Det Bilirubin encephalopati er en alvorlig komplikation af neonatal hyperbilirubinæmi. Det er skade på centralnervesystemet. Alvorlige følgeskader eller endda et fatalt resultat er mulige.
Hvad er bilirubin encephalopati?
© iPortret - stock.adobe.com
Bilirubin encephalopati er kendetegnet ved alvorlig skade på centralnervesystemet (CNS), som er forårsaget af øgede bilirubin niveauer hos nyfødte. Hyperbilirubinæmi kan udløse det, der kaldes kernicterus (gulsot med hjerneforgiftning) hos spædbarnet. Gratis ukonjugeret bilirubin er uopløselig i vand. Det opløses kun i fedt. Imidlertid er det normalt bundet af visse albuminer i blodet og transporteret til leveren.
Af forskellige grunde kan albumins bindingsevne imidlertid overvældes, så bilirubinakkumulering i blodet forekommer. Nyfødt gulsot udvikler sig, som i sjældne tilfælde kan være farlig. Hvis bilirubin krydser blod-hjerne-barrieren, kan det trænge ind i hjerneområderne i hjernen og udvikle neurotoksiske virkninger der. Udtrykket kernicterus følger heraf.
Basalganglierne, der er sammensat af putamen, globus pallidus og nucleus caudatus, er især påvirket af skaden. Svær bilirubin encephalopati er ofte dødelig. Denne komplikation forekommer i 0,4 til 2,7 tilfælde i 100.000 levende fødsler i den vestlige verden. På grund af manglen på medicinsk behandling er kernic terus 100 gange mere almindelig i nogle udviklingslande.
årsager
Bilirubin encephalopati er forårsaget af skade på visse kerneområder i den nyfødte hjerne på grund af forgiftning med ukonjugeret bilirubin. Ukonjugeret bilirubin findes meget ofte frit i blodet hos nyfødte. Cirka 60 procent af alle spædbørn viser symptomer på nyfødt gulsot, som dog normalt heles inden for fire dage. Fordi leveren stadig er umoden, kan bilirubin ofte ikke nedbrydes så hurtigt. Imidlertid er disse symptomer normalt ikke en grund til bekymring.
I sjældne tilfælde bliver bilirubin-koncentrationen imidlertid så høj, at fri ukonjugeret bilirubin kan krydse blod-hjerne-barrieren. Der har den en neurotoksisk virkning og skader vigtige kerneområder i hjernen. Det ukonjugerede fedtopløselige bilirubin er normalt bundet til albuminer, transporteret til leveren og nedbrudt der. Hvis der er en øget dannelse af bilirubin på grund af hæmolyse i tilfælde af blodgruppens uforenelighed overfor moderen, overvinder albumins bindingsevne. Bilirubin-koncentrationen i blodet øges meget kraftigt og kan overvinde blod-hjerne-barrieren.
Forskellige lægemidler reducerer også bilirubins bindingsevne til albumin gennem forskydningsprocesser. Disse inkluderer for eksempel diazepam, sulfonamider, furosemid og andre. Selv med normale bilirubin-niveauer i blodet kan blod-hjerne-barrieren blive permeabel for bilirubin. Dette forekommer ofte med mangel på ilt (hypoxia), lavt blodsukker (hypoglykæmi), overskydende blodets syreindhold (acidose) eller hypotermi (hypotermi). Selv hvis albuminkoncentrationen er for lav (hypoalbuminæmi), kan bilirubin overskrides med blod-hjerne-barrieren.
Symptomer, lidelser og tegn
Akut bilirubin-encephalopati har normalt tre faser:
- Først og fremmest bestemmes barnets uvillighed til at drikke, slappe muskelspænding, søvnighed og en stillesiddende livsstil.
- I en anden fase begynder den nyfødte at skrige skumt. Bevidstheden bliver stadig uklar (stupor). Derudover er der øget muskelspænding, hvilket resulterer i hyperextension af nakken eller rygsøjlen.
- Til sidst kan muskelspænding stige med krampe forekommende. Bedøvelsen kan gå i koma. Sygdommen er ofte dødelig. Hvis barnet overlever den akutte fase, er der dog ofte langtidsvirkninger med døvhed, ekstrapyramidale motoriske bevægelsessygdomme og psykosomatiske udviklingsforstyrrelser.
De ekstrapyramidale motoriske bevægelsesforstyrrelser kaldes athetose og udtrykkes i ufrivilligt langsomme skruebevægelser af fødder og hænder. Samlingerne er for store. Korridoren snubler og løber over. Årsagen til disse bisarre bevægelser ligger i forstyrrelsen af samspillet mellem antagonister og agonister.
