Keshans sygdom

Det Keshans sygdom er en sjælden sygdom i hjertemuskelen, der hovedsageligt tilskrives en selenmangel. Sygdommen blev opkaldt efter en by i det nordøstlige Kinas Manchuria. Hvis der er en selenmangel, kan kroppen ikke syntetisere enzymet glutathionperoxidase i tilstrækkelig grad, hvilket spiller en nøglerolle i neutraliseringen af ​​oxidativ stress og kræver, at den selenholdige aminosyre L-selenocystein opbygges.

Hvad er Keshans sygdom?

Keshans sygdom manifesterer sig gennem forskellige symptomer og klager Ud over hjertearytmier, der kan optræde som de første symptomer, sker der en gradvis ændring i myokardiet.
© tussik - stock.adobe.com

Det Keshans sygdom blev opkaldt efter en by i Manchuria, den nordøstlige provins i Kina, og udgør en hjertemuskelsygdom, en kardiomyopati. Den specielle kardiomyopati tilskrives i det væsentlige en mangel i sporelementet selen.

Regionen er kendt for sin selenfattigdom og for en relativt hyppigere, næsten endemisk forekomst af Keshans sygdom end i regioner i verden, hvis jord indeholder tilstrækkelig selen. Selen absorberes af planter og fås derefter i hele fødekæden. Keshans sygdom skyldes en mangel på enzymet glutathione peroxidase, som kræver, at den selenholdige aminosyre-selenocystein opbygges.

Det er ikke let at skelne Keshans sygdom symptomatisk fra andre kardiomyopatier. Sygdomsforløbet varierer mellem akutte, kroniske og latente former. Symptomatiske klager er hjertesvigt, hjerterytmeproblemer og, i tilfælde af kronisk sygdom, hypertrofiering af hjertemuskelen med alle de andre problemer, der opstår derfra.

årsager

Selenmangel, der betragtes som den vigtigste årsag til Keshans sygdom, er ansvarlig for det faktum, at kroppen ikke kan syntetisere aminosyreselenocystein i tilstrækkelige mængder. Selenocystein ligner meget cystein. Den eneste forskel er, at cysteinens svovlatom er substitueret med et selenatom. Selenocystein er en nødvendig komponent i enzymet glutathione peroxidase (GPx) og andre selenoproteiner, hvis hovedopgave er at nedbryde peroxider og oxidativt stress.

Enzymet reducerer hydrogenperoxid og oxiderer samtidig tripeptidet glutathion til glutathione disulfid. Selen fungerer som et koenzym i reaktionen. Glutathionperoxidase er en nødvendig komponent i røde blodlegemer (erythrocytter), for hvilken hydrogenperoxid er yderst giftigt. Glutathionperoxidaser har således en vigtig beskyttende virkning på det kardiovaskulære system mod skader af peroxider.

En mangel på enzymet i de røde blodlegemer kan derfor udløse hæmolytisk anæmi, en form for anæmi forårsaget af den tidlige og øgede nedbrydning af røde blodlegemer. Udviklingen af ​​Keshans sygdom kan forklares ved selenmangel via den kausale kaskade-selenmangel, selenocysteinmangel og den deraf følgende mangel på glutathionperoxidase.

Den underliggende mekanisme til forekomst af sygdommen er imidlertid (endnu) ikke fuldt ud forstået. Eksperter drøfter årsagen til Keshans sygdom samt selenmangel, den samtidige involvering af en virus fra den humane coxsackievirus-familie.

Symptomer, lidelser og tegn

Keshans sygdom manifesterer sig gennem forskellige symptomer og klager Ud over hjertearytmier, der kan optræde som de første symptomer, sker der en gradvis ændring i myokardiet. Muskelceller erstattes af celler, der ligner bindevæv, så bindevæv trænger ind i hjertemuskelen.

Dette ledsages også af hypertrofi af hjertemuskelen, typiske tegn på kardiomyopati. I det videre sygdomsforløb kan øget hjertesvigt observeres, hvilket ledsages af et tilsvarende tab af ydeevne. I sjældne tilfælde kan Keshans sygdom også medføre øjeblikkeligt livstruende kardiogene chok.

Diagnose & sygdomsforløb

Symptomerne på Keshans sygdom er som regel ret uspecifikke, da hypertrofi af myokardiet, hjertearytmier og hjertesvigt i forskellige grader også kan skyldes andre årsager, der indikeres en omhyggelig diagnose. Foruden EKG er vigtige diagnostiske instrumenter billeddannelsesprocedurer såsom koronar angiografi, ekkokardiografi, computertomografi (CT), magnetisk resonansafbildning (MRT) og nuklearkardiologiske procedurer.

