Brachycephalus

Af Brachycephalus repræsenterer en deformation af kraniet forårsaget af for tidlig ossificering af koronalsuturen. Hovedet vises rundt på grund af dets korte og bredde. Da hjernen er begrænset i sin vækst af denne deformation af kraniet, skal brachycephalus behandles kirurgisk på et tidligt tidspunkt.

Hvad er Brachycephalus?

Udtrykket brachycephalus kommer fra det græske og betyder "rundhovedet" eller "korthovedet". Udtrykket kan også være synonymt med denne betegnelse Brachycephaly bruges. Årsagen er ujævn vækst af kraniet på grund af for tidlig lukning af koronarsuturen.

Flere hovedformer skelnes inden for den normale befolkning. Disse er lang kranium (dolichocephalus), mellemskalle (mesocephalus) og kort kranium (brachycephalus). Hvis disse kraniumformer er ekstremt udtalt, er der en patologisk forstyrrelse af kraniumsvæksten. I antropologien spiller formen på kraniet en vigtig rolle i bestemmelsen af ​​aner.

Karolyi-målemetoden har etableret sig. Denne måling, også kendt som kranietindeks eller kranialindeks, bestemmer forholdet mellem den største hovedbredde og den største hovedlængde. Det resulterende længde-bredde-indeks spænder fra 70/75 for en lang kranium til 80/85 for en kort kranium. Hvis dette indeksinterval er tilbage, er patologiske kranedeformationer til stede.

årsager

Årsagen til en brachycephalus er den for tidlige ossifikation af koronalsuturen. Den perifere sutur, også kendt som koronar sutur, er en bindevævslignende sutur mellem den forreste del af kraniet (os frontale) og de to bageste dele af kraniet (ossa parietalia). Normalt begynder ossifikationen af ​​suturerne i det andet leveår og slutter normalt mellem det sjette og det ottende leveår.

Hvis kranssuturen imidlertid lukkes for tidligt, stopper kraniet sig med at vokse i længden. For at kompensere for dette øges kraniet derefter ofte i højden, hvilket fører til dannelse af en såkaldt tårnskalle (turricephalus). For tidlig suturlukning er også kendt som craniostenosis.

Brachycephalus er kun en form for craniostenosis. I mange tilfælde er årsagerne til craniostenosen ikke kendt. De kan forekomme blandt andet i forbindelse med genetiske sygdomme som Apert syndrom eller Crouzons sygdom. Ofte forekommer de isoleret som det eneste symptom.

I disse tilfælde spiller intrauterine udviklingsforstyrrelser en rolle. Selv med forstyrrelser i knoglemetabolismen kan for tidlig suturlukning og dermed craniostenosis forekomme. Det blev også konstateret, at rygning under graviditet kan føre til uønsket udvikling.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne afhænger af sværhedsgraden af ​​brachycephalus. Jo tidligere koronar sutur oseriveres, jo stærkere er de tilsvarende deformationer. Intrakranielt tryk er kritisk for hjerneudvikling. Væksten af ​​hjernen mod kraniet, der er for lille, kaldes intrakranielt tryk.

Som regel tilpasser sig kraniums vækst sig til hjernens vækst. Dette muliggøres af de uforseglede bindevævlignende sømme i kraniet. Suturen udvides og stimulerer væksten i kranier. Men hvis en søm lukker for tidligt, kan hjernens udvikling lide. Brachycephalus er også ofte forbundet med nedsat syn.

diagnose

Brachycephalus diagnosticeres ved måling af kraniumindeks. Hvis dette er over 85, kan det antages at være patologisk kortvarigt. Billedbehandlingsmetoder såsom røntgenstråler og CT-undersøgelser anvendes også. Med en CT kan kraniet vises i tre dimensioner.

Dette viser sig at være nyttigt ved planlægning af terapi. Derudover inkluderer diagnosen også undersøgelser for mulig hjerneskade. Blandt andet optages en EEG til dette formål. Derudover skal øjeundersøgelser og undersøgelser for mulige neurologiske mangler også finde sted.

Hvornår skal du gå til lægen?

I de fleste tilfælde diagnosticeres disse symptomer relativt tidligt eller umiddelbart efter, at barnet er født. Tidlig behandling og diagnose af denne sygdom har en meget positiv effekt på dens forløb og kan fuldstændigt begrænse forskellige klager og komplikationer. Som regel skal en læge konsulteres, hvis patientens kranikknogler bliver osificeret eller deformeret. I de fleste tilfælde er disse tydeligt synlige eller følelige.

