Hypereosinofilt syndrom

Ved Hypereosinofilt syndrom der er flere sygdomme med flere systemer, der er relativt sjældne. De er kendetegnet ved det faktum, at eosinophilia forekommer i det perifere blod i en periode på mere end seks måneder. Alternativt er knoglemarvsososophilie også mulig, hvis årsag ikke kan bevises. Derudover er der en alvorlig dysfunktion af organerne i forbindelse med eosinofil vævsinfiltration. Hypereosinophilia syndrom er også kendt i mange tilfælde ved forkortelsen HES. Synonymer til sygdommen er for eksempel eosinophil reticulosis eller eosinophil leukemoid.

Hvad er hypereosinophilia syndrom?

Et lægebesøg er nødvendigt, så snart vejrtrækningsforstyrrelser udvikler sig. Hvis du oplever åndenød, afbrydelser i vejrtrækning eller åndedrætsbesvær, skal du konsultere en læge. Hvis der opstår en følelse af iltmangel, hvis der er frygt for kvælning, eller hvis den pågældende person begynder at hyperventilere, skal en læge konsulteres.
© RFBSIP - stock.adobe.com

I henhold til Definition er det Hypereosinofilt syndrom kendetegnet ved, at de eosinofile granulocytter, der er placeret i det perifere blod, formerer sig over mere end seks måneder. Stigningen i granulocytter strækker sig til knoglemarven. Dette resulterer i en dysfunktion af organerne.

Grundlæggende er hypereosinophilia-syndrom en meget sjælden sygdom, hvis årsager stadig er stort set uforklarlige i henhold til den aktuelle medicinske forskningstilstand. Skaderne på organerne skyldes primært langvarig eosinofili af blod og knoglemarv.

Hypereosinophilia-syndrom har en estimeret hyppighed på cirka en til ni tilfælde hos 100.000 mennesker. Mænd er ni gange mere tilbøjelige til at blive påvirket af sygdommen end kvinder. I de fleste tilfælde forekommer sygdommen mellem 20 og 50 år. I princippet sondres der mellem forskellige typer hypereosinophilia-syndrom, for eksempel den idiopatiske, den familiære, den lymfocytiske eller den myeloproliferative HES.

årsager

De potentielle årsager til hypereosinophilia syndrom er endnu ikke undersøgt fuldt ud. I nogle tilfælde viser de berørte patienter mutationer i det såkaldte PDGFRA-gen. Der dannes et fusionsgen, som forstyrrer modningen af ​​myeloide celler. Der er desuden en anden teori om mulige årsager til udviklingen af ​​hypereosinophilia syndrom. En speciel interleukin produceres i stigende grad, hvilket fører til udvidelse af en population af såkaldte T-lymfocytter. De potentielle årsager er undersøgt inden for molekylærbiologi og kan kun bestemmes på denne måde.

Skaden på organerne, der opstår i forbindelse med hypereosinophilia-syndrom, skyldes primært forskellige toksiske stoffer, der er forbundet med de eosinofile granulocytter. Disse stoffer fører til fibrose, blodpropper og infarkt i organerne.

Symptomer, lidelser og tegn

De typiske symptomer og klager, der kan forekomme i forbindelse med hypereosinophilia syndrom, dækker en lang række. De varierer betydeligt afhængigt af patienten, sygdommens omfang og sværhedsgrad. På den ene side er der mennesker, i hvilke sygdommen ikke viser nogen symptomer.

På den anden side oplever nogle patienter alvorlige til livstruende symptomer på hypereosinophilia syndrom. Med disse er for eksempel restriktive ændringer i lungerne mulige. I de fleste tilfælde resulterer hypereosinophilia-syndrom i symptomer, der er relateret til hjerte, hud og nervesystem.

Derudover viser sygdommen ofte generelle symptomer som feber, vægttab og appetitløshed. De mulige symptomer på huden er forskellige. De berørte patienter lider undertiden af ​​rødmede knuder, kløe, papulovesikler eller angioødem. Erythroderma udvikler sig sjældent.

I individuelle tilfælde blev digital nekrose og det såkaldte Raynauds syndrom også observeret i forbindelse med hypereosinophilia syndrom. Hvis hjertet er involveret i sygdommen, forekommer eosinofil endo- og myocarditis normalt. I princippet er svækkelse af hjertet den mest almindelige dødsårsag ved hypereosinophilia syndrom.

