histiocytose

Under Histiocytoses forstås som unormale stigninger i hvide blodlegemer. Den mest almindelige histiocytose er Langerhans cellehistiocytose.

Hvad er histiocytose?

De mest almindelige generelle symptomer inkluderer smerter i de berørte dele af kroppen, udmattelse, feber, synsforstyrrelser såsom blæser eller svulmende øjne, den øgede forekomst af infektioner, hoste, vejrtrækningsproblemer, svær tørst og kronisk otitis.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

På Histiocytoses Disse forekommer sjældent forskellige former for sygdom, hvor der er en patologisk stigning i specielle hvide blodlegemer, der er kendt som histiocytter. De fleste patienter lider af Langerhans cellehistiocytose (LCH), også kendt som histiocytose X.

Andre former er Erdheim-Chester sygdom, juvenil xantogranuloma og Rosai-Dorfman sygdom. Mens juvenil xanthogranuloma og Rosai-Dorfman sygdom normalt tager et godartet forløb, påvirker Erdheim-Chester sygdom flere organer og skelettet.

Selv hjernen kan blive påvirket. Derfor betragtes denne form for histiocytose som livstruende. Som allerede nævnt er Langerhans cellehistiocytose den mest almindelige form for histiocytose. Hvert år udvikler omkring 40 til 50 børn i Tyskland denne form for histiocytose, der også kaldes Abt-Letter-Siwe syndrom, Hand-Schüller- Kristent syndrom eller eosinofilt granulom.

Mellem 70 og 80 procent af de syge børn er yngre end ti år. Hos voksne er histiocytose langt mindre almindelig, selvom det antages, at hyppigheden af ​​den er estimeret til at være for lav.

årsager

Histiocytoser repræsenterer sygdomme i monocyt / makrofag-systemet.Dette er kropsceller, der dannes i knoglemarven og forekommer i alle organer. De er vigtige for at afværge stoffer, der er fremmed for kroppen. De forskellige histiocytoser har det til fælles, at histiocytterne formerer sig patologisk i et eller forskellige organer.

Årsagerne til histiocytose er ukendte. Langerhans cellehistiocytose er ikke arvet og er ikke smitsom. Det dukker næsten altid op i barndommen. Forekomsten af ​​sygdommen blandt voksne er imidlertid steget i de senere år. Langerhans cellehistiocytose kan opdeles i tre underformer.

Dette er Abt-Letter-Liwe-syndrom, der normalt vises hos babyer og små børn, Hand-Schüller-Christian-syndromet, der overvejende forekommer hos små børn, og det eosinofile granuloma, der udvikler sig på knoglerne og udvikler sig mellem 5 år. og 20 år.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne forbundet med histiocytose er mangfoldige. Der er dog ganske lignende klager, som kan bruges til at få information om sygdommen. De mest almindelige generelle symptomer inkluderer smerter i de berørte dele af kroppen, udmattelse, feber, synsforstyrrelser såsom blæser eller svulmende øjne, den øgede forekomst af infektioner, hoste, vejrtrækningsproblemer, svær tørst og kronisk otitis.

Derudover lider patienterne af hævelse, bleg hud, diarré, tab af urin, vækstforstyrrelser, hævede tandkød og løse tænder, som ofte falder ud. Derudover udvikles udslæt, der ligner bleeksem på huden. Langerhans cellehistiocytose regnes grundlæggende blandt de godartede sygdomme.

I nogle tilfælde kan dens forløb imidlertid være så alvorlig, at det bliver livstruende. Hos voksne patienter er der ofte isoleret involvering af lungerne eller af individuelle knogler. Imidlertid er multifokale udbrud også mulige med dem.

Diagnose & sygdomsforløb

Med så mange forskellige symptomer er det ikke altid nemt at diagnosticere histiocytose. Fejldiagnoser er ikke ualmindelige, især i den indledende fase. Hvis mistanken om sygdommen bekræftes, finder en vævsfjernelse (biopsi) imidlertid sted. Under analysen skal der skelnes klart mellem Langerhans cellehistiocytose og de andre former.

