Med udtrykket akut forbigående erythroblastopeni der kaldes en midlertidig fattigdom af erythroblaster, erythrocyttens forløberceller. Sygdommen fører til midlertidig anæmi af årsager, der ofte er ukendte, fordi processen med dannelse af røde blodlegemer (erythropoiesis) fra knoglemarvsstamceller midlertidigt bremses eller afbrydes. Hos spædbørn og små børn er det den mest almindelige form for anæmi, der ikke skyldes unormale røde blodlegemer.
Hvad er akut forbigående rødcelleplasi?
Akut forbigående erythroblastopeni er en midlertidig reduceret koncentration af erythroblaster. Erythroblaster opstår fra celledeling og differentiering fra makroblaster inden for erythropoiesis. Erythropoiesis er den overordnede proces til dannelse af røde blodlegemer (erythrocytter) fra multipotente stamceller i knoglemarven.
Det reducerede antal erythroblaster fører til anæmi, der kun skyldes et utilstrækkeligt antal erythrocytter, men ikke på en jernmangel eller erythrocytter med mangler. Forbigående rødcelleaplasi forårsager form af anæmi, som er den mest almindelige form for normocytisk anæmi hos små børn og spædbørn.
I denne sammenhæng betyder normocytisk, at de erytrocytter, der er til stede, har en normal størrelse og normal funktionalitet. Hvad der er essentielt i den kortvarige form af erythroblastopenia er dets midlertidige udseende. Afbrydelse eller hæmning af erythropoiesis varer normalt ca. en til to uger. Derefter sker der en spontan bedring af erythropoiesis med regenerering og opløsning af den anemiske tilstand.
årsager
Ofte er en diagnosticeret akut kortvarig rødcelleplasi mærket idiopatisk, hvilket indikerer, at årsagerne, der udløste sygdommen, er ukendte. Det ser ud til, at visse stoffer fører til en midlertidig afbrydelse af erythropoiesis, der varer omkring en til to uger. Visse lægemidler og virusinfektioner kan forårsage akut kortvarig erythroblastopeni.
For eksempel forbinder nogle forfattere det forårsagende middel til røde hunde, parvovirus B19, med kortvarig erythroblastopeni. Rubella er en af de klassiske børnesygdomme og er normalt ufarlig. Kronisk hæmolyse, hvor cellemembranen af erythrocytter kontinuerligt opløses og hæmoglobinet passerer ind i plasmaet, betragtes også som en mulig årsag til akut forbigående erythroblastopeni.
Symptomer, lidelser og tegn
De første tegn og symptomer på akut forbigående erythroblastopeni er ret uspecifikke og ligner meget anæmi, der er erhvervet af andre grunde. Mærkbar er en gennemskinnelig lyserød i huden, en hurtig begyndelse af træthed og en generel reduktion i ydelsen. De generelle symptomer ledsages normalt af en hovedpine.
Symptomerne kan i sidste ende spores tilbage til en reduceret forsyning af ilt og næringsstoffer til hjernen, muskelvæv og andet væv, der kræver ilt.Med et markant forløb af sygdommen er vejrtrækning også vanskelig (dyspnø) og en accelereret puls (takykardi). Den akutte kortvarige rødcelleplasi viser ingen tegn på betændelse. For eksempel er hverken milten, leveren eller lymfeknuderne hævede, hvilket ellers kan indikere en inflammatorisk reaktion.
Diagnose & kursus
Ud over de uspecifikke symptomer og tegn på akut forbigående erythroblastopeni beskrevet ovenfor, sikrer en undersøgelse af blodtallet en klar diagnose. Der vises en normocytisk anæmi, hvilket betyder, at størrelsen af de tilstedeværende erythrocytter er inden for det tolerable interval, dvs. de viser ikke nogen abnormiteter. Det, der dog slående er, er det reducerede antal reticulocytter, der legemliggør de unge, endnu ikke fuldt ud differentierede, erytrocytter inden for kæden af erythropoiesis.
I nogle tilfælde er myelopoiesis også forringet, den proces, der påvirker dannelsen af forskellige hvide blodlegemer, såsom granulocytter, monocytter og blodplader i knoglemarven ud over erythropoiesis. Dette betyder, at blodtællingen også kan vise et reduceret antal neutrofiler.