Diagnosticeringsmetoderne er velegnede til at skildre den aktuelle situation. Resultaterne giver dog endnu ingen klare oplysninger om årsagerne til årsagen til de patologiske ændringer. Mistanken om Keshans sygdom kan kun bekræftes, hvis en laboratorieanalyse af blodplasmaet bekræfter en selenmangel. Forløbet af Keshans sygdom spænder fra mild til kronisk til svær.

Komplikationer

Keshans sygdom forårsager forskellige lidelser eller komplikationer. Imidlertid påvirker denne sygdom de fleste mennesker forskelligt, så der som regel ikke kan forudsiges et generelt forløb af sygdommen. Der er dog ofte klager i hjertet, så i værste fald kan den, der berøres, dø af hjertedød.

Muskelspild og muskelsmerter forekommer også. Modstandsdygtigheden og patientens præstationer falder enormt, og der opstår en generel sygdomfølelse. Livskvalitet og hverdag for den berørte person er betydeligt begrænset af Keshans sygdom. Et såkaldt kardiogent chok kan også forekomme. Hvis dette ikke behandles, kan den berørte person dø i det i værste tilfælde.

Behandlingen er kausal og symptomatisk og fører i de fleste tilfælde til hurtig forbedring af symptomerne. Der er ingen særlige komplikationer. Imidlertid skal den pågældende finde ud af, hvad der forårsager selenmangel. Yderligere kan infusioner eller medicin bruges til at begrænse symptomerne på Keshans sygdom. Behandling reducerer ikke patientens forventede levetid.

Hvornår skal du gå til lægen?

Uregelmæssig hjerteslag og forstyrrelser i hjerterytmen skal altid undersøges intensivt af en læge. Hvis der er en afbrydelse i hjerteslag, et kæmpehjerte, unormale blodtryk, blodgennemstrømningsforstyrrelser eller smerter i brystet, skal en læge omgående konsulteres. Et fald i den sædvanlige fysiske præstation, en indre rastløshed eller et øget behov for søvn indikerer eksisterende uoverensstemmelser i organismen, som bør afklares af en læge.

I Keshans sygdom udvikler symptomer sig langsomt og gradvist over en lang periode. Med dette stadigt progressive forløb af sygdommen er det ofte vanskeligt objektivt at vurdere sundhedsudviklingen. Det tilrådes derfor at deltage i regelmæssige kontrol og stresstest. Derudover skal en læge konsulteres, så snart den pågældende person har haft generel svaghed, træthed eller søvnløshed i en lang periode. Hvis du føler en mangel på ilt, hvis du oplever generelle funktionelle lidelser eller ændringer i vejrtrækning, er det nødvendigt med et lægebesøg.

Irritabilitet, adfærdsafvigelser, utilfredshed eller humørsvingninger kan alle indikere eksisterende sundhedsmæssige problemer. Hvis symptomerne øges, eller hvis de fortsætter med at sprede sig, skal du konsultere en læge. Hvis symptomer på træthed hurtigt opstår, kan normale faglige krav ikke længere opfyldes, og hvis der ses et fald i kognitiv ydelse, skal en læge konsulteres.

Behandling og terapi

Hvis en selenmangel bekræftes ved laboratorieundersøgelser, er en af ​​de vigtigste foranstaltninger at afhjælpe selenmangel. Det bør dog afklares på forhånd, hvad der forårsager selenmangel og dermed Keshans sygdom primært forårsagede.

Hvis der ikke er nogen selenmangel på grund af en ensidig diæt med et påvist lavt selenindhold, kan evnen til at absorbere sporelementet reduceres på grund af inflammatoriske sygdomme i fordøjelseskanalen eller på grund af diarrésygdomme, så man bør overveje et midlertidigt højere selenindtag. Med en tilstrækkelig selenkoncentration i blodplasmaet, der skal være over 80 ug / l.

Med en tilstrækkelig koncentration af selen i blodplasma og blodserum bekæmpes årsagerne til Keshans sygdom. Hvis myokardiet allerede er irreversibelt beskadiget, kan yderligere terapeutiske foranstaltninger, der tjener direkte behandling af visse symptomer, også overvejes.

Efter at have nået en koncentration på ca. 80 til 160 ug / l i blodplasmaet, kan selen dosis reduceres for at undgå selenforgiftning (selenose). Det daglige indtag af selen som et vedligeholdelsesbehov er mellem 30 og 70 mikrogram for en sund voksen.