Andre undersøgelsesmetoder inkluderer fremstilling af røntgenstråler og computertomografi (CT). Røntgenundersøgelse kan bruges til at bestemme nedbrydningen af ​​knogler, mens inddragelsen af ​​lungerne er diagnosticeret med den computertomografi. En vigtig ledetråd til diagnosticering af histiocytose X er påvisningen af ​​en flad rygvirvel.

Langerhans cellehistiocytose går positivt i de fleste patienter. Hvis sygdommen bliver kronisk, kan den føre til problemer med rygsøjlen eller tab af tænder. Nogle babyer reagerer ikke på behandlingen, hvilket kan gøre tilstanden livstruende.

I sidste ende kan der ikke afgives nogen endelig erklæring om et positivt eller negativt resultat i starten af ​​behandlingen, så hvert barn er et individuelt tilfælde. Grundlæggende er helingsgraden omkring 70 procent.

Komplikationer

Som et resultat af histiocytose lider den pågældende person af forskellige klager, der drastisk reducerer livskvaliteten og markant begrænser patientens hverdag. Som regel er der en reduceret modstandsdygtighed og alvorlig udmattelse af patienten. Derudover forekommer synsforstyrrelser og høreproblemer, hvorved den berørte person i værste tilfælde kan blive helt blind. Mellemøreinfektioner er ikke ualmindelige.

På grund af det svækkede immunsystem er forskellige sygdomme og infektioner mere almindelige. Børn kan opleve bedøvet vækst og yderligere forsinket udvikling af kroppen. Huden er normalt dækket med udslæt og er relativt bleg. I mange tilfælde fører histiocytose også til psykologisk forstyrrelse eller depression.

Behandlingen af ​​histiocytose afhænger normalt af det berørte område. Kirurgiske indgreb eller forskellige cremer og salver kan bruges til at eliminere symptomer på histiocytose. Desuden er det for eksempel nødvendigt at give op med at ryge, så sygdommen udvikler sig positivt. I nogle tilfælde er forventet levealder begrænset af histiocytose.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis der bemærkes symptomer som feber, træthed og synsforstyrrelser, ofte forbundet med ikke-specifik smerte, kan den underliggende tilstand være histiocytose. Et lægebesøg anbefales, hvis der er andre typiske symptomer, såsom åndedrætsbesvær eller alvorlig tørst. Hvis symptomerne øges i intensitet og ikke forsvinder af sig selv, skal en læge indkaldes. Under alle omstændigheder kræver histiocytose lægemiddelbehandling. Derfor bør syge med vedvarende symptomer konsultere en læge.

Der kræves lægelig rådgivning senest, når der opdages hævelse, mærkbar bleg hud og hævet tandkød. Da babyer og småbørn for det meste rammes, tilrådes forældre at holde øje med abnormiteter, især hvis andre familiemedlemmer lider af sygdommen. I tilfælde af alvorlige komplikationer som infektioner eller hjerte-kar-problemer er det bedst at ringe til nødhjælp. I tvivlstilfælde kan den akutmedicinske service først kontaktes. Den rigtige kontaktperson for histiocytose er familielægen eller en angiolog. I tilfælde af symptomer på tænder og tandkød kan tandlægen konsulteres.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Terapi med histiocytose afhænger af den subform, der forekommer. For eksempel, hvis sygdommen er begrænset til en enkelt knoglesektion, er der mulighed for kirurgisk fjernelse af fokus. Hvis sektionen er på en del af kroppen, som ikke er egnet til operation, såsom et led, kan stråling betragtes som et alternativ.

Hvis histiocytosen forekommer i flere dele af kroppen, udføres mild kemoterapi. Hvis lymfeknuder påvirkes, kan de fjernes kirurgisk. Langerhans cellehystiocytose kan løse sig selv hos nogle patienter uden særlig behandling. Hvis huden påvirkes, betragtes administrationen af ​​cortison imidlertid som effektiv.

Til dette formål påføres cremer eller salver, der indeholder den aktive ingrediens, på de berørte områder af huden. Voksne patienter med isoleret lungeinddragelse skal konsekvent afstå fra at ryge. Undersøgelsesresultater viste, at nikotinet indeholdt i tobaksvarer udløser lungeinfektion.

