Ondartet hypertermi

I ondartet hypertermi det er en sjælden, men livstruende komplikation af anæstesi. Hvis der er en genetisk disponering, udløses det af forskellige triggerstoffer, herunder nogle anæstesimidler.

Hvad er ondartet hypertermi?

Årsag til ondartet hypertermi er en genetisk modifikation af receptorer i knoglemuskler. Normalt sammentrækkes knoglemuskler ved at frigive calciumioner fra det sarcoplasmatiske retikulum, et calciumlager i skeletmuskelceller. Når en muskelsammentrækning skal udløses, overføres et elektrisk signal til muskelcellen via motorens endeplade.

Dette fører til aktivering af en spændingsafhængig ionkanal i T-rørene, dvs. i specielle cellemembranfremspring. Denne ionkanal støder op til en calciumkanal i det sarkoplasmatiske retikulum. Dette kaldes igen ryanodinreceptoren. Det åbnes derefter. Calcium strømmer nu ind i cytosol, hvilket gør det muligt for muskels myosin og actinfilamenter at trække sig sammen. Dette resulterer i en sammentrækning af hele musklen.

Hvis der er ondartet hypertermi, ændres de ovennævnte receptorer på grund af en genetisk disponering på en sådan måde, at der frigives calcium i muskelen, selv når visse triggersubstanser, herunder narkotika, indgives. Dette er dog meget stærkere end normalt. Derfor aktiveres muskelfibrene i overdreven grad.

årsager

Denne overdreven aktivering er meget kritisk, fordi det frigjorte calcium derefter skal transporteres tilbage i det sarkoplasmatiske retikulum. Derudover skal de kontraktile elementer actin og myosin adskille sig fra hinanden igen. Kroppen har brug for ATP som en energileverandør til disse to regenererende processer. På grund af den uforholdsmæssige karakter udvikler muskelcellerne hurtigt en mangel på energi.

De frie kalkioner øger cellemetabolismen meget, hvilket igen medfører en øget iltomsætning samt en øget produktion af kuldioxid og varme. Oprindeligt foregår de nævnte processer udelukkende i knoglemusklerne senere, på grund af den konstant forringende regenerative evne, forekommer nekrose og muskelnedbrydning.

Endvidere akkumuleres skadeligt kuldioxid og laktat, der forårsager overforsuring af kroppen. I forbindelse med dette stiger kropstemperaturen, hvilket igen skader andre organer. Hjertemuskulaturen påvirkes primært ikke af de patologiske ændringer i ondartet hypertermi, men de ovennævnte processer beskadiger også hjertet i løbet af processen, hvilket kan føre til død som følge af kredsløbssvigt.

Symptomer, lidelser og tegn

Det kliniske billede af ondartet hypertermi er kendetegnet ved en svær metabolisk ubalance, især i knoglemusklerne. De andre symptomer er meget forskellige. Afhængigt af tidspunktet præsenterer det kliniske billede sig anderledes, og ikke alle tegn vises altid. Tidlige tegn på ondartet hypertermi er en øget kuldioxidkoncentration i den udåndede luft og en stigning i hjerterytmen.

Derudover kan der være stive muskler, en krampe i masseter-musklen, en generel mangel på ilt og overskydende surhed i kroppen. Først senere indstilles den eponymous markante stigning i kropstemperatur. Endelig kan der være arytmier, et fald i blodtrykket, muskelnedbrydning og en øget frigivelse af kalium. Det er vigtigt at være opmærksom på de tidlige tegn, da ondartet hypertermi fører til død, hvis der ikke tages modforanstaltninger.

Diagnose & sygdomsforløb

Da udviklingen af ​​ondartet hypertermi er akut livstruende, skal diagnosen stilles så tidligt som muligt, og effektiv terapi indledes straks. Under alle omstændigheder er det vigtigt at stoppe forsyningen med udløsende stoffer. Inhalationsanæstetika stoppes, og anæstesien fortsættes med intravenøs medicin. Normalt har disse ikke nogen udløsende virkning på ondartet hypertermi.

