Arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati

Som arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati kaldes en hjertesygdom.

Hvad er arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati?

Arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati bliver synlig gennem hjertearytmier såsom hjertebanken eller hjertebanken, der opfattes som meget ubehagelige.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Ved arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati (ARVCM) er en hjertesygdom, der allerede er medfødt. I tidligere tider blev det også kaldt Arrymmogen dysplasi i højre ventrikel (ARVD). Det er en af ​​de cardiomyopatier, hvor strukturen i hjertemuskelvævet er beskadiget.

Dette fører igen til, at det mister ydeevnen. Kardiomyopati mærkes ved hjertesvigt. I ekstreme tilfælde kan den berørte person endda opleve pludselig hjertedød. Arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati forekommer normalt mellem 15 og 40 år.

På den anden side er ældre mennesker over 60 år mindre berørt. Mænd er mere tilbøjelige til at lide af ARVCM end kvinder. Derudover har de også et mere intens forløb af hjertesygdomme. Arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati er ikke ualmindeligt hos atleter og betragtes i nogle tilfælde som årsagen til pludselig hjertedød.

Der er store regionale forskelle i hyppigheden af ​​ARVCM. I Amerikas Forenede Stater med en forekomst på 1: 100.000 forekommer det markant mindre end i Europa, hvor det rammer en ud af 10.000 mennesker.

Norditalien og den græske ø Naxos er især påvirket af tilfælde af arytmogene højre ventrikulære kardiomyopati. Der forekommer ARVCM hos 1 ud af 1.000 mennesker. I Italien klassificerer læger endda kardiomyopati som den mest almindelige dødsårsag hos unge atleter.

årsager

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​arytmogene hjerteventrikulær kardiomyopati er hidtil ukendt. Det er imidlertid klart, at det forekommer i familier, og det er grunden til, at mange læger har mistanke om, at genetiske faktorer er årsagen til hjertesygdommen. Indtil videre er der fundet tre loci mellem kromosomer 14 og 1.

Imidlertid antages flere faktorer at være ansvarlige for omfanget og forløbet af ARVCM. Under arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati akkumuleres fedtaflejringer og bindevæv i muskelvævet i den højre ventrikel. Som et resultat forstyrres de ventrikulære muskels sammentrækninger. Nogle gange kan dette føre til et fuldstændigt tab af funktioner.

Der er en forstyrrelse i den elektriske ledning af hjertemuskelen, hvis spredning sker fra sinusmusklen via musklerne i det højre hjerte. Dette truer alvorlige hjertearytmier inklusive livstruende arytmier. Patienten kan dø pludselig på grund af ventrikelflimmer.

Symptomer, lidelser og tegn

Arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati bliver synlig gennem hjertearytmier såsom hjertebanken eller hjertebanken, der opfattes som meget ubehagelige. Nogle patienter lider også af nedsat bevidsthed og besvimelse.

Hvis ARVCM tager et alvorligt forløb, er der tegn på højre hjertesvigt. Disse inkluderer ødemer (tilbageholdelse af vand) i arme og ben, overbelastede halsår, forstørret lever og blå læber. I værste tilfælde er der en risiko for pludselig hjertedød på grund af akut hjertesvigt, når man træner. Den pågældende bemærker ikke nogen klager på forhånd.

Diagnose & kursus

For at være i stand til at diagnosticere arytmogene hjerteventrikulær kardiomyopati kræves omfattende undersøgelser. Da hjertesygdommen ofte forekommer flere gange i familier, er en familiehistorie nyttig. EKG er en af ​​de vigtigste undersøgelsesprocedurer. Karakteristiske ændringer kan ofte bestemmes i et hvilende EKG.

Hjertearytmier kan også bestemmes ved anvendelse af et langvarigt EKG eller et stress-EKG. Hos konkurrerende atleter er en diagnose mulig gennem en screeningsundersøgelse, selv uden symptomer. Ekkokardiografi bruges til at vurdere hjertets ydeevne.

