Af panhypopituitarisme er også som Simmonds sygdom eller Simmonds syndrom kendt. Med sygdommen produceres der for lidt eller ingen hormoner i den forreste hypofyse.
Hvad er panhypopituitarism?
© Vanessa - stock.adobe.com
Af panhypopituitarisme er en sygdom i den forreste hypofyse. Den forreste hypofyse repræsenterer den største del af hypofysen.
Det producerer hormonerne ACTH (adrenocorticotropic hormon), TSH (skjoldbruskkirtelstimulerende hormon), MSH (melanocytstimulerende hormon), FSH (follikelstimulerende hormon), LH (luteiniserende hormon), prolactin og somatotropin.
Alle disse hormoner er for få eller ikke-eksisterende i panhypopituitarisme. Det er derfor en generaliseret insufficiens i den forreste hypofyse. Panhypopituitarism kan forekomme akut eller tage et kronisk forløb.
årsager
Den vigtigste årsag til panhypopituitarism er en tumor i hypofysen. Sygdommen tager et subakut eller kronisk forløb her. Autoimmune processer kan også forringe hypofysens funktion. Panhypopituitarism er sjældent resultatet af Sheehans syndrom. I Sheehan's syndrom bliver den forreste hypofysekirtel dysfunktionel efter fødslen på grund af mangel på blodforsyning hos mor.
Akut insufficiens i den forreste hypofysen udløses også af traumer. Hele hypofyse-stilken rives sjældent af i en ulykke. Imidlertid er værdiforringelse af hypofysen fra en ulykke ganske almindeligt. Undersøgelser fra USA viser, at næsten halvdelen af alle patienter med moderat hovedtraume har nedsat hypofyse funktion.
Symptomer, lidelser og tegn
Først når 80 procent af hypofysen er blevet ødelagt, vises de første kliniske symptomer. Disse forklares med hormonmangel. Som et resultat af TSH-manglen udvikles en underaktiv skjoldbruskkirtel (hypothyreoidisme). TSH får thyroidea til at producere skjoldbruskkirtelhormonerne T3 og T4. Med en mangel på T3 og T4 lider de berørte patienter af nedsat ydeevne, lethed, svaghed, træthed, forstoppelse, hårtab og depression.
ACTH-hormonet fungerer på binyrebarken. Når stimuleret af ACTH, producerer binyrebarken glucocorticoider, mineralocorticoider og steroider. Hvis der mangler ACTH, produceres der for lidt cortisol. Det vigtigste symptom på denne sekundære binyreinsufficiens er svaghed. Folk taber også, kaster op ofte og har lavt blodtryk.
Hyperpigmentering af huden er også typisk. Hvis der også er mangel på MSH, kan hyperpigmenteringen være fraværende. Patienter, der ikke producerer nok melanocytstimulerende hormon, ser meget bleg ud. Manglen på follikelstimulerende hormon og luteiniserende hormon fører til hypofunktion af gonaderne.
Hos kvinder manifesterer dette sig i mangel af menstruationsblødning. De berørte kvinder er midlertidigt infertile. Efter graviditet manifesterer panhypopituitarism sig med mangel på prolactin gennem en agalaktinsyre. Den medicinske betegnelse agalactia beskriver manglen på mælkeproduktion i ammefasen. Agalactia forekommer mest i forbindelse med Sheehan-syndromet.
I panhypopituitarism produceres der for lidt eller ingen væksthormoner. Dette fører til kort statur i barndommen. I voksen alder manifesterer manglen sig i form af bagagerumsvægt. I bagagerumsvægt er der en tendens til øget fedtlagring på bagagerummet. Koronar hjertesygdom (CHD) kan også være et resultat af manglen på væksthormoner.
7 A'erne tjener som et hukommelseshjælpepunkt for symptomerne på panhypopituitarisme: Ingen øjenbryn, intet armhulehår, agalactia og amenorrhea, apati og adynamia og alabasterfarvet blekhed Typiske symptomer er også lavt blodtryk og lav osmolalitet i urinen.
Diagnose & sygdomsforløb
Det kliniske billede giver allerede indledende indikationer af sygdommen. Tidligere begivenheder som traumer eller fødsel kan underbygge mistanken. Efter en detaljeret anamnese udføres der normalt en grundlæggende hormondiagnose eller en endokrinologisk funktionel diagnose på patienten. De enkelte hypofysesubfunktioner testes.
