hemangioblastom

På hemangioblastom er vaskulære neoplasmer, der forekommer i det centrale nervesystem. Sygdommen vises i de fleste tilfælde hos unge voksne. I princippet er hæmangioblastomer en godartet form for tumorer.Tumoren er normalt placeret i lillehjernen.

Hvad er Hemangioblastoma?

I princippet er en hemangioblastom en speciel tumor, der har en række kar. I de fleste tilfælde forekommer hæmangioblastom i området af det centrale nervesystem. Derudover er der en mulighed for, at hæmangioblastom udvikler sig i vævene i blødt væv.

Ifølge Verdenssundhedsorganisationen er hæmangioblastomer godartede tumorer. De regnes som grad 1-tumorer i centralnervesystemet. I nogle tilfælde forekommer hæmangioblastomer sammen med det såkaldte Hippel-Lindau-syndrom. Derudover er en sporadisk forekomst af tumorer mulig.

Hemangioblastomas vises ofte i området af hjernestammen, lillehjernen eller i ryggen medulla. I sjældne tilfælde forekommer tumorer også i området af lillehjernen. Derudover er det muligt at danne hæmangioblastomer på nethinden i det menneskelige øje. De kaldes ofte nethindeaangiomer.

Dette navn er dog forkert. Grundlæggende er omkring ti procent af alle tumorer placeret på bagsiden af ​​fossa hemangioblastomer. I de fleste tilfælde er patienterne mellem 20 og 40 år gamle på sygdomstidspunktet.

Sygdommen forekommer oftere hos mænd end hos kvinder. Hemangioblastomer er mest almindelige i området med hjernehalvkuglerne eller i den lillehjernerorm. Ti procent af alle hæmangioblastomer opstår i ryggen medulla, kun tre procent i hjernestammen.

årsager

I øjeblikket er de nøjagtige årsager til dannelsen af ​​hæmangioblastomer stadig stort set uklare. Grundlæggende skyldes tumorer fra det såkaldte pia mater og forskellige patologiske kapillærer. Der er i øjeblikket utilstrækkelig undersøgelse af, hvorfor de udvikler sig til hæmangioblastomer. I princippet forekommer omkring 80 procent af alle hæmangioblastomer sporadisk, mens ca. 20 procent forekommer sammen med Hippel-Lindau syndrom.

Symptomer, lidelser og tegn

Hemangioblastomer forårsager forskellige symptomer, der primært afhænger af det respektive sted. F.eks. Er cerebrale symptomer, såsom ataksi eller taleforstyrrelser, mulige. Nogle gange er der også et rodkomprimeringssyndrom eller et spinal paraplegisk syndrom.

Nogle hæmangioblastomer producerer stoffet erythropoietin. Dette stof får de røde blodlegemer til at formere sig (medicinsk betegnelse polycythæmi). Fra et makroskopisk synspunkt er 60 procent af tumoren cystisk og 40 procent solid. Tumoren har en rund form og har på grund af den høje andel af fedtvæv en gul farve.

Når de undersøges under et mikroskop, er kapillærer med tynde vægge synlige. Derudover kan hyperplastiske endotelceller ses. Pericytter er lukket af specielle stromalceller. Hemangioblastomas indeholder en stor del af stoffet reticulin. I forbindelse med hæmangioblastomer forekommer mitoser ikke, men i sjældne tilfælde er blødning, nekrose og forkalkning mulig.

Hemangioblastomer i rygmarven er ofte forbundet med en væskesæk. Dette er også kendt som syrinx og forårsager adskillige symptomer. Hvis hæmangioblastom skader cerebellum, kan der forekomme symptomer som dysmetri, gangataksi, svimmelhed og dysdiadochokinesis. Hvis hæmangioblastoma er placeret i hjernestammen, er svigt i kraniale nerver ofte resultatet.

