Pagets sygdom

Som Pagets sygdom er en sygdom i skelettet, også kendt som Osteodystrophy deformans er kendt. I Pagets sygdom forstyrres knoglemetabolismen, hvilket resulterer i fortykkelse af knoglerne. Pagets sygdomslidende er meget modtagelige for brud og deformationer.

Hvad er Pagets sygdom?

Af Pagets sygdom er også kendt som Osteodystrophy deformans og er en sygdom i det benede muskuloskeletalsystem. På grund af en overaktiv knoglemetabolisme bliver knoglerne tykkere med tiden.

Dette påvirker især rygsøjlen, bækkenbenene og knoglerne i nedre og øvre ekstremiteter. Osteodystrophy deformans forekommer normalt fra en alder af 40. Da Pagets sygdom ofte ikke har nogen symptomer, opdages den hverken overhovedet eller kun ved en tilfældighed. B. Røntgenbilleder tages på grund af andre klager.

Knoglerne består ikke af faste, statiske strukturer, men ombygges konstant. Især er to forskellige celletyper involveret, osteoklasterne og osteoblasterne. Osteoblasterne bruges til at opbygge knoglestoff, osteoklasterne nedbryder dem. Normalt er opbygningen og opdelingen i balance, hvorimod i Pagets sygdom denne proces er ikke koordineret.

årsager

Årsagerne til en Pagets sygdom er stort set ukendt. Det antages, at en genetisk defekt er ansvarlig for den unormale knoglemetabolisme.

Det diskuteres i øjeblikket også, om en infektion med en bestemt type virus er en mulig trigger, men der er hidtil ikke blevet præsenteret nogen pålidelige resultater.

Symptomer, lidelser og tegn

90 procent af alle syge har ingen symptomer eller klager. I disse tilfælde stilles en diagnose normalt ikke overhovedet. Ti procent af dem, der er berørt af Pagets sygdom, har imidlertid forskellige problemer. Revner og brud i knoglerne fører ofte til svære knoglesmerter.

Dette kan resultere i ujævnheder og forkerte belastninger, hvilket igen resulterer i smerter i led og muskler. Smerterne beskrives ofte som diffuse, trækkende smerter i de berørte områder og forekommer primært om natten. I løbet af sygdommen udvikles deformationer i knoglerne, som også er synlige udefra.

Typisk inkluderer en forkortelse af skinnebenet, en krumning af rygsøjlen eller en forstørrelse af hovedområdet. Et andet muligt symptom på Pagets sygdom er overophedning af de berørte dele af kroppen. På grund af øget blodgennemstrømning udvikles nye blodkar, som kan ekspandere og blive betændte på grund af det høje lokale blodtryk.

Komprimering af nervevæv kan føre til høretab, blindhed eller smerte eller endda nedsat funktion af centralnervesystemet. I sjældne tilfælde kan ondartede tumorer udvikle sig, især på knoglerne i bækken, lår og overarme. De første tegn på dette er en betydelig forværring af de eksisterende symptomer og stigende deformation af de berørte knogler.

Diagnose & kursus

Der en Pagets sygdom viser ikke altid symptomer, det er vanskeligt at diagnosticere dem. Normalt findes det tilfældigt under en anden undersøgelse.

Hvis der mistænkes for Pagets sygdom, udføres følgende test. Enzymet alkalisk phosphatase (AP) bestemmes ved hjælp af en blodprøve, fordi AP afslører aktiviteten af ​​osteoblasterne. Osteoklasterne bestemmes under anvendelse af en urinprøve. Her bestemmes værdien af ​​aminosyren hydroxyprolin.

Desuden billeddannelsesmetoder såsom B. Røntgenstråler, CT-scanninger og MRI'er bruges til at bestemme, hvilke knogler i skelettet der er påvirket. Områderne med forøget knoglemodning kan bestemmes særlig godt ved hjælp af en knoglesintigrafi.

Forløbet af Pagets sygdom afhænger af sygdomsstadiet og hvor svær den er. Da Pagets sygdom ikke altid har symptomer, kan den forblive uopdaget, og den berørte kan føre til et helt normalt liv.

I andre tilfælde forekommer knoglemodellering meget hurtigt, hvilket kan resultere i sekundære sygdomme. Afhængigt af hvilket område der påvirkes, kan bevægelsesbegrænsninger og smerter forekomme. Fortykninger på rygsøjlen kan klemme ud af de spændende nervesystemer, så sensoriske lidelser og lammelse kan forekomme. Hvis kraniet påvirkes af Pagets sygdom, kan dette føre til høretab og blindhed over tid. Ud over nyresygdom og hjertesvigt kan Pagets sygdom i sjældne tilfælde udvikle sig til en knogletumor.

Komplikationer

Med Pagets sygdom lider patienter af alvorlige knoglesmerter. Der opstår også spænding, hvilket markant reducerer livskvaliteten for den berørte person. I de fleste tilfælde lider de berørte også kramper i musklerne og kan ikke længere let udføre normale aktiviteter eller sportslige aktiviteter. Desuden er skænderne på de berørte markant forkortet, og patienterne lider af varme ekstremiteter.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, fører Pagets sygdom også til høretab. Især hos børn og unge kan høretab føre til svære psykologiske klager eller depression. Som regel behandles Pagets sygdom sent, fordi den diagnosticeres sent og kun tilfældigt.