Medmindre sygdommen er alvorlig, er ingen yderligere terapeutiske foranstaltninger nødvendige. Der er dog stadig meningsforskelle blandt medicinske fagfolk. Mens børn, der lider af histiocytose, behandles på en universitetsklinik, skal voksne patienter besøge forskellige specialister.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod smerter

Outlook og prognose

Børn har den bedste chance for at komme sig efter histiocytose. Under gunstige forhold er de ofte symptomfri. Med en omstrukturering af levevilkår og behandling kan bedring dokumenteres for størstedelen af ​​patienterne. Ikke desto mindre kan de også udvikle et kronisk forløb af sygdommen. Dette gælder især, hvis sygdommen starter tidligt. Problemer med rygsøjlen eller tab af tænder behandles i forskellige terapeutiske tilgange, men kan ikke regenereres på samme måde, som de ville fungere under naturlige forhold. I alvorlige tilfælde kan sygdommen blive livstruende. Hvis den initierede terapi ikke lykkes, er der en risiko for en konstant stigning i sundhedsvanskeligheder, som kan ende med dødelig udgang.

Hos voksne er prognosen generelt mere gunstig. Livet er kun sjældent truet, eller den forventede levetid forkortes. Hvis lægens anvisninger overholdes, og rygning ikke undgås fuldstændigt, kan ekstensiv behandling betydeligt lindre symptomerne. Nogle patienter oplever allerede en betydelig forbedring ved at ændre deres livsstil.

Hvis sygdommen er i de tidlige stadier, behøver patienten ofte ikke at gennemgå medicinsk behandling. En naturlig regenerering af symptomerne finder sted, så patienten derefter frigøres fra behandlingen som helbredet.

forebyggelse

Histiocytose kan ikke forhindres, fordi den er arvet. Derudover er deres udløsende årsager ikke kendt.

Efterbehandling

Som regel har den berørte person enten meget få eller ingen foranstaltninger og muligheder til rådighed for opfølgning. Under alle omstændigheder er de berørte afhængige af tidlig og frem for alt hurtig diagnose og behandling, så yderligere komplikationer eller klager kan forhindres. Selvhelende kan ikke forekomme, så behandling skal altid udføres.

En tidlig diagnose med hurtig behandling har altid en meget positiv effekt på det videre forløb af denne sygdom. I mange tilfælde behandles histiocytose med en operativ intervention. Efter en sådan operation bør den pågældende bestemt tage det roligt og hvile. Anstrengelse eller andre fysiske og stressende aktiviteter bør undgås.

I mange tilfælde har en sund livsstil med en sund kost også en positiv effekt på sygdomsforløbet. Hvis det er muligt, skal den berørte også afstå fra at ryge og alkohol. Regelmæssige undersøgelser af kroppen er også nødvendige for at identificere yderligere skader på kroppen på et tidligt tidspunkt. Det er ikke ualmindeligt, at histiocytose reducerer forventet levetid for de berørte.

Du kan gøre det selv

Histiocytose behandles altid afhængigt af den respektive underform. Hvilke forholdsregler de berørte kan tage selv, afhænger af, om kun en enkelt knoglesektion er påvirket af sygdommen eller flere dele af kroppen.

Langerhans cellehystiocytose opløses undertiden alene. Den vigtigste foranstaltning er derefter at overvåge blodværdierne af en læge for at kunne reagere hurtigt i tilfælde af tilbagefald. I tilfælde af udbredt sygdom er kemoterapi nødvendig, som kan understøttes af en sund livsstil. Yderligere eksponering for nikotin eller alkohol bør undgås udelukkende på grund af risikoen for interaktion med de anvendte cytostatika. Hvis lungerne er inficeret, er det især vigtigt ikke at ryge. Derudover gælder hvile og afslapning under og efter kemoterapi, hvor træning er tilladt i moderation og med samtykke fra lægen.

De berørte kan også gribe ind mod de individuelle symptomer på histiocytose. Udslæt og eksem kan lettes gennem øget hygiejne og brug af egnede salver. At drikke meget hjælper mod stærk tørst. Åndedrætsproblemer og hosteanfald kan reduceres ved indånding af en saltvandopløsning. Den ansvarlige læge er bedst i stand til at svare på, hvilke mål der er særlig nyttige.