Endomyokardie nekrose og senere trombotiske forandringer forekommer. Endomyocardial fibrosis er mulig på et senere tidspunkt. Derudover fører hypereosinophilia-syndrom til hoste, lungeinfiltrater og pleurale effusioner. I mange tilfælde falder den berørte persons intellektuelle kapacitet.

Diagnose & sygdomsforløb

For at diagnosticere hypereosinofilt syndrom kræves en grundig medicinsk historie for den berørte patient. Den behandlende læge drøfter blandt andet mulige tidligere sygdomme og symptomerne på den respektive patient. Dette efterfølges af fysiske undersøgelser og laboratorieundersøgelser, for eksempel af blod og urin.

Derudover kan en knoglemarvspunk- tion anbefales til at detektere multiplikationen af ​​eosinofiler. Ekkokardiografi giver information om en mulig involvering af hjertet i sygdommen. Den behandlende læge kan også overveje at udføre en myocardial biopsi. I forbindelse med den differentielle diagnose skal parasitoser på huden, Churg-Strauss-syndrom og eosinofil leukæmi for eksempel udelukkes.

Komplikationer

Hypereosinophilia syndrom forårsager normalt en række forskellige klager og komplikationer. I nogle tilfælde lider de berørte dog ikke symptomer, hvilket gør diagnosen og dermed den tidlige behandling af denne sygdom meget vanskelig. Den berørte person taber normalt og har en svær feber.

Derudover er der et tab af appetit, hvorfra underernæring kan fortsætte med at udvikle sig. Dette kan have en negativ effekt på den generelle tilstand og på de indre organer. Huden rødmer og kløe kan blive påvirket. Den pågældende føler sig svag og udmattet og deltager derfor ikke længere aktivt i det sociale liv.

Det er ikke ualmindeligt, at der udvikles en stærk hoste, hvilket begrænser patientens ydeevne og modstandsevne. Almindelige aktiviteter og sportsaktiviteter er heller ikke længere mulige uden videre. Behandling af hypereosinophilia syndrom finder sted ved hjælp af lægemidler.

Der er ingen yderligere klager eller komplikationer. Hvis behandlingen startes tidligt, kan de fleste af symptomerne elimineres uden følgeskader, så levealderen ikke påvirkes af hypereosinophilia syndrom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Et lægebesøg er nødvendigt, så snart vejrtrækningsforstyrrelser udvikler sig. Hvis du oplever åndenød, afbrydelser i vejrtrækning eller åndedrætsbesvær, skal du konsultere en læge. Hvis der opstår en følelse af iltmangel, hvis der er frygt for kvælning, eller hvis den pågældende person begynder at hyperventilere, skal en læge konsulteres. Så snart vejrtrækningen bliver værre, skal der straks indledes en medicinsk evaluering. Et løbende hjerte, tæthed i brystet eller forhøjet blodtryk er advarselstegn fra den organisme, der skal afklares. Hvis huden bliver lidt blålig, hvis der er intern spænding i lang tid, eller hvis irritabilitet sætter ind, skal en læge konsulteres.

Tab af appetit og alvorligt vægttab er årsag til bekymring. Hvis mad nægtes i flere dage eller uger, er der en risiko for, at kroppen undervises. Et lægebesøg er nødvendigt, så årsagen til symptomerne kan findes og en livstruende tilstand kan udelukkes. Hvis fysiske eller sportslige aktiviteter ikke længere kan udføres som sædvanligt, anbefales et kontrolbesøg med en læge. Hvis en overanstrengelsessituation opstår usædvanligt hurtigt, eller hvis den pågældende oplever en generel ubehag, skal en læge konsulteres. I tilfælde af en diffus sygdomfølelse eller tab af kognitiv ydeevne, skal en læge afklare symptomerne.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

De terapeutiske foranstaltninger er baseret på sværhedsgraden og sværhedsgraden af ​​hypereosinophilia syndrom. I nogle tilfælde bruges den aktive ingrediens imatinib, ellers findes forskellige kortikosteroider. PUVA-terapi ser også ud til at være en effektiv behandlingsmetode. Oral antikoagulation anbefales for at forhindre emboli. I princippet er ekstern terapi for hypereosinophilia syndrom symptomatisk.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod smerter