Sygdomsforløbet er normalt selvregulerende. Normalt regenererer erythropoiesis inden for en til to uger, så symptomerne også falder uden terapi. Hvis dette ikke er tilfældet, er der foretaget en forkert diagnose.
Komplikationer
Akut forbigående rødcelleplasi forstås som en midlertidig indeslutning af dannelse af røde blodlegemer. Denne type anæmi er mest almindelig hos spædbørn og små børn. Da processen hæmmes direkte inden i knoglemarvsstamcellerne, skal de, der er berørt, gives medicinsk behandling for at være på den sikre side.
Årsagen til symptomet mistænkes for at være ringorm patogener, infektioner, forskellige stoffer og medicin og kronisk hæmolyse. Disse fører derefter til en afbrydelse i dannelsen af røde blodlegemer i cirka fem til fjorten dage. I løbet af denne periode kan tegnene forårsage nogle komplikationer for den lidende.
Ud over den bemærkelsesværdige blevhed er der stærke anstrengelser med hård hovedpine og en betydelig reduktion i ydelsen. Hvis de første egenskaber ved akut kortvarig rødcelleaplasi ignoreres, kan dette føre til åndenød og et racende hjerte selv i hvile. Især hos spædbørn er der en risiko for, at den dårlige forsyning af ilt og næringsstoffer til blod, muskelvæv og hjerne bliver underforsynet.
I de fleste tilfælde regenererer patienten sig med tilstrækkelig hvile og god ernæring uden behov for medicin. Hvis sygdommen er for fremskreden, kan hjertesvigt udvikle sig som en komplikationsrisiko. I tilfælde af en blodoverføring, som en øjeblikkelig foranstaltning, får den pågældende person tilstrækkelig med røde blodlegemer til at udelukke risikoen for hjerte-kar-svigt.
Hvornår skal du gå til lægen?
Hvis du har mistanke om akut forbigående erytroblastopeni eller en lignende tilstand, skal du straks kontakte en læge. Hvis der observeres symptomer som hovedpine, træthed og en generel nedsættelse af ydeevnen, skal dette drøftes med en læge. Udad vises sygdommen blandt andet ved bleg hud og mørke cirkler. Hvis der bemærkes et af disse symptomer, skal du gå til lægen og afgøre årsagen.
Symptomerne indikerer ikke nødvendigvis en akut forbigående erythroblastopeni, men indikerer en tilstand, der skal afklares og behandles. Hvis anæmi efterlades ubehandlet, kan det føre til åndenød eller et racende hjerte. Spædbørn, der skal bringes til børnelæge ved de første tegn på anæmi, er særlig udsatte. Voksne skal se en læge, hvis symptomerne ikke løser sig på trods af tilstrækkelig hvile og spiser godt. På et avanceret stadium kan der forekomme hjerte-kar-klager, som altid skal behandles af en akutlæge.
Læger & terapeuter i dit område
Behandling og terapi
Da akut kortvarig rødcelleplasi normalt er midlertidig, kræves der i mange tilfælde ingen behandling. Den spontane regenerering af erythropoiesis kan understøttes og fremskyndes ved indtagelse af erythropoietin, jern og folsyre. Polypeptidets erythropoietin, der består af 165 aminosyrer, er et glycoproteinhormon og hører til gruppen af cytokiner.
Hormonet styrer processen med erythropoiesis. Erythropoietin er også kendt som et dopingmiddel under det berygtede navn EPO. Der er kun behov for øjeblikkelig handling i tilfælde af en alvorlig sygdom med risiko for hjertesvigt og kardiogent shock.
På grund af manglen på differentierede erythrocytter, som ikke let kan afhjælpes ved medicin eller andre foranstaltninger, forbliver den mest effektive behandlingsmulighed i disse tilfælde en blodtransfusion, som i det mindste midlertidigt giver den nødvendige forsyning af erythrocytter.
Outlook og prognose
I de fleste tilfælde fører forbigående erythroblastopeni direkte til anæmi hos patienten. Den pågældende forekommer træt og udmattet og deltager ikke længere aktivt i livet. Der er en alvorlig hovedpine, der kan sprede sig til andre områder af kroppen. Hvis smerten også opstår om natten, kan den forbigående erytroblastopeni føre til søvnforstyrrelser.