Denne sygdom fører også til følsomhedsforstyrrelser og ikke sjældent også til lammelse i forskellige områder af kroppen. De berørte kan også blinde. En kausal behandling af Pagets sygdom er normalt ikke mulig. Kun symptomerne kan begrænses og reduceres i nogle tilfælde. Sygdomsforløbet er imidlertid ikke helt positivt. Den berørte persons forventede levealder påvirkes ikke eller reduceres af sygdommen.

Hvornår skal du gå til lægen?

De fleste syge bemærker ikke nogen symptomer på den ledsagende knogletykkelse. Derfor undgås besøg hos lægen. Faktisk er denne knoglesygdom næsten lige så almindelig som osteoporose. Sygdommens begyndelse er omkring fyrre år. De fleste syge ser aldrig en læge på grund af manglen på symptomer.

Behandling er meget sjældent nødvendig for Pagets sygdom. Kun cirka ti procent af de berørte viser Pagets sygdom gennem symptomer som knoglesmerter. De yderligere konsekvenser af denne knoglesygdom går for det meste upåagtet. Hvis der imidlertid forekommer symptomer som en stigende hovedomkrets eller såkaldt sabel-kappe, skal en læge konsulteres.

Her er der risiko for ledskade og muskelspænding. Derudover dannes nye blodkar i det berørte område. Dette kan føre til overophedning. Smertefuld nervekomprimering eller udvikling af osteosarkomer kan forekomme. Kontaktpersonen for sådanne klager er specialist i intern medicin. Familielæger ofte ikke klar over, hvad der forårsager symptomerne. I de fleste tilfælde opdages Pagets sygdom ved et uheld under en rutinemæssig undersøgelse eller gennem en MR-scanning på grund af andre symptomer.

Behandling og terapi

Der kl Pagets sygdom Hvis den nøjagtige årsag ikke er kendt, kan der kun gives symptomatisk behandling. Dette består af en lægemiddelterapi og fysioterapeutiske foranstaltninger.

Lægemiddelterapi inkluderer smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler. Derudover behandles Pagets sygdom med såkaldte bisphosphonater og hormonet calcitonin.

Bisphosphonater og calcitonin har en hæmmende effekt på osteoklasterne, der er ansvarlige for knogleresorption. Derudover administreres calcium og D-vitamin, som er nødvendige for sund knogledannelse.

I særligt alvorlige tilfælde kan operation også være nødvendig. Især hvis hoften er beskadiget, kan den erstattes med en kunstig ledudskiftning.

Du kan finde din medicin her

Outlook og prognose

Prognosen for Pagets sygdom er generelt forskellig. Det afhænger meget af sygdommens sværhedsgrad. Hos omkring en tredjedel af de berørte påvirkes kun et par og begrænsede områder af knoglen, så de ikke har nogen symptomer. På den anden side er mindre gunstige kurser (i omkring to tredjedele af de berørte) forbundet med større berørte områder. Det langsomt forløb af sygdommen fører til sidst til fysiske begrænsninger. Men selv med mindre eller mere udtalt fysiske begrænsninger reduceres levetiden for Pagets sygdom normalt ikke.

Derudover øger Pagets sygdom risikoen for knoglekræft. For eksempel degenererer knoglerne i ca. en procent af de berørte, og såkaldt Pagets sarkom eller osteosarkom udvikler sig. Dette kræver tidlig behandling og kirurgisk fjernelse. Derfor kontrolleres de, der er berørt af Pagets sygdom, af en læge med regelmæssige intervaller. Læger kontrollerer koncentrationen af ​​et bestemt enzym i blodet - såkaldt alkalisk fosfatase (AP) - omkring tre måneder efter behandlingsstart og derefter hver sjette måned. En øget AP-koncentration er en mulig indikator for en knogletumor eller knoglemetastaser.

forebyggelse

Fordi årsagen til en Pagets sygdom vides ikke, kan der ikke træffes forebyggende foranstaltninger. Årlige sundheds- og forebyggende kontrol bør overværes som en generel profylaktisk foranstaltning. På denne måde kan Pagets sygdom påvises på et tidligt tidspunkt og dermed behandles passende.

Du kan gøre det selv

Mennesker, der lider af Pagets sygdom, kræver under alle omstændigheder medicinsk behandling. Dette består af en lægemiddelterapi og kirurgiske indgreb. Brug af lægemidler kan understøttes af forskellige naturlige midler. For eksempel har antiinflammatoriske midler, såsom arnica eller belladonna, vist sig at være effektive. En ændring i kosten sikrer, at kroppen får tilstrækkeligt vitamin D og calcium, som er vigtige for sunde knogler.

I mange tilfælde kræver Pagets sygdom kirurgisk behandling. Efter en sådan operation skal patienten først tage det roligt. Efter et par uger kan du langsomt begynde at træne igen, forudsat at skaden er helet tilstrækkeligt. Hvis patienten fik en kunstig ledudskiftning som en del af operationen, anbefales fysioterapeutiske foranstaltninger. Ud over den læge-ordinerede fysioterapi, der normalt varer i flere uger til måneder, kan patienten udføre bevægelsesøvelser derhjemme for at forbedre håndteringen af ​​det nye led.

På trods af alt forårsager kausale sygdomme fortsat skade i andre dele af kroppen. Derfor er patienten nødt til at konsultere en læge regelmæssigt, så eventuelle knogleskift kan opdages på et tidligt tidspunkt. Lægemiddelterapien skal regelmæssigt tilpasses patientens sammensætning og sygdommens symptomer.