Outlook og prognose

Prognosen for hypereosinophilia syndrom varierer og er ofte meget vanskelig at vurdere. Hos mange patienter fortsætter sygdommen uden symptomer. Hvorvidt de vil lide langvarig organskade, og hvilke organer der påvirkes, afhænger af mange faktorer, der endnu ikke er fuldt forstået. I cirka 50 procent af tilfældene er sygdommen alvorlig fra starten, og livstruende komplikationer kan forekomme. Huden, nervesystemet, lungerne eller hjertet påvirkes ofte. Disse organer kan blive alvorligt beskadiget af den øgede forekomst af thrombi, fibrose og organinfarkt.

I alvorlige tilfælde kan levealderen kun øges gennem intensiv terapi, hvilket reducerer antallet af eosinofile granulocytter i blodet. Som med leukæmi er behandlingen kemoterapi. Der gives også kortison og andre lægemidler. Samtidig skal de beskadigede organer også behandles. I ekstreme tilfælde kan det være dødeligt, især hvis hjertet påvirkes.

I meget alvorlige tilfælde kan en knoglemarvstransplantation være nødvendig. Levealderen kan øges gennem disse intensive behandlingstiltag. Livskvaliteten er dog meget reduceret. Ud over de alvorlige sundhedsmæssige begrænsninger forårsaget af organinddragelse er der også ubehagelige bivirkninger af kemoterapi. Desværre kan de berørte ikke føre et normalt liv i øjeblikket. Der arbejdes imidlertid på nye aktive ingredienser med færre bivirkninger.

forebyggelse

Effektive foranstaltninger til forebyggelse af hypereosinophilia-syndrom er ikke kendt i henhold til den aktuelle medicinske forskningstilstand. Det er desto vigtigere at konsultere en passende specialist straks ved de første karakteristiske tegn og symptomer på sygdommen, så der kan igangsættes en passende behandling hurtigt.

Efterbehandling

I tilfælde af hypereosinophilia-syndrom er der ingen direkte foranstaltninger og muligheder for opfølgningspleje til rådighed for de berørte. Som regel er en tidlig diagnose nødvendig for at lindre symptomerne korrekt og permanent. Da hypereosinophilia-syndrom er en arvelig sygdom, bør genetisk rådgivning udføres, hvis du vil have børn for at forhindre, at sygdommen overføres.

I de fleste tilfælde bruges medicin til behandling af sygdommen. Den pågældende skal være opmærksom på et korrekt og regelmæssigt indtag og også være opmærksom på mulige interaktioner. For børn bør forældre altid kontrollere det rigtige indtag. Hvis du har spørgsmål eller er uklar, skal en læge altid kontaktes eller konsulteres først.

Det meste af tiden er støtte og hjælp fra venner og familie også nødvendig. Dette kan også forhindre psykologiske forstyrrelser eller depression. Hvis der er alvorlige symptomer, skal en læge straks konsulteres. I værste fald kan den berørte person dø for tidligt, så den forventede levetid også reduceres af denne sygdom. En fuldstændig helbredelse kan ofte ikke opnås.

Du kan gøre det selv

Med hypereosinophilia-syndrom er der desværre ingen specielle måder at hjælpe dig selv på. Direkte medicinsk behandling er heller ikke mulig i mange tilfælde, så kun de enkelte klager kan begrænses.

I mange tilfælde lider patienterne af alvorligt appetitløshed. Imidlertid bør regelmæssigt indtag af mad og væsker også sikres for at undgå dehydrering og forskellige mangelsymptomer. Hvis der alligevel forekommer mangelsymptomer, kan de bekæmpes ved hjælp af kosttilskud. Da hypereosinophilia-syndrom også kan føre til hjerteproblemer, bør hjertet ikke unødvendigt stresses. Derfor bør anstrengende sportsgrene eller aktiviteter undgås for ikke at belaste cirkulationen unødigt. Desuden bør patienter deltage i regelmæssige undersøgelser af forskellige læger for at undgå komplikationer. Ubehag på huden kan undgås og behandles ved hjælp af cremer og salver.

Da det ofte kan føre til ondt i halsen, bør ekstreme temperaturer også undgås. Hoste eller hæshed kan behandles med almindelige hjemmemedicin.