Diagnose & kursus
Forhøjede bilirubinniveauer er meget almindelige i de første dage af livet. Dette er grunden til, at der gennemføres screeninger i moderskabsklinikkerne for at afværge risikoen for bilirubin-encephalopati så tidligt som muligt ved at identificere en mulig hyperbilirubinæmi. Når babyen bliver gul, vises de første tegn på øget bilirubin-niveau. Bilirubinværdierne bestemmes gennem huden under anvendelse af en multispektral enhed i de første 20 timer.
Hvis værdierne er kritiske, skal der udføres en blodprøve for hyperbilirubinæmi. Det er vist, at neurologiske lidelser allerede kan forekomme med en værdi over 20 mg / dl. Hvis behandlingen ikke er tidsbestemt på dette niveau, kan motorisk dysfunktion forekomme i en alder af syv år. Ved bilirubin-koncentrationer over 25 mg / dl er der allerede en stor risiko for kernicterus.
Komplikationer
Et forhøjet bilirubinniveau hos barnet fører oprindeligt til en gulaktig farve på barnet (neonatal icterus), som normalt ikke er dårlig og falder igen uden nogen komplikationer. I de værste tilfælde kan bilirubin imidlertid ophobes i hjernen i de basale ganglier og således føre til kernicterus, hvilket resulterer i bilirubin encephalopati. Spædbarnet er oprindeligt karakteriseret ved generel svaghed og muskelsvaghed.
Dette fører til en modvilje mod at drikke, hvorpå babyen kan tørre ud (desiccosis). Dette gør huden mere spækket og gør babyen mere modtagelig for infektion. Endvidere kan hjertet i værste tilfælde svigte. Derudover er reflekserne i det nyfødte svækket.
Desuden kan babyen pludselig begynde at skrige i store smerter. Derudover er der en sammenblanding af bevidsthed og krampe i musklerne, især i nakken og rygsøjlen (opisthotonus), så babyen overstrækker sit hoved. Derudover kan solnedgangsfænomenet afsløre sig hos spædbarnet, hvilket betyder, at øjet vender nedad, når det åbnes, og dermed er synområdet begrænset.
I de værste tilfælde oplever barnet cerebrale mangler, hvilket kan have forskellige konsekvenser, såsom døvhed. Derudover er der normalt flere anfald og en mental udviklingsforstyrrelse. Sygdommen kan også føre til koma og endog barnets død.
Hvornår skal du gå til lægen?
I de fleste tilfælde diagnosticeres bilirubin encephalopati før fødslen eller umiddelbart efter fødslen. Af denne grund er ingen yderligere diagnoser eller behandling af en anden læge nødvendig. Behandling på hospitalet skal dog ske øjeblikkeligt, da bilirubin-encephalopati i værste tilfælde ellers kan føre til den pågældende død.
I de fleste tilfælde skal en undersøgelse udføres, når barnet ikke har muskelspænding, er meget søvnig og ikke bevæger sig. Barnets bevidsthed er også overskyet og kan således indikere sygdommen. I alvorlige tilfælde falder børnene i koma. For at undgå komplikationer eller død senere, skal en læge straks advares i tilfælde af disse klager.
I de fleste tilfælde sker diagnosen og behandlingen af bilirubin encephalopati direkte på hospitalet. Som regel behøver forældrene ikke at se en ekstra læge til dette. Et positivt forløb af sygdommen kan ikke garanteres i alle tilfælde.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Hvis bilirubin-værdierne er meget høje over 20 mg / dl, skal behandlingen påbegyndes omgående for at undgå bilirubin-encephalopati. Behandlingen udføres inden for de første 72 timer gennem fototerapi med blåt lys. Bølgelængden for blåt lys er mellem 425 og 475 nanometer.
Under fototerapi omdannes det ukonjugerede vanduopløselige bilirubin til vandopløseligt lumirubin. Dette fjernes derefter fra kroppen via galden eller nyrerne. Hvis bilirubinværdierne er over 30 mg / dl, hjælper fototerapi ikke længere. Derefter skal en blodoverføring ske.
Outlook og prognose
Prognosen for bilirubin-encephalopati afhænger af, hvor hurtigt behandling påbegyndes efter symptomerne på sygdommen, eller når bilirubin-niveauerne øges.