Komplikationer

Som regel fører denne sygdom til en livstruende situation, som skal behandles straks af en læge. Da denne klage normalt forekommer direkte under anæstesi, kan den også straks diagnosticeres og til sidst behandles af en læge. De berørte lider af en øget hjerterytme og også af en øget koncentration af kuldioxid i luften, de indånder.

Muskelstivhed forekommer også, og patienter lider af mangel på ilt. Den utilstrækkelige tilførsel af ilt til organerne kan føre til alvorlig skade på de indre organer, som normalt er irreversible og ikke længere kan behandles. I værste fald dør patienten, hvis klagen ikke behandles med det samme. Det fører til hjerteproblemer og i sidste ende hjertedød.

Denne klage behandles ved hjælp af medicin. Dette lindrer symptomerne og stabiliserer cirkulationen. I de fleste tilfælde opstår komplikationer kun, hvis behandlingen ikke startes tidligt. Med vellykket behandling er der ingen reduktion i forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Ondartet hypertermi er en komplikation af anæstesi. Det er derfor ikke en sygdom, hvis symptomer forekommer i hverdagen og således giver indikationer af behovet for behandling. Da patienten allerede er under lægebehandling under anæstesi, er der ikke behov for handling fra den pågældende.

Derudover blev patienten i denne fase placeret i en bevidsthedstilstand. Det er derfor ikke muligt for ham at påpege eksisterende klager eller uregelmæssigheder i det autonome nervesystem. Ændringerne, der forekommer i organismen, bemærkes af det tilstedeværende hospitalspersonale og overføres straks til den behandlende læge.

Konsultation med en læge er nødvendig, så snart en blod pårørende er blevet diagnosticeret med ondartet hypertermi i familien. Særlige undersøgelser og test bør udføres på afkom for at afgøre, om sygdommen er arvet. Før en kirurgisk procedure skal de, der er ramt af en eksisterende genetisk disposition, konsultere den behandlende læge. Han skal informeres detaljeret om begivenhederne i familien, og eksisterende testresultater skal præsenteres.

Terapi og behandling

En specifik lægemiddelterapi er mulig gennem den aktive ingrediens dantrolene. Dette er et stof, der gives intravenøst, og som hæmmer frigivelsen af ​​calcium fra det sarkoplasmatiske retikulum. Sådan behandles ondartet hypertermi kausalt. På samme tid er der imidlertid også symptomatisk terapi.

Dette inkluderer en stabilisering af kredsløbssystemet, en balance i surhedsgraden i kroppen, en tilførsel af elektrolytter og, hvis det er muligt, behandling af hjertearytmier. Hypertermi, dvs. en stigning i kropstemperatur, er et sent symptom. Af denne grund er aktiv afkøling af kroppen kun nødvendig i den videre proces. Cirkulationsovervågning skal altid finde sted ved hjælp af en invasiv blodtryksregistrering via et arteriekateter. Når patienten er stabiliseret, er det vigtigt, at han overvåges på intensivafdelingen i nogen tid.

Du kan finde din medicin her

Outlook og prognose

Hvis ubehandlet, ondartet hypertermi fører til for tidlig død. Forskellige klager forekommer på samme tid, så der ud over alvorlige forstyrrelser i organisk aktivitet også kan forventes en akut mangel på ilt. Af denne grund skal den pågældende modtage lægehjælp så hurtigt som muligt. Hvis der er forsinkelser eller ingen intensiv medicinsk behandling, er chancerne for overlevelse ekstremt tynde.

Prognosen forbedres, når cirkulationen straks stabiliseres. Blodtrykket skal overvåges, og den pågældende har brug for en levering af elektrolytter. Hvis der er andre sygdomme i hjerterytmsystemet, forværres prognosen. Sygdommene kan føre til betydelige komplikationer og også forårsage patientens død. Hvis den livstruende tilstand kan afværges, skal den berørte person stadig indlægges i noget tid. Hans helbredstilstand skal kontrolleres dagligt i flere uger, så der kan dokumenteres uregelmæssigheder eller ændringer.