Hvis der er klare mistanker, udføres en hjertekateterundersøgelse. Lægen måler trykket i hjertet, som ændrer sig på grund af ARVCM. Hos nogle patienter opdages arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati ved direkte påvisning af fedt eller bindevævaflejringer ved at udføre en biopsi (vævsfjernelse) af hjertemuskelen.

For at få vævsprøven skubber lægen et kateter mod hjertet gennem en stor blodåre som i lysken. Han bruger derefter små tang til at tage en lille prøve af vævet. Myokardbiopsien betragtes som meget sikker og er en af ​​de rutinemæssige medicinske undersøgelser.

Lokalbedøvelse ved kateterets indgangspunkt er normalt tilstrækkelig. Undersøgelse af arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati kræver typisk fire til fem vævsprøver.

Det er ikke ualmindeligt, at ARVCM tager et ugunstigt kursus. Pludselig hjertedød forekommer i omkring 70 procent uden behandling. Men hvis hjertearytmierne kan undertrykkes, reduceres forventet levetid næppe.

Komplikationer

I de fleste tilfælde forårsager kardiomyopati ubehag i hjertet, der kan gøre hverdagen vanskelig for patienten. Mange lider af alvorlige hjertebanken eller et kæmpehjerte. Disse klager forekommer hovedsageligt under fysisk aktivitet eller sport og kan derfor begrænse patientens bevægelse og aktivitet.

Dette reducerer livskvaliteten. Det er ikke ualmindeligt, at patienter mister bevidsthed og besvimer. Dette kan føre til forskellige kvæstelser. Manglen på ilt fører også til blå læber og blåfarvede ekstremiteter. Leveren udvides også, hvilket kan føre til smerter.

Benene og armene lider af vandretention og kan opsvulme. Hvis den pågældende fortsætter med at lægge belastningen på kroppen, kan det i værste tilfælde resultere i død af akut hjertesvigt. Ofte forekommer symptomerne kun akutte.

Kardiomyopati behandles normalt ved hjælp af medicin. En defibrillator bruges kirurgisk, hvilket kan redde patientens liv i alvorlige situationer. Sygdommen reducerer normalt forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Da denne klage er en hjertesygdom, skal den bestemt undersøges og behandles af en læge. Hvis der ikke findes nogen behandling, kan denne sygdom i værste tilfælde føre til den pågældende død. Patienten skal derefter se en læge, hvis hjertet slår eller svækkes. Andre bevidsthedsforstyrrelser kan indikere tilstanden og bør undersøges af en læge.

I mange tilfælde bliver huden blå på grund af den reducerede tilførsel af ilt til huden. Højre hjertesvigt kan også pege på denne sygdom og skal undersøges.Desuden lider de ramte ofte ved permanent træthed og træthed.

En læge skal også konsulteres med disse klager. Imidlertid bør akutte nødsituationer behandles direkte på et hospital eller gennem en akutlæge. Normalt behandles denne tilstand af en kardiolog. En tidlig diagnose kan forhindre forskellige komplikationer og følgeskader.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Ikke hver ARVCM-patient har behov for særlig behandling, hvis der ikke er symptomer. Imidlertid skal intensiv sport og tung fysisk aktivitet undgås. Hvis der er behov for behandling af arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati, får patienten lægemidler såsom calciumkanalblokkere og betablokkere.

Calciumantagonister såsom diltiazem og verapamil hæmmer tilstrømningen af ​​calcium ind i cellerne, hvilket igen reducerer dannelse og spredning af excitation. Dette vil bremse patientens hjerteslag. Calciumantagonisterne er klasse IV arytmier.

Betablokkere såsom propanolol og metoprolol anvendes mod hjertesvigt og forhøjet blodtryk. Ved at blokere beta-receptorerne sikrer de, at hjertemuskelens excitabilitet reduceres, hvilket resulterer i en langsommere hjerteslag. Betablokkere er klasse II arytmika. Hvis der er en høj risiko for pludselig hjertedød, får patienten klasse I og III arytmier. En defibrillator er også implanteret.

Outlook og prognose

Samlet set har sygdommen en ugunstig prognose. Med de nuværende medicinske muligheder er der ingen behandling eller terapi, der vil helbrede tilstanden fuldstændigt.

