blødninger i lungevævet, hvis omfang varierer fra sag til sag. Da blodnedbrydningsproduktet hæmosiderin afsættes i lungevævet på grund af blødningen, beskadiges lungerne irreversibelt med hver blødning. Flere og flere bindevæv produceres i lungerne som reaktion på skaden. Lungefibrose er den ultimative konsekvens af disse processer.

Diagnose & kursus

Ifølge anamnese danner kliniske undersøgelser det diagnostiske grundlag for Ceelen-Gellerstedt syndrom. I akutte sygdomsepisoder hører lægen en rangle under auskultation mod slutningen af ​​inspiration. Med en lungefunktionstest kan den restriktive ventilationsforstyrrelse observeres i akutte faser. Thorax er røntgenbillede for at bekræfte diagnosen og viser diffus kondensation i lungeparenchymen og lungehili i akutte stadier.

Den retikulære tegning øges. En blodprøve afslører ofte jernmangelanæmi. Videnskabelige forfattere er hidtil uenige om prognosen. Mens nogle taler om en temmelig gunstig prognose og sjældent forventer død som følge af sygdommen, giver andre en ugunstig prognose, der antager en dødsrate på omkring ti procent, især for børn og dermed den kroniske form,

Komplikationer

I de fleste tilfælde forårsager Ceelen-Gellerstedt syndrom vejrtrækningsforstyrrelser. De fleste patienter lider af akut åndenød og en meget stærk hoste. Den berørte persons hverdag påvirkes hårdt af vejrtrækningsforstyrrelserne. Det er ikke længere muligt at træne sport eller udføre visse fysiske aktiviteter.

Den pågældende er således begrænset i sine handlinger. Åndenød kan føre til panikanfald og yderligere tab af bevidsthed hos mange mennesker. Ceelen-Gellerstedt syndrom gør patienten meget træt og lider også af hovedpine og kvalme. Trætheden kan ikke kompenseres ved søvn.

I alvorlige tilfælde kan blødningen også skade lungerne. Selve skaden er irreversibel og kan ikke vendes ved medicinsk behandling. Målrettet behandling er ikke mulig ved Ceelen-Gellerstedt syndrom. Oftest gives lægemidler i de akutte faser af syndromet for at lindre symptomer.

I tilfælde af intolerance eller allergi skal den berørte være opmærksom på en bestemt diæt og er begrænset i deres fødeindtag. Behandlingen i sig selv fører ikke til nogen komplikationer, men kan ikke opnå en komplet kur.I værste fald skal en lungetransplantation udføres for at holde patienten i live. Forskellige komplikationer kan opstå, fordi disse procedurer ikke er undersøgt godt.

Hvornår skal du gå til lægen?

En læge skal omgående konsulteres i tilfælde af hoste og åndenød, hvilket hovedsageligt opstår under fysisk anstrengelse. Hvis disse symptomer fortsætter med at blive tilbagevendende og ikke kan spores tilbage til nogen anden årsag, kan der være en alvorlig sygdom såsom Ceelen-Gellerstedt syndrom. Som en del af en medicinsk diagnose kan det afklares, om det faktisk er lungesygdommen - så kan den nødvendige terapi omgående iværksættes om nødvendigt.

Hvis der er yderligere symptomer eller tegn på lungefibrose, er det bedst at kontakte den akutmedicinske service. Mennesker, der lider af cøliaki, er især ramt. Indåndingstraumer forårsaget af insekticider, infektion med visse vira og andre miljøpåvirkninger kan også fremme udviklingen af ​​Ceelen-Gellerstedt syndrom.

Hvem disse faktorer gælder, skal tale med deres læge om de nævnte symptomer. Ud over den praktiserende læge kan også en lungespecialist eller en internist indkaldes. I en medicinsk nødsituation skal ambulancetjenesten kaldes, eller den berørte skal bringes til en klinik.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Der er i øjeblikket ingen kausale behandlinger af Ceelen-Gellerstedt syndrom. Terapi er derfor symptomatisk og om nødvendigt støttende, hvor hovedfokus for understøttende foranstaltninger er at forbedre livskvaliteten for de berørte og deres pårørende. Lægemiddelbehandlinger bruges hovedsageligt i akutte faser af sygdommen. Specielt behandling med steroider kan få symptomerne til at falde i akutte faser. Det samme gælder cyclophosphamider.