Diagnose & sygdomsforløb

Med hensyn til diagnosen hæmangioblastomer kommer forskellige undersøgelsestekniske procedurer i betragtning, hvis anvendelse afgøres af den behandlende læge. I princippet er billeddannelsesmetoder af største betydning for diagnosen hemangioblastomer.

Ved radiologi forekommer hæmangioblastomer normalt som masser, der absorberer det administrerede kontrastmiddel og er kendetegnet ved en pseudocystisk form. Ved udførelse af computertomografi eller magnetisk resonansafbildning findes cystiske, hypodense masser i 60 procent af tilfældene. Kun 40 procent af alle hæmangioblastomer er faste.

Nyrecellekarcinom bør betragtes som en del af den differentierede diagnose. Fordi de tilsvarende metastaser kan ligne et hemangioblastom. Imidlertid kan en blanding forhindres ved hjælp af histologiske undersøgelser.

Komplikationer

Et hæmangioblastom kan forårsage forskellige symptomer. Som regel afhænger symptomerne og det videre forløb af sygdommen stærkt af det berørte område. I de fleste tilfælde er der imidlertid forstyrrelser i koordination, koncentration og også taleforstyrrelser. Disse kan påvirke patientens hverdag negativt.

Desuden lider de berørte af blødning og forkalkning af karene. Hvis tumoren trænger ind i lillehjernen, kan det føre til forskellige begrænsninger i de kognitive processer. Svimmelhed eller gangforstyrrelser forekommer ofte her. I det videre forløb af sygdommen, uden behandling, kan kraniale nerver også svigte, hvilket resulterer i begrænset mobilitet eller lammelse. Patientens livskvalitet reduceres med hæmangioblastom.

Behandlingen af ​​hemangioblastoma fører typisk ikke til yderligere komplikationer. I de fleste tilfælde kan tumor let fjernes. Komplikationer kan opstå, når tumoren fjernes sent, og tumoren allerede har påvirket eller beskadiget andre regioner. I dette tilfælde kan levealderen reduceres. Men hvis behandlingen er vellykket, er der ingen ændringer i forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Der skal altid gives øjeblikkelig behandling af hæmangioblastom for at forhindre yderligere komplikationer og yderligere spredning af tumoren. Hvis der ikke iværksættes nogen behandling, kan den ramte person dø i hæmangioblastom i værste tilfælde. En læge skal konsulteres, hvis taleforstyrrelser forekommer uden særlig grund.

De berørte kan også lide af nedsat følsomhed eller forskellige sensoriske lidelser, som også kan indikere hæmangioblastom. Blødning forekommer ofte i huden. Endvidere kan svimmelhed eller gangforstyrrelser indikere sygdommen og bør altid undersøges, hvis de vedvarer over en lang periode. Alvorligheden af ​​klagerne kan dog variere meget.

Først og fremmest kan en børnelæge eller en læge konsulteres med disse symptomer. Hæmangioblastom kan derefter diagnosticeres ved hjælp af forskellige undersøgelser. Hvorvidt en direkte fjernelse er nødvendig, afgøres imidlertid afhængigt af sværhedsgraden af ​​tumoren.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Hemangioblastomer kan behandles relativt godt afhængigt af tumorens placering og sværhedsgrad. Det afhjælpede middel er normalt fjernelse af tumoren.Hæmangioblastom fjernes så fuldstændigt som muligt i løbet af en kirurgisk procedure. Det er vigtigt, at cystevæggen også fjernes helt.

Prognosen er da relativt positiv. Dette er især tilfældet, når det er en cellulær undertype af hæmangioblastom. Nogle gange er det vanskeligt at differentiere hæmangioblastom fra en sekundær tumor i Hippel-Lindau sygdom. Med en komplet resektion af tumoren er prognosen imidlertid relativt gunstig.

forebyggelse

I henhold til den aktuelle viden om medicinsk og farmakologisk forskning kendes ingen effektive foranstaltninger til forebyggelse af hæmangioblