Det kliniske billede af primær hyperaldosteronisme er også kendt som Conn syndrom udpeget. Det er kendetegnet ved høje niveauer af hormonet aldosteron, som øger blodtrykket.
Hvad er primær aldosteronisme?
© Dobbelt hjerne - stock.adobe.com
Dette er grundlaget primær hyperaldosteronisme i de fleste tilfælde enten adrenal hyperplasi eller adrenal adenom. Resultatet er en øget produktion af hormonet aldosteron. Dette hæver blodtrykket, så den primære hyperaldosteronisme ofte manifesterer sig gennem hypertension, dvs. højt blodtryk.
Denne type højt blodtryk kaldes sekundær, fordi det er forårsaget af en hormonel ubalance. Det blev tidligere antaget, at primær hyperaldosteronisme er grundlæggende hos kun mindre end en procent af de hypertensive patienter. I dag er den fremherskende antagelse imidlertid, at det kliniske billede endda er en af de mest almindelige årsager til hypertension.
Ikke desto mindre anerkendes det sædvanligvis sent, nemlig når højt blodtryk ikke med succes kan justeres, selv efter behandling med tre eller flere lægemidler. Et sænket kaliumniveau i blodet kan også måles. Selvom symptomerne ikke adskiller sig fra dem ved klassisk højt blodtryk, er sandsynligheden for sekundære sygdomme som slagtilfælde og hjerteanfald markant højere.
årsager
Årsagen til primær aldosteronisme er en ændring i binyrebarken. Denne ændring påvirker en meget specifik zone, nemlig Zona glomerulosa. I Zona glomerulosa Binnebarken producerer steroidhormonet aldosteron, hvilket reducerer udskillelsen af natrium og således hæver blodtrykket, fordi vand tilbageholdes sammen med natriumet. Samtidig øger det udskillelsen af kalium.
Hvis binyrebarken og de overordnede kirtler fungerer normalt, reguleres blodtrykket og tilpasses de aktuelle behov. Ved primær hyperaldosteronisme fungerer dette kontrolkredsløb ikke længere, binyrebark producerer for meget aldosteron. Derfor opstår højt blodtryk. De nævnte ændringer kan grundlæggende være tre patologier, enten bilateral adrenal hyperplasi, et aldosteron-producerende binyreadenom eller en familiær ændring i binyrebarken.
Som det står nu, skyldes 70 procent af den primære aldosteronisme bilateral adrenal hyperplasi og mindre end 30 procent af adenom. Det kliniske billede er genetisk i kun mindre end 1 procent af tilfældene.
Symptomer, lidelser og tegn
Primær hyperaldosteronisme er ofte symptomatisk for arteriel hypertension. Hypokalæmi og metabolisk alkalose kan også være tegn på sygdommen. Imidlertid manifesterer sig sjældent alle disse tre klassiske symptomer på én gang. Ofte er serumkalium også i det lave normale interval.
Skiftet i kaliumniveauet fører til træthed, adynamia, forstoppelse (forstoppelse) og en mild form for diabetes insipidus, som er kendetegnet ved en øget trang til vandladning og tørst. Årsagen til dette er, at hypokalemia også påvirker kontrolkredsløb for andre hormoner, og disse blandes op. Den metabolske alkalose, dvs. en forskydning i blodets pH-værdi til det basale område, er også forårsaget af det nedsatte kaliumniveau.
På grund af kaliummangel flyttes flere kaliumioner fra celleindvendigt til celleudvendigt. Dette finder sted i udveksling med brintioner. Nyrerne frigiver også hydrogenioner, så de kan absorbere mere kalium. Samlet set er der derfor en reduktion i brintionerne i det ydre rum af cellerne. Som et resultat bliver stofskiftet alkalisk.
Diagnose & sygdomsforløb
Diagnosen stilles på grundlag af de kliniske symptomer og karakteristiske blodværdier. Sekundær hypertension, såsom primær hyperkaliæmi, forekommer sandsynligvis i højt blodtryk, især hvis patienten er meget ung, dvs. endnu ikke er passeret 30 år, eller hvis hypertension forekommer meget pludseligt hos patienter over 55 år.
Selv hvis en pludselig stigning i blodtrykket pludselig forekommer med påvist regelmæssig medicin, må man forvente en sekundær årsag til hypertension. Desuden mangler patienter med primær hyperaldosteronisme ofte det fysiologiske nattlige blodtryksfald, fordi den hormonelle kontrolsløjfe forstyrres af overproduktionen af aldosteron. En mulig sekundær årsag til højt blodtryk bør altid kontrolleres, hvis der ikke er nogen signifikant forbedring, selv efter brug af tre antihypertensive lægemidler.
Der trækkes blod for at bekræfte diagnosen. Den høje aldosteronværdi, en nedsat reninkoncentration og aktivitet og en øget aldosteron-renin-kvotient er mærkbar. Hypokalæmi og metabolisk alkalose kan også være til stede. Natrium er typisk i det høje normale interval, fordi hormonel modregulering forhindrer hypernatræmi.
Komplikationer
De tre karakteristika hypertension, hypokalæmi og metabolisk alkalose er ansvarlige for den høje risiko for komplikationer ved primær aldosteronisme. Kronisk hypertension (højt blodtryk) beskadiger det kardiovaskulære system på lang sigt og kan føre til arteriosklerose, angina pectoris og hjerteinfarkt på lang sigt. Hypokalæmi fører til muskelsvaghed, lammelse af de glatte muskler, hjertearytmier op til ventrikelflimmer og nogle gange endda til hurtig nedbrydning af de striede muskler (rabdomyolyse).
Glat muskel lammelse kan blokere vitale funktioner i kroppen. Tarm- eller blæremusklerne kan være lammede, hvilket kan føre til lammelse af blæren med urinhæmning eller en lammet tarmhindring. Ved at nedbryde musklerne fører rabdomyolyse til svær muskelsvaghed, muskelsmerter, kvalme, opkast og feber. I meget alvorlige tilfælde kan iskæmien føre til omfattende muskelnedbrydning.
Dette er en nødsituation, der kræver lægehjælp hurtigere. Ved metabolisk alkalose stiger blodets pH-værdi over 7,43. Dette er også en medicinsk nødsituation, der manifesterer sig gennem krampeanfald op til tetany, paræstesier, nedsat bevidsthed og forvirring. Hvis den normale PH-værdi ikke gendannes hurtigt, kan død også forekomme her.
Yderligere er primær hyperaldosteronisme karakteriseret ved symptomer som polydipsi (umættelig tørst) og polyuri (udskillelse af store mængder urin). Polyuri kan føre til desiccosis (dehydrering) af organismen på trods af store mængder drikke.
Hvornår skal du gå til lægen?
Forstyrrelser og særegenheder i det kardiovaskulære system skal altid afklares af en læge. Årsagen kan være alvorlige sygdomme, som handling kræves. Højt blodtryk, hjertebanken, indre varme eller vedvarende rastløshed skal præsenteres for en læge. Afbrydelser i søvn, misfarvning af huden og hektiske adfærdsegenskaber indikerer en sundhedsmæssig svækkelse. Et lægebesøg er nødvendigt, så snart symptomerne vedvarer eller øges.
Forstyrrelser i fordøjelseskanalen betragtes også som usædvanlige. Hvis der er forstoppelse eller en følelse af tryk i tarmen, er et lægebesøg nødvendigt. Hvis den pågældende nægter at spise på grund af symptomerne, skal en læge konsulteres. En læge skal præsenteres for en følelse af tryk i underlivet, smerter eller generel lidelse. Ændringer i vægt, ubehag, apati eller tab af velvære bør undersøges nærmere af en læge.
En pludselig stigning i tørst bør forstås som et advarselssignal fra organismen. Hvis den berørte person forbruger markant mere væske end normalt uden nogen åbenbar grund, bør observationen drøftes med en læge. Et øget behov for at urinere er lige så usædvanligt. Dette skal også undersøges.