Outlook og prognose

Med en tidlig diagnose og medicinsk behandling er en fuld genopretning af patienten mulig. Manglen på selen kompenseres gradvist ved administration af speciel medicin. Dette vil lindre symptomerne, der er opstået, og i løbet af de kommende uger eller måneder vil de være fri for symptomer. Seleniveauerne i organismen overvåges regelmæssigt, så en optimal forsyning kan finde sted. Derudover analyseres årsagen til manglen. Hvis årsagerne til Keshans sygdom kan afklares og permanent fjernes, er en varig kur mulig.

Hvis selenmangel ikke kan behandles, kan det føre til en for tidlig død af den ramte i tilfælde af alvorlig sygdom. En akut og langvarig selenmangel truer den ramte med hjertedød. Der er også risiko for død, hvis sygdommen allerede er langt fremme eller der er yderligere hjertesygdomme.

På grund af det alvorlige sygdomsforløb er tidlig behandling særlig vigtig. Hvis sygdommen bryder ud igen i løbet af livet, skal du også reagere så hurtigt som muligt og søge lægehjælp. I nogle tilfælde er den berørte persons organisme allerede så svækket, at symptomerne er stærkere, hvis sygdommen bryder ud igen, og komplikationer og svækkelser opstår tidligere.

forebyggelse

Forebyggende tiltag for at undgå Keshans sygdom i form af tilføjelse af selen til den daglige diæt anbefales kun i regioner med ekstrem selenfattigdom i jordbrugs- og havejord. Den mad, der produceres der, har også et meget lavt selenindhold, og det gør også kødet fra de dyr, der lever af planterne.

Selenmangel går gennem hele fødekæden i de berørte regioner. Hvis absorptionskapaciteten af ​​sporstoffer i tarmen reduceres over en længere periode, kan det også være nødvendigt at tilføre yderligere selen ud over normal mad, hvis selenkoncentrationen i blodet er faldet til under ca. 80 ug / l.

Efterbehandling

Som regel er opfølgningstiltag for Keshans sygdom meget begrænset. Først og fremmest er en hurtig og frem for alt tidlig diagnose af sygdommen meget vigtig, så der ikke forekommer yderligere komplikationer eller andre klager. Keshans sygdom kan heller ikke heles på egen hånd, så den berørte skal konsultere en læge ved de første symptomer og tegn på sygdommen.

Selve sygdommen kan lindres relativt godt i de fleste tilfælde ved at tage forskellige medicin. Imidlertid skal den berørte altid sikre sig, at de tager medicinen regelmæssigt, og at doseringen er korrekt, da Keshans sygdom ikke kan helbrede sig selv.

Regelmæssig kontrol og undersøgelser af en læge er også nødvendige for korrekt at bestemme koncentrationen i blodet. Hos børn er det især forældrene, der skal være opmærksomme på symptomerne på sygdommen og om nødvendigt konsultere en læge. I mange tilfælde kan korrekt ernæring permanent og især lindre symptomerne på Keshans sygdom, selvom sygdommen sjældent reducerer forventet levetid for den berørte person.

Du kan gøre det selv

Afhængig af årsagen kan Keshans sygdom behandles af de berørte. Hvis sygdommen er forårsaget af en selenmangel, er en ændring i kosten tilstrækkelig. En afbalanceret og sund kost forsyner kroppen med de nødvendige sporstoffer og reducerer dermed også symptomerne. Frugt og grønsager anbefales især, især lette fødevarer og fødevarer, der ikke lægger for meget belastning på hjertet, såvel som magert kød og masser af væsker. Luksus mad såsom alkohol, kaffe eller cigaretter bør undgås.

Hvis der allerede er opstået irreversibel skade, indikeres yderligere terapeutiske foranstaltninger, for eksempel målrettet hjertemuskeltræning eller iført pacemaker. I tilfælde af alvorlige komplikationer, såsom hjerte-chok, skal akutlægen straks kaldes. Førstehjælp skal leveres, og der kan også angives genoplivningsforanstaltninger.

Med et så alvorligt forløb er et længere ophold på hospitalet absolut nødvendigt. Den berørte kan bedst understøtte helingsprocessen ved at afstå fra fysisk anstrengelse og følge den ordinerede diæt. Avanceret Keshans sygdom skal også kontrolleres regelmæssigt, så eventuelle komplikationer kan identificeres og behandles på et tidligt tidspunkt.