Eftervirkningerne af sygdommen behandles meget vellykket gennem administration af medicin. Imidlertid, efter at medicinen er stoppet, vender symptomerne tilbage igen. I alvorlige tilfælde trues patienten med døden. Ikke desto mindre kan adskillige patienter med arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati leve deres liv uhæmmet og uden svækkelse. Dette afhænger af deres livsstil og forekomsten af ​​mulige symptomer.

Der er patienter, der er diagnosticeret med arytmogene højre ventrikulær kardiomyopati og er stadig fuldstændigt symptomfrie. Disse patienter rådes om, at de i fremtiden om muligt næppe vil påtage sig nogen sportslige eller fysisk intensive opgaver. Under disse forhold er livet muligt uden yderligere medicinsk konsultation. Den gennemsnitlige levetid forkortes ikke for disse mennesker.

De fleste patienter er unge og mellem voksne og har symptomer. De behandles med medicin baseret på deres symptomer. De har også en øget risiko for at dø af pludselig hjertedød. Risikoen for død øges, så snart patienten deltager i tunge fysiske aktiviteter og dermed undervurderer hans nedsatte ydeevne.

forebyggelse

Der er ingen kendte forebyggende foranstaltninger mod arytmogene højre ventrikulær kardiomyopati. De nøjagtige årsager til den medfødte hjertesygdom forblev uklare.

Efterbehandling

Med denne sygdom er den berørte primært afhængig af en medicinsk undersøgelse og diagnose, så der ikke er yderligere komplikationer eller klager. Jo tidligere denne sygdom genkendes og behandles, jo bedre er det videre forløb normalt, fordi det ikke kan helbrede sig selv. Derfor er tidlig diagnose med tidlig behandling af afgørende betydning for denne sygdom.

I værste fald, hvis den ikke behandles, kan den berørte person dø. Der er dog ingen særlige opfølgende foranstaltninger til rådighed for de berørte. Generelt har en sund livsstil med en sund diæt også en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb. Selve behandlingen finder sted ved hjælp af medicin.

Disse skal altid tages regelmæssigt og som instrueret af en læge under hensyntagen til den korrekte dosis. Hvis du er i tvivl, eller hvis noget er uklart, skal en læge kontaktes. Den pågældende skal også kontrollere sit blodtryk regelmæssigt og kontakte lægen, hvis der opstår højt blodtryk. Hvorvidt sygdommen vil reducere forventet levealder kan ikke forudsiges universelt.

Du kan gøre det selv

Diagnosen ”arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati” muliggør et liv med få begrænsninger. Ud over at overholde medicinen og regelmæssig kardiologisk kontrol bør de berørte frem for alt undgå kraftig fysisk stress på arbejdspladsen og i fritiden.

Især fører intensiv konkurrence- og udholdenhedsidræt, såsom basketball, håndbold, atletik, tennis eller dykning, til store belastninger på det kardiovaskulære system og er uegnede. Cykling eller skiløb skal også udføres omhyggeligt.

Egnede aktiveringer er f.eks. Golf, bowling, billard eller curling. For børn skal undervisere, lærere eller undervisere informeres om sygdommen. Belastningen i fysisk træning forbliver ideelt inden for det aerobe område. Ydelsen bør ikke overvurderes, selvom der ikke er nogen symptomer.

Der er ingen generelle ferie- eller rejsebegrænsninger. Nogle flyselskaber giver dog oplysninger til passagerer med hjerte-kar-sygdom.

De berørte har næppe andre muligheder for selvhjælp eller specifikke forebyggende foranstaltninger. De generelle adfærdsregler for sygdomme i hjerte-kar-systemet gælder. Regelmæssig moderat træning og en sund diæt rig på vitaminer og mineraler (især med E-vitamin, zink og magnesium) er med til at styrke hjertemusklerne.

Spændende faktorer såsom alkohol og nikotin er udelukket. Influenzainfektioner og forkølelse påvirker hjertets ydeevne negativt. Årlige influenzavaccinationer giver mening og anbefales af mange medicinske fagfolk.