Forstyrrelser i metabolismen eller uregelmæssigheder i den hormonelle balance indikerer en sygdom. Hvis der er humørsvingninger, ændringer i libido eller adfærdsproblemer, er en læge nødvendig.
Terapi og behandling
Bekræftende test udføres, hvis mistanken om primær hyperaldosteronisme bekræftes. Disse er på den ene side saltstresstesten og på den anden side fludrokortisoninhiberingstesten. I saltstresstesten øges aldosteronsekretionen ved at give vand med natrium. Hos sunde mennesker sænker dette aldosteronsekretion.
Fludrocortison virker på samme måde som aldosteron. Når det administreres, falder aldosteronniveauet også hos raske patienter. I modsætning hertil forbliver det forhøjet hos mennesker med primær aldosteronisme. Til den endelige bekræftelse af diagnosen anvendes billeddannelsesmetoder såsom sonografi og computertomografi, hvor den forstørrede binyrebark påvises.
Terapeutisk gives lægemidlet spironolacton, der fungerer som en antagonist mod aldosteron og dermed sænker det for høje aldosteronniveau i blodet. Hvis der er adrenal adenomer, skal de fjernes kirurgisk.
forebyggelse
Effektiv forebyggelse af primær aldosteronisme er ikke mulig. Hvis der imidlertid opstår typiske symptomer på sygdommen, bør disse afklares så hurtigt som muligt for at undgå følgeskader.
Efterbehandling
Ved primær aldosteronisme er opfølgningspleje baseret på den terapi, som en patient er blevet behandlet med. Hvis behandlingen består af behandling med aldosteronblokkere, er regelmæssige opfølgende besøg hos lægen tilstrækkelige. Dette kontrollerer, om patientens blodtryk er inden for et normalt område, og hvor tolerabelt de ordinerede præparater er.
Hvis en patient har gennemgået en minimal invasiv operation, kontrolleres helingen af det kirurgiske ar og ændringer i blodtrykket under opfølgende undersøgelser. Hvis lægen bestemmer, at patientens blodtryk er faldet markant uden medicin, er det ikke nødvendigt med yderligere medicin. Forekomsten af nye hyperlesioner er relativt lav, så en patient kan leve et normalt liv.
Men hvis en binyre skulle fjernes fuldstændigt i løbet af terapien, kan en patient muligvis tage medicin resten af deres liv. Præparaterne siges at have mindre effekt på blodtrykket. I stedet får patienten cortisoltilskud for at normalisere deres hormonniveauer.
I løbet af opfølgningsundersøgelsen kan det bestemmes, om der er dannet nye mavesår, så de kan fjernes tidligt. Sådanne tilbagefald er meget sjældne, så de fleste mennesker kan leve næsten normalt efter at få en binyre fjernet.
Du kan gøre det selv
Hos patienter med denne diagnose skal det først afklares, om en kirurgisk indgriben giver mening. Aldosteronniveauet kan vende tilbage til det normale, når binyren, der har forårsaget tilstanden, er fjernet.
Hvis primær aldosteronisme har en anden årsag, behandles den normalt med medicin. Patienter skal sikre, at de tager de ordinerede produkter regelmæssigt i henhold til instruktionerne fra den behandlende læge, ellers kan de ikke udvikle den ønskede effekt. Kommercielle ACE-hæmmere fungerer ikke hos patienter med primær aldosteronisme, så andre smertestillende midler kan være indikeret. Her rådgiver lægerne, hvilke lægemidler der kan udvikle deres virkning på trods af et forhøjet aldosteronniveau, og for hvilke smerter de tilrådes.
Afhængig af hvor lang tid det tog, før diagnosen kunne stilles, har patienten allerede lidt skade på grund af langtidshøjt blodtryk eller andre symptomer på sygdommen. Denne skade kan kompenseres med en afgjort sund livsstil. Dette inkluderer at holde patienten på en normal vægt, ikke ryge og drikke lidt alkohol. Det anbefales også at spise en sund diæt med frisk frugt, grøntsager, havfisk og magert kød. Det er også vigtigt at træne regelmæssigt i den friske luft, især for permanent at normalisere blodtrykket.
.jpg)
.jpg)