Som regel er der også en reduceret forsyning af ilt, så ekstremiteterne og organerne er underforsynet. I værste tilfælde kan det føre til død af individuelle organer eller ekstremiteter, som undertiden kan føre til død. Infektioner kan også forekomme i leveren eller milten.
Livskvaliteten for den berørte person reduceres yderst af sygdommen. Modstandsdygtigheden falder også enormt, så patienten ikke længere let kan udføre normale hverdagsaktiviteter eller sportslige aktiviteter. Behandlingen finder sted ved hjælp af medicin og kan begrænse symptomerne. I alvorlige tilfælde er transfusioner nødvendige. Derudover kan det være nødvendigt at behandle skader på organer eller ekstremiteter.
forebyggelse
Da etiologien for akut forbigående erythroblastopeni ikke er tilstrækkeligt velkendt, er der ingen direkte forebyggende foranstaltninger til at modvirke forekomsten af sygdommen. Det vides heller ikke, om visse genetiske dispositioner er blandt risikofaktorerne. Da sygdommen fortrinsvis forekommer hos spædbørn og små børn, skal foranstaltninger, der styrker immunforsvaret, klassificeres som fordelagtige i form af forebyggende foranstaltninger.
Det kan ikke sættes med sikkerhed, om dette effektivt vil forhindre forekomsten af sygdommen. Hvis der er mistanke om den forbigående form for erythroblastopeni, anbefales det at anvende differentiel diagnose for at udelukke andre sygdomme, der kan kræve øjeblikkelig behandling.
Efterbehandling
Med denne sygdom er den pågældende primært afhængig af hurtig og frem for alt tidlig opdagelse og behandling, så yderligere komplikationer eller klager ikke opstår. Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre er den videre forløb af denne sygdom normalt. Det kan ikke universelt forudsiges, om denne sygdom vil føre til en nedsat levealder for den berørte person.
Imidlertid er der normalt ingen særlige forholdsregler eller muligheder for opfølgningspleje til rådighed for den pågældende, og selvhelbredelse kan ikke forekomme. Fokus er derfor på den tidlige påvisning og behandling af denne sygdom. Ved behandling af denne sygdom er den pågældende primært afhængig af brugen af forskellige medicin.
Det er vigtigt at sikre den korrekte dosis og regelmæssigt indtag for at modvirke symptomerne. Da denne sygdom også kan forårsage forskellige hjerteproblemer, skal der regelmæssigt foretages hjerteundersøgelser. Den berørte person bør ikke lægge unødvendig belastning på kroppen og bør også være opmærksom på en sund kost og livsstil. Under visse omstændigheder kan kontakt med andre mennesker, der er berørt af sygdommen, også være nyttig.
Du kan gøre det selv
Akut kortvarig rødcelleplasi kræver normalt ikke særlig behandling. Det påvirker voksne, men primært små børn. Ud over den karakteristiske blekhed kan der forekomme symptomer som hovedpine, nedsat ydeevne og træthed. Stadig kan der gøres meget for at forbedre trivsel.
Frisk luft, fysisk tilbageholdenhed og moderat træning er godt for dig. Imidlertid bør overdreven krav og stor anstrengelse undgås. Forældre til berørte børn kan sikre, at hvileperioder overholdes. Selv berørte voksne klarer sig godt at hvile. Kold komprimering kan tilbydes til hovedpine, og i mere alvorlige tilfælde smerte medicin ordineret af en læge. Stille aktiviteter, læsning højt og lytte til radioafspilninger er gavnlige for det syge barn. Voksne patienter undgår også at blive overbelastede med intens fysisk aktivitet.
Desuden skal du være opmærksom på en sund kost med frisk frugt, grøntsager, kød og fisk. Sygdommen forbedres regelmæssigt uden yderligere handling. Regelmæssig medicinsk kontrol og observation af symptomerne er imidlertid nyttige. Selv hvis sygdommen kun i særlige tilfælde kræver særlig medicinsk behandling, skal du passe på tegn på chok eller mulig hjertesvigt. Hvis sådanne tegn er til stede, skal den behandlende læge konsulteres. Akut forbigående rødcelleplasi heles normalt inden for to uger.
.jpg)