I nogle tilfælde er opfølgningsbehandlinger nødvendige, så organismen leveres tilstrækkeligt. Ikke desto mindre kan de berørte, der har overlevet denne helbredsnød, normalt udskrives fra behandlingen efter et par måneder uden symptomer. Dette gælder især, hvis der ikke er andre sygdomme. Ellers forværres prognosen, og patienten skal overvåges medicinsk af en læge på lang sigt.

forebyggelse

Der iværksættes forskellige foranstaltninger i dag for at forhindre udvikling af ondartet hypertermi. For hver planlagt bedøvelse anmodes der om en mulig forekomst af malign hypertermi i patientens familie i en indledende diskussion. Hvis der er mistanke om en tilsvarende disponering, udføres yderligere test mindst inden de planlagte interventioner.

To vigtige testmetoder er i forgrunden: in vitro-kontrakturstest og molekylær genetisk diagnostik. I in vitro-kontrakturtesten udtages en muskelbiopsi, som derefter udsættes for trigger-stofferne koffein og halothan. Hvis patienter har en tilsvarende disposition, vil den udtagne prøve trække sig sammen som et resultat. Denne test er guldstandarden i diagnosen malign hypertermi.

Ved molekylær genetisk diagnostik udtages en blodprøve fra patienten og undersøges for karakteristiske genetiske ændringer. Denne metode er mindre kompleks end in vitro-kontrakturstesten. Dog er det heller ikke så præcist. I sammendraget kan det siges, at opmærksomheden hos det behandlende personale og forudgående test af disponering er de bedste muligheder for at undgå ondartet hypertermi.

Efterbehandling

Ondartet hypertermi er en livstruende situation, der skal behandles straks af en læge. Den utilstrækkelige tilførsel af ilt kan føre til alvorlig skade på de indre organer. Som regel kan skaden ikke repareres. Hvis komplikationen ikke behandles med det samme, dør den berørte person normalt hurtigt af konsekvenserne.

Efterbehandling fokuserer på forsigtigt at bringe patienten tilbage til det normale liv. Ud over medicinsk kontrol, som bør udføres regelmæssigt, er det undertiden nyttigt at deltage i konstruktive samtaler med kære i umiddelbar nærhed. På denne måde kan den mentale byrde reduceres lidt, og en selvsikker håndtering af oplevelsen kan fremmes. Hvis den behandlende læge giver OK, kan patienten gennemgå hverdagen uafhængigt igen.

Du kan gøre det selv

I tilfælde af et akut udbrud af ondartet hypertermi (MH) som følge af anæstesi skal patienten behandles i intensiv pleje for at forhindre et dødeligt resultat. I denne tilstand er der ingen mulighed for selvmedicinering eller selvhjælp.

Patienten har dog muligheden for at spille en forebyggende rolle i forebyggelsen af ​​en akut krise. Da dette er en genetisk disponering, er patienten forpligtet til at informere anæstesilægen på forhånd om en operation, hvis der allerede er opstået et tilfælde af MH i familien. Lægen skal også være opmærksom på muskelsygdomme. MH kan udvikle sig i sammenhæng med forskellige myopatier såsom central kerne myopati, multiminicore myopati, periodisk hypokalemisk lammelse eller andre muskelsygdomme. Patienten skal også rapportere usædvanlige symptomer såsom muskellammelse, muskelsvaghed eller hyppig muskelstivhed til lægen i en anamnese diskussion inden en nødvendig anæstesi. Dette inkluderer også alle hedeslag, som du måske har lidt under træningen.

For mennesker, der allerede er testet, anbefales det også at præsentere testresultaterne fra et MH-laboratorium og om muligt et MH-ID-kort. In vitro-kontrakturstest (IVKT) er den sikreste metode til undersøgelse. Inden der tages en test, er det vigtigt, at patienten kontakter testcentret skriftligt eller telefonisk for at afklare hvilke dokumenter og testresultater, der skal indsendes. Da muskelprøven kun kan undersøges, når den er levende og frisk, skal patienten også aftale en aftale på stedet efter at have indsendt alle de nødvendige dokumenter.