syringomyeli

Det syringomyeli er en sygdom i rygmarven. Her vises hulrum (sprøjter) langs rygmarvskanalen, som er fyldt med væske. Dannelsen af ​​hulrum fortrænger og presser nerver, som ud over sanseforstyrrelser og smerter også kan føre til lammelse. Syringomyelia er uhelbredelig, da det kan gentage sig trods behandling.

Hvad er syringomyelia?

Det syringomyeli er en rygmarvssygdom. Rygmarven er placeret i en benagtig kanal, hvor den vaskes med spiritus. Hvis cerebrospinalvæsken ikke kan cirkulere frit, bygger cerebrospinalvæsken sig op. På grund af det fremherskende tryk søger væsken efter en ny bane og danner hulrum, hvor væsken opsamles. Disse hulrum kan dannes langs rygmarven såvel som i de nedre områder af hjernen.

Hvis sprøjterne er i hjernen, taler man om en sprøjtebulbie. Der sondres mellem primær og sekundær syringomyelia. Primær syringomyelia er medfødt og udvikler sig gennem årene. I den medfødte variant fyldes hulrummet med rygmarvsvæske (væske). I sekundær (erhvervet) syringomyelia er kaviteterne også fyldt med spiritus, selvom proteinkoncentrationen øges markant her.

Som et resultat af dannelsen af ​​hulrum forskydes nervevævet, hvilket afhængigt af sværhedsgraden fører til mere eller mindre alvorlige neurologiske mangler. Sensoriske forstyrrelser, smerter, følelsesløshed og lammelse kan resultere. Hvis syringomyelia ikke er tilstrækkeligt behandlet, vil et paraplegisk syndrom uundgåeligt udvikle sig i det videre forløb.

årsager

Det syringomyeli har flere årsager, afhængigt af om det er en primær eller sekundær variant.

I primær (medfødt) syringomyelia er der normalt en såkaldt Chiari-misdannelse. Dette er en misdannelse, der findes i overgangsområdet mellem hjernen og rygmarven. Her forskydes lillehjernen - også kendt som medulla oblongata - i rygmarvskanalen. Årsagen er en udviklingsforstyrrelse i det embryonale system mellem den fjerde og sjette graviditetsuge.

Da lillehjernen er forskudt og således blokerer rygmarven, forstyrres også kredsløbet. Der kan gå mange år, før der dannes et hulrum (sprøjte) over tid. Normalt påvirkes området mellem cervikale og thoraxale rygsøjler.

Sekundær syringomyelia erhverves oftest som et resultat af en ulykke eller skade. Disse er i. d. R. Skader på rygsøjlen ved involvering af rygmarven. Kliniske evalueringer viste, at omkring seks procent af disse tilfælde udvikler syringomyelia i de følgende år.

En anden årsag til syringomyelia er betændelse i hjernen eller rygmarven, også kendt som edderkophud. Denne betændelse er ofte et resultat af meningitis. Hvis rygmarvshuden er betændt, kan der forekomme såkaldte vedhæftninger med det omgivende væv, hvilket forringer væskestrømmen

Tumorer i rygmarven er en anden mulig årsag. Disse kan også forstyrre cirkulationen af ​​spinalvæsken. Kombinationer af de nævnte årsager kan imidlertid også forekomme, især i erhvervet syringomyelia.

Symptomer, lidelser og tegn

Afhængig af placeringen af ​​hulrumsdannelsen i rygmarven, kan syringomyelia manifestere sig gennem forskellige symptomer. Typisk er svær smerte i området hoved, skulder og arm, som de berørte beskriver som skarpt, brændende eller kedeligt. Individuelle områder på ekstremitetens hud kan påvirkes af følsomhedsforstyrrelser, der er ofte en udtalt følsomhed over for varme - men en øget følsomhed over for kulde eller varme er også mulig.