Hormon med lave hypofyse såsom ACTH eller FSH er banebrydende i laboratoriediagnostik. Målhormonerne for disse regulerende hormoner reduceres også. Så der er ikke nok thyreoidea eller binyrebarkhormoner i blodet. En stimuleringstest kan udføres for at bestemme, om lidelsen stammer fra den forreste hypofyse eller fra forældrehypothalamus. Hormonsekretionen af hypofysen stimuleres på forskellige niveauer.
Den vigtigste test er insulinhypoglykæmi-testen. Denne test involverer injektion af insulin i patienten. Dette fører til et markant fald i blodsukkeret. Normalt frigives ACTH, cortisol og somatotropin på grund af en massiv stressreaktion. Hvis stigningen ikke forekommer, er der hypofyse- eller hypothalamisk skade. Yderligere frigivelse af hormonprøver kan udføres for at udelukke hypothalamus som årsag.
Disse tests inkluderer CRH-testen, GHRH-testen og TRH-testen. Da årsagen til hypofyseinsufficiens normalt er en tumor, skal billeddiagnosticering altid udføres, hvis der er mistanke om panhypopituitarisme. Derfor udføres derfor normalt magnetisk resonansafbildning. Da hypofysetumorer på grund af deres geografiske placering også bringer synsnerverne i fare, bør der også foretages en oftalmologisk diagnose.
Komplikationer
I de fleste tilfælde har panhypopituitarism et hormonunderskud, hvilket kan føre til forskellige komplikationer og klager. Den videre kurs afhænger dog stærkt af dette underskud, så der som regel ikke kan foretages nogen generel forudsigelse om det. Imidlertid lider dem, der er ramt af panhypopituitarism, stadig en funktionsfejl i skjoldbruskkirtlen.
Dette fører til træthed og generel udmattelse hos den pågældende. Patienter lider også ofte af hårtab, depression og forstoppelse. Livskvaliteten for den berørte person reduceres betydeligt på grund af sygdommen. Hvis denne klage ikke behandles, kan den også føre til binyresvigt, hvilket kan have en negativ indflydelse på den berørte persons forventede levealder.
Vægttab eller lavt blodtryk kan også forekomme på grund af panhypopituitarisme og fortsætter med at begrænse personens hverdag. Hvis sygdommen forekommer i barndommen, kan den føre til kort statur eller forskellige hjertesygdomme. Som regel er behandlingen af sygdommen altid baseret på årsagen. I tilfælde af en tumor skal den fjernes. Intet generelt forløb kan forudsiges, fordi tumoren kan have spredt sig til andre regioner i kroppen.
Hvornår skal du gå til lægen?
Ændringer i den hormonelle balance indikerer en sundhedsforstyrrelse. Hvis de er konstante, eller hvis de øges i intensitet, er det nødvendigt med en læge. I tilfælde af klager som hårtab, ændringer i hudens udseende og forstyrrelser i fordøjelseskanalen, er det nødvendigt med et lægebesøg. Hvis seksuelt modne kvinder oplever uregelmæssigheder eller mangel på menstruationsblødning, anbefaler vi at afklare symptomerne. Hvis ønsket om at få børn ikke er opfyldt på trods af alle anstrengelser, tilrådes en kontrol at afklare fertilitetsstatus.
Nedsat libido eller seksuel dysfunktion er tegn på en unormalitet i kroppen, der skal behandles. Adfærdsmæssige problemer, humørsvingninger og ændringer i personlighed er advarselstegn, der skal følges op. Hvis der er tilbagetrækningsadfærd eller nedsat deltagelse i det sociale liv, tilrådes et kontrolbesøg med en læge eller terapeut. Ændringer i vægt, gentagen opkast og kvalme er også alarmerende signaler.
Forstyrrelser i vækstprocessen hos børn og unge, kort statur, et svagt udseende og uregelmæssigheder i hjerterytmen skal præsenteres for en læge. Træghed, apati, let træthed og et øget søvnbehov er alle tegn på nedsat helbred og bør undersøges af en læge. Fedtaflejringer, hævelser eller generel lidelse samt en følelse af sygdom skal vurderes af en læge. Konsultation med en læge anbefales til personer med nedsat velbefindende.
Terapi og behandling
Terapi med panhypopituitarisme afhænger af årsagen. Hvis sygdommen er baseret på en tumor, afhænger den terapeutiske tilgang af tumorens størrelse, tumortypen og truslen om skade fra massen. Som regel er der en kombination af kirurgiske og medicinske forholdsregler.