Langsom udvikling af barnet kan også indikere hjerneproblemer, så denne klage bør også undersøges. Normalt kan en læge eller en børnelæge konsulteres. Den yderligere diagnose stilles af en røntgenstråle. Terapien kræver kirurgiske indgreb, så denne behandling udføres normalt på et hospital. Med en tidlig operation kan senere komplikationer og konsekvenser undgås. Af denne grund er regelmæssige undersøgelser af en læge meget vigtige, især for børn.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Brachycephalus kan kun korrigeres fuldstændigt ved tidlig operation. I øvrigt gælder dette også for alle andre craniostenoser. De berørte skallesektioner er ombygget. For at planlægge operationen kan der på forhånd oprettes en model fra CT-data.

Under operationen skal den benede kranium først åbnes. Denne procedure kaldes en craniotomy. I brachycephalus kombineres denne operation også med en craniectomy. Dette involverer neurokirurgi for at fjerne dele af kranietaket for at rekonstruere dem og derefter geninstallere dem.

Resorberbare plastplader eller skruer bruges normalt til at rekonstruere formen på kraniet. Da disse materialer absorberes, er der ikke behov for yderligere indgreb senere. Proceduren skal udføres mellem syv og tolv måneders alder. I denne alder er resultaterne af operationen normalt så gode, at formen på kraniet endda kan justeres fuldstændigt.

For dem, der er berørt, kan de afvigende kranier ikke længere bemærkes senere. Denne tidlige behandling kan også forhindre hjerneskade. Efterfølgende korrektioner af en allerede hærdet kraniums deformation kan ikke vende nogen hjerneskade, der allerede er opstået. Tilpasningen af ​​kraniet er ikke længere så vellykket.

Outlook og prognose

Prognosen for brachycephalus ved medicinsk behandling er god. Hovedets deformitet korrigeres ved en kirurgisk procedure. Hvis der ikke er andre sygdomme, udskrives patienten som helbredet efter den efterfølgende helingsproces er afsluttet.

Operationen er omfattende og tager flere timer med uddannede og erfarne læger. Det er også forbundet med de sædvanlige risici og bivirkninger ved en operation under generel anæstesi. Hvis barnet er i godt helbred og har et stabilt immunsystem i henhold til dets alder, kan det deltage i hverdagen igen inden for et par uger efter operationen. En hvile bør stadig finde sted i flere måneder.

Uden medicinsk behandling er prognosen meget dårlig. I alvorlige tilfælde kan patienten dø. Hovedet er så deformeret, at hjernen inden for den naturlige vækst- og udviklingsproces har for lidt plads inde i hovedet. Blodkar fortrænger, hovedpine opstår, og trykket i hovedet øges.

Hvis der ikke tages øjeblikkelig handling, vil blodet stagnere. Efterhånden som sygdommen skrider frem, sprænger blodkar, og patienten oplever et slagtilfælde. Ud over livslang svækkelse kan patienten dø for tidligt uden øjeblikkelig intensiv pleje.

forebyggelse

Da årsagerne til brachycephalus og alle craniostenoser normalt ikke er kendt, er der ingen strategier for dets forebyggelse. Deformationerne forekommer ofte i forbindelse med genetiske sygdomme. I tilfælde af familiær akkumulering kan risikoen for afkom muligvis vurderes i sammenhæng med en human genetisk undersøgelse.

Intrauterine udviklingsforstyrrelser kan også udløses af miljøgifter og medikamenter. Det er kendt, at rygning under graviditet kan føre til disse lidelser. Derfor bør du ikke ryge eller drikke alkohol under graviditet.

Du kan gøre det selv

Brachycephalus manifesterer sig allerede hos spædbørn, så patienterne selv spiller en underordnet rolle i selvhjælp. Det er snarere forældrene til det syge barn, der med deres pleje og deres beslutninger har en betydelig indflydelse på sygdomsforløbet og den senere livskvalitet for patienten.

Den mest nødvendige operation på kraniet skal udføres så tidligt som muligt, og det er en vanskelig procedure. Om muligt ledsager forældrene det syge barn under opholdet på hospitalet. Tilstrækkelig medicin er nødvendig for at lindre smerter.

Selv efter operationen kræves der regelmæssige opfølgningsundersøgelser over en lang periode. Forældrene udsættes normalt for betydelig følelsesmæssig stress fra barnets brachycephalus og udvikler undertiden depression eller andre psykiske sygdomme. Derfor er det fornuftigt at få deputerede behandlet af en psykoterapeut for at sikre, at patienten bliver passet.

Hvis operationen til korrektion af brachycephalus ikke udføres eller udføres for sent, oplever nogle patienter forstyrrelser i hjernens udvikling. Derudover er synsforstyrrelser mulige, som igen skal behandles i overensstemmelse hermed. I en fremskreden alder besøger patienter regelmæssigt øjenlæger og optikere og bruger passende visuelle hjælpemidler.