Lejlighedsvis opfattes selv lette berøringer som smertefulde, og mange patienter rapporterer prikkende eller stikkende i ekstremiteterne. Endvidere kan svimmelhed, koordinationsforstyrrelser og ustabil gangart forekomme samt midlertidige hukommelsesforstyrrelser. Andre mulige tegn er muskelkramper, ukontrolleret muskeltrækning og lammelse:

Forringelse af blære- eller tarm sfinkter fører til urin eller fækal inkontinens. Sygdommen kan føre til nedsat hørelse og syn, og tale kan også begrænses. Seksuel dysfunktion er ikke ualmindelig: Selvom disse hovedsageligt bemærkes hos kvinder gennem et faldende libido, oplever mænd ofte erektil dysfunktion op til impotens.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der udvikles misdannelser og betændelser i hovedet og rygsøjlen. Ikke-specifikke symptomer på syringomyelia er hurtig træthed, generel svaghed, søvnløshed og depressive stemninger, der kan udvikle sig til depression.

Diagnose & kursus

Diagnosen stilles syringomyeli ved hjælp af billeddannelsesteknikker såsom B. MR, CT og røntgen. Ved hjælp af kontrastmedier kan rygmarvskanalen visualiseres klart, så hulrum kan ses tydeligt. Yderligere undersøgelser af magnetisk resonans kan også vise CSF-strømmen. Selv de mindste ændringer eller forstyrrelser kan detekteres her.

For at udelukke en inflammatorisk årsag, dvs. d. Normalt udføres en såkaldt lumbale punktering. En prøve af væsken udtages fra det nederste område af lændehvirvelsøjlen ved hjælp af en kanyle. Inden en operation overvejes, bruges ofte en såkaldt myelografi. CSF-rummet punkteres under røntgenkontrol.

Efter injektion af et kontrastmiddel anvendes røntgenstråler til at bestemme, hvor langt spinalkanalen kan ekspandere. Billederne viser, om hulrummet er direkte forbundet med rygmarvskanalen, og hvordan det er struktureret.

Syringomyelia er en langsomt udviklende sygdom. Især i den primære (medfødte) variant udvikles syringomyelia kun langsomt eller kan også standse og regressere. Hos omkring 20 procent af alle berørte kan ikke en operation ikke stoppe syringomyelia.

Den syringomyelia, der er erhvervet gennem en ulykke, viser et stærkt degenerativt forløb, det vil sige, det forværres kontinuerligt. Prognosen eller det videre forløb afhænger af årsagen, især hvis tumorer er triggeren til syringomyelia. Ud over at skade nerverne er blodforsyningen til rygmarven ofte nedsat. På grund af dette er paraplegi normalt resultatet. Kirurgi kan ikke fjerne syringomyelia, men det kan forbedre livskvaliteten for den berørte.

Komplikationer

I værste tilfælde kan syringomyelia føre til lammelse og forskellige sensoriske lidelser. Denne lammelse er irreversibel og kan derfor ikke længere vendes. Selv med behandling kan ikke alle klager normalt begrænses. Patienterne lider af alvorlige smerter på grund af sygdom.

Disse kan forekomme i ryggen, nakken og armene. Smerten spreder sig også til andre regioner. På grund af de sensoriske forstyrrelser kan der også være begrænsninger i hverdagen. Især unge mennesker kan udvise spasticitet og rykninger i deres muskler på grund af syringomyelia.

I mange tilfælde drilles de og mobbes, især i børnehaver eller skole, hvilket kan føre til psykologiske komplikationer eller depression. Børns udvikling er også betydeligt begrænset. Lammelsen kan begrænses ved hjælp af forskellige behandlingsformer.

Dette resulterer imidlertid sjældent i et helt positivt forløb af sygdommen. Imidlertid påvirkes ikke forventet levealder negativt. Hvis en tumor er dannet, skal den fjernes. Det videre sygdomsforløb afhænger stærkt af succesen med denne intervention.

Du kan finde din medicin her

Hvornår skal du gå til lægen?

Med syringomyelia afhænger den pågældende af en medicinsk undersøgelse og behandling, så symptomerne kan lindres. Selvhelende kan heller ikke forekomme her, så den berørte person altid er afhængig af en undersøgelse. Jo tidligere undersøgelse og behandling af syringomyelia påbegyndes, jo bedre er det videre sygdomsforløb. En læge bør derfor konsulteres ved de første tegn og symptomer.

Lægen skal konsulteres, hvis den berørte person pludselig har alvorlige synsproblemer. Disse forekommer normalt uden særlig grund og forbliver permanente. I værste tilfælde kan dette føre til fuldstændig blindhed, selvom begge øjne ikke altid behøver at blive påvirket af syringomyelia. Det er ikke ualmindeligt, at pigmentforstyrrelser eller andre klager på huden indikerer sygdommen og bør undersøges af en læge. Normalt kan sygdommen behandles af en læge eller en øjenlæge. Levetiden for den berørte person er ikke begrænset af syringomyelia.