Strålebehandling anvendes også. På denne måde kan den begrænsede hypofysefunktion ofte gendannes. Hvis det ikke er muligt at genoprette, skal de manglende hormoner erstattes.
Outlook og prognose
Den pludselige underaktive hypofyse kan føre til forskellige funktionelle forstyrrelser og sværhedsgrader. Afhængig af årsag og virkning er det en alvorlig til meget alvorlig akut sygdom. Udsigterne for mennesker, der lider af hypofyseal hypofunktion (panhypopituitarism), kan derfor kun bedømmes af hvem der har forårsaget hypofunktionen. Omfattende diagnostik er vigtig.
Nogle af årsagerne til underaktiv hypofyse kan nu behandles ret godt. I dette tilfælde er prognosen meget mere positiv. Livskvaliteten for de berørte kan ofte forbedres ved indgivelse af manglende hormoner. Dine chancer for overlevelse stiger til en normal forventet levealder. Hvis de manglende hormoner ikke kan administreres, kan overlevelsesforventningen med denne lidelse stadig være ti til femten år.
Situationen er forskellig med patienter, der falder i en hypofyse-koma. Årsagen til dette kan være alvorlig stress. Hypofyse koma kan udløses af ubehandlet hypothyreoidisme eller hypofunktion i hypofysen eller et slagtilfælde. Det er en livstruende situation. Dette kræver øjeblikkelig nødsituation. Prognosen afhænger af, hvor hurtigt disse forholdsregler træffes. Derudover er sværhedsgraden af de resulterende følger eller alderen på den berørte person også et kriterium. Uden øjeblikkelig indgivelse af glukokortikoider og skjoldbruskkirtelhormoner dør mange komapatienter.
forebyggelse
Panhypopituitarism kan ikke forhindres.
Efterbehandling
I de fleste tilfælde har de berørte kun begrænset direkte opfølgningstiltag til rådighed for panhypopituitarisme. Af denne grund er tidlig diagnose af denne sygdom meget vigtig, så der ikke er andre komplikationer eller klager. Derfor skal de berørte ideelt konsultere en læge ved de første tegn og symptomer på panhypopituitarisme.
Som regel kan selvhelbredelse ikke forekomme. De berørte afhænger af indtagelsen af forskellige medicin, der kan lindre disse symptomer. Den berørte person skal være opmærksom på den ordinerede dosering, så symptomerne kan lindres. Regelmæssig kontrol og undersøgelse af en læge er også meget vigtig, så der ikke er andre komplikationer eller klager, der kan mindske livskvaliteten for den pågældende.
Det er ikke ualmindeligt, at de berørte skal stole på hjælp og støtte fra venner og familie på grund af panhypopituitarisme, hvilket kan forhindre udvikling af depression og andre psykologiske klager. Det videre forløb af panhypopituitarisme afhænger meget af diagnosetidspunktet, så der som regel ikke er nogen generel forudsigelse.
Du kan gøre det selv
Panhypopituitarism udløser ofte et hormonunderskud, så symptomerne skal overvåges nøje. For at undgå eller lindre komplikationer skal de berørte kontakte en læge tidligt. Tegn som træthed og træthed kan være et tegn på forværring. Andre klager som depression, hårtab og forstoppelse reducerer livskvaliteten. Af denne grund er det vigtigt at få medicinsk behandling af sygdommen.
Ved regelmæssigt at tage den ordinerede medicin, kan skjoldbruskkirteldysfunktionen i forbindelse med sygdommen bekæmpes. Hvis der er særlige adfærdsproblemer eller humørsvingninger, skal patienter følge disse advarsler og være ærlige over for deres læge. I denne sammenhæng spiller social opførsel en rolle, som ikke bør undervurderes.
Om nødvendigt anbefales behandling med en psykoterapeut. Når de psykologiske stemninger er afbalancerede, er det meget lettere for patienten at klare sig bedre med de fysiske klager og de specielle symptomer. Denne type terapi kan derfor være meget vigtig for børn og unge. I tilfælde af gentagen kvalme, opkast og alvorlige ændringer i kropsvægt, bør patienterne ikke tøve længe, men snarere aftale en læge snart. Ved at handle hurtigt i tilfælde af sådanne alarmsignaler får de berørte deres klager under kontrol.
.jpg)