Selv før sygdommens begyndelse skal barnet konstant overvåges for at kunne reagere hurtigt, hvis koncentrationen af ukonjugeret bilirubin overstiger 15 mg / dl. Når ukonjugeret bilirubin krydser blod-hjerne-barrieren ind i hjernen, ødelægger det nervecellerne der ved at blokere fosforyleringsreaktioner.
Disse processer er potentielt irreversible. Så de kan ikke længere eller kun delvist vendes. Under behandlingen omdannes det vanduopløselige, ukonjugerede bilirubin til vandopløseligt konjugeret bilirubin ved hjælp af blåt lys og kan således fjernes fra kroppen via blodudvekslingstransfusioner.
Hvis der ikke gives nogen behandling, kan langtidsvirkninger forekomme, hvis symptomer kun kan lindres med symptomatiske behandlinger. Disse langtidsvirkninger inkluderer motoriske forstyrrelser, døvhed, konstante anfald og mental retardering.De motoriske forstyrrelser udtrykkes blandt andet ved skruelignende bevægelser af ekstremiteterne. Den senere skade er, jo mere alvorlig begynder den senere behandling. Behandling, der starter umiddelbart efter sygdommens begyndelse, garanterer dog ikke, at der ikke vil være nogen langvarig skade.
Da høje bilirubinniveauer er meget almindelige hos nyfødte, er tidlig screening efter fødslen meget vigtig for at kunne påvise og behandle hyperbilirubinæmi (øget bilirubin-koncentration i blodet) i god tid.
forebyggelse
Bilirubin encephalopati kan kun forhindres ved tidlig screening efter fødslen. Hvis bilirubinværdierne er meget høje, skal behandling med blåt lys straks udføres, eller hvis værdierne er ekstremt høje, skal en blodudvekslingstransfusion udføres. Hvis gulsot opstår efter et par dage derhjemme, og barnet falder i sløvhed, skal læge omgående konsulteres.
Efterbehandling
Som regel har de, der er berørt af bilirubin encephalopati, ingen specielle midler til opfølgning til rådighed. I værste fald kan denne sygdom føre til et dødeligt resultat, hvor barnet dør. En tidlig diagnose og terapi har en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb og kan undgå forskellige komplikationer.
Som regel er patienten afhængig af bestråling af blåt lys for at lindre symptomerne. Hvis der ikke er nogen behandling, dør barnet ofte øjeblikkeligt. Yderligere opfølgende pleje af bilirubin encephalopati vil i de fleste tilfælde fokusere på det nyfødte barn og ikke på moderen. Barnet har brug for særlig støtte til at tackle mental retardering og yderligere forsinket udvikling.
Anfaldene kan også lettes ved hjælp af forskellige lægemidler. Forældre skal sikre, at de tages regelmæssigt, og interaktion med andre lægemidler bør også overvejes. Efter fødslen afhænger barnet af regelmæssige undersøgelser. Da bilirubin encephalopathy også kan føre til psykologiske klager hos forældrene og pårørende til barnet, er intensive diskussioner og kontakt med andre, der lider af bilirubin encephalopathy, meget nyttige her.
Du kan gøre det selv
Mulighederne for selvhjælp er meget begrænsede med bilirubin encephalopati. Sygdommen forekommer hos nyfødte. Naturligvis kan de ikke træffe foranstaltninger for at forbedre deres situation. Derfor skal konsekvenserne af sygdommen normalt bæres af slægtninge og forældre. Disse udsættes for hjælpeløshed på grund af omstændighederne og skal regulere deres egne følelsesmæssige tilstande.
Hvis dette ikke kan opnås på egen hånd, bør der søges psykologisk hjælp. Øjeblikkelig medicinsk behandling af det nyfødte er vigtigt. En tæt udveksling med de behandlende læger og sygeplejersker er nødvendig, så vi kan reagere så hurtigt som muligt på ændringer i sundhedstilstanden.
Derudover skal pårørende indhente tilstrækkelig information om sygdommen og informere sig selv. Konsekvenserne og forstyrrelserne er individuelle, men i meget livsvækkende omfang. Hold dig rolig, så der kan træffes gode og optimale beslutninger, der er i afkomets interesse.
Enhed og gensidig styrkelse blandt familiemedlemmer tilrådes, så der ikke opstår nogen interessekonflikt, og kontorer eller myndigheder behøver at være involveret. Tvister, egeninteresse eller magtspil skader i sidste ende den nyfødte trivsel og fører til tidsforsinkelser, når læger kræver samtykke fra forældrene til behandlingsmetoder.