Behandling og terapi

Behandling af a syringomyeli er primært rettet mod at lindre symptomer. Da sygdommen er forbundet med smerter fra starten, skal der iværksættes en passende smerteterapi. Da syringomyelia er en krybende sygdom, skal fysioterapi og ergoterapi udføres fra starten. Her lærer du at håndtere sygdommen og de tilknyttede neurologiske svigt og at integrere dem i hverdagen.

Kirurgisk indgreb er den eneste mulighed for at stoppe syringomyelia eller at bremse den i dens løb. I en neurokirurgisk procedure indsættes en såkaldt shunt (rør) i hulrummet, så væsken kan dræne af. Denne procedure indebærer dog nogle risici, da shuntet skal forblive i rygmarven for at sikre konstant dræning. Selve shunten kan også forårsage syringomyelia, da den som fremmedlegeme kan forstyrre væskens cirkulation. Desuden kan patogener trænge igennem shunt eller sår og forårsage betændelse.

En anden kirurgisk procedure er FMD (foramen magnum dekompressionsoperation). Under denne procedure udvides åbningen i kraniet mod rygmarven. De første to rygsøjler er fjernet. Hvis en tumor er årsagen til syringomyelia, fjernes den kirurgisk. Hvis rygmarvets hud sidder fast, løsnes den kirurgisk, så væsken kan flyde frit igen.

Ved alle behandlingsmuligheder skal det dog tages hensyn til, at syringomyelia er uhelbredelig og kan gentage sig.

forebyggelse

Indtil videre er det ikke kendt, at der er tilstrækkelige foranstaltninger til at hjælpe en syringomyeli kan forhindre.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har de berørte meget få eller begrænsede muligheder for opfølgning af syringomyelia, da det er en relativt sjælden sygdom.For at der ikke er andre komplikationer eller klager i det videre kursus, skal den berørte konsultere en læge på et tidligt tidspunkt.

En læge skal kontaktes ved de første tegn eller symptomer på sygdommen. I de fleste tilfælde forårsager syringomyelia dog forskellige misdannelser hos barnet, så barnet er afhængig af intensiv pleje i deres hverdag. Som regel kan syringomyelia ikke behandles under graviditet, så de forskellige misdannelser og misdannelser først kan rettes efter barnet er født.

I mange tilfælde er de, der er berørt af syringomyelia, også afhængige af hjælp og pleje af deres egne familier. Dette letter eller forhindrer primært mulig depression og andre psykologiske forstyrrelser. Selv efter en vellykket procedure er regelmæssig kontrol og undersøgelse af en læge meget vigtig for at overvåge den aktuelle tilstand af syringomyelia. Som regel reducerer denne sygdom ikke patientens forventede levetid.

Du kan gøre det selv

Syringomyelia kan ikke altid genkendes som sådan i hverdagen. Det er derfor vanskeligt at iværksætte de rigtige selvhjælpsforanstaltninger. Hvis de typiske symptomer opstår, skal risikopatienterne derfor konsultere en læge tidligt. Når først diagnosen er diagnosticeret, er der en række måder, mennesker kan reducere deres lidelser på.

Mens fysisk anstrengelse og stress intensiverer den karakteristiske grundlæggende smerte, sikrer afslapningsbrud og beroligende medicin en forbedring. Imidlertid hjælper konventionelle medikamenter og neuroanalgesika ofte kun midlertidigt. Derfor skal patienterne være forsigtige med fysisk aktivitet og kun deltage i blide sportsgrene. Tilpasningen af ​​leve- og arbejdsforhold er uundgåelig for dem. Uanset om de berørte er på deres fødder i lang tid, sidder eller ligger, skal de altid ændre deres holdning. Dette har en ugunstig effekt på hverdagens aktiviteter og begrænser mennesker alvorligt. En regelmæssig daglig rutine er næppe mulig.

Derfor kræves regelmæssig fysioterapi efter rehabilitering. Afhængig af sygdomsforløbet og den individuelle situation kan lægen ordinere psykoterapi. På den ene side hjælper dette patienten med at acceptere sygdommen, og på den anden side sikrer det en stærkere selvtillid i hverdagen.