Imidlertid har succes hidtil observeret lægemiddelterapier været begrænset og er langtfra ikke blevet påvist for hvert tilfælde af Ceelen-Gellerstedt syndrom. Alvorlige former for sygdommen kræver også indgivelse af immunsuppressiva, såsom azathioprin uden for akutte faser. Hvis der er en glutenintolerance, startes også en glutenfri diæt.

I tilfælde af laktoseintolerance skal kosten også være laktosefri. I sjældne tilfælde kunne en fuldstændig remission af alle symptomer observeres som en konsekvens af en sådan diæt. Hvis lungefibrose allerede er startet, er det ofte nødvendigt med langvarig iltbehandling.

Når der først er terminal respirationssvigt i lungerne, er den endelige behandlingsmulighed en lungetransplantation. I hvilket omfang denne mulighed er kronet med succes kan næppe vurderes på grund af den minimale forskningssituation. Da sygdommen imidlertid vil angribe en transplanteret lunge igen, er chancen for en transplantation vurderet som lav på grund af den usandsynlige langvarige succes.

Outlook og prognose

Ceelen-Gellerstedt-syndrom kan ikke behandles kausalt, så patienter altid er afhængige af symptomatisk behandling. Dette kan normalt begrænse og reducere symptomerne, selvom i mange tilfælde er livslang terapi nødvendig.

Ceelen-Gellerstedt-syndrom kan ofte overvindes ved en tilpasset diæt, hvis der er en intolerance over for gluten. Det samme gælder normalt for laktoseintolerance, hvorved kosten også justeres. Ud over disse muligheder er de fleste patienter imidlertid også afhængige af terapi med ilt.

Hvis symptomerne ikke forsvinder som et resultat, kan Ceelen-Gellerstedt syndrom kun behandles med en lungetransplantation. Uden behandling reduceres forventet levealder markant, og den pågældende fortsætter med at dø. Symptomerne kan også dukke op igen efter en lungetransplantation.

Sandsynligheden for at finde et donororgan er imidlertid meget lav. Prognosen for Ceelen-Gellerstedt-syndrom er derfor relativt dårlig, og den afhænger også af succes med lægemiddelbehandlingen og den nøjagtige sværhedsgrad af syndromet. Generelt er behandlingen rettet mod at forbedre livskvaliteten, da en komplet helbredelse alligevel ikke er mulig.

forebyggelse

Årsagerne til Ceelen-Gellerstedt-syndromet er stadig uklare. Derfor kan sygdommen næppe forebygges. Hvis indåndingstraumer eller virale infektioner faktisk er de udløsende faktorer, kan vaccinationer og omhyggelig håndtering af insekticider og andre giftige stoffer forstås som forebyggende foranstaltninger i videste forstand.

Du kan gøre det selv

Ceelen-Gellerstedt syndrom er en meget sjælden lungesygdom, hvis årsager endnu ikke er blevet afklaret endnu. Blødningen i lungerne udløses sandsynligvis af autoimmune processer, der er rettet mod kroppens eget væv. Da årsagerne til sygdommen ikke er kendt, kan den berørte ikke tage nogen forholdsregler for at bekæmpe den. Mange af symptomerne kan ikke påvirkes eller kun ubetydelig påvirkes af selvhjælpsforanstaltninger.

Der er imidlertid mistanke om en forbindelse mellem sygdommen og visse fødevareintolerancer, især cøliaki, og laktoseintolerance. De berørte, der lider af sådanne lidelser, kan lindre dem gennem en passende diæt og dermed meget sandsynligt også have en positiv effekt på forløbet af Ceelen-Gellerstedt syndrom.

I tilfælde af glutenintolerance skal klæbende proteingluten konsekvent undgås. Gluten findes i særlig høje koncentrationer i mange typer korn, især hvede, durumhvede semulje, byg, spelt, havre, rug, grøn spelt, men også i gammelt korn, kamut eller emmer. Majs, ris, boghvede og hirse er på den anden side blandt de typer korn, der ikke indeholder gluten. Amaranth er også fri for dette stof. Da flere og flere mennesker foretrækker en glutenfri diæt, selv uden medicinsk nødvendighed, findes der nu en bred vifte af pasta, brød og bagt varer i fødevareforhandlere og helsekostbutikker, der også er velegnet til mennesker med cøliaki.

Personer, der lider af laktoseintolerance, skal gøre sig bekendt med veganske alternativer til mejeriprodukter. Også her er serien nu meget bred og af høj kvalitet. Laktosefri mejeriprodukter er også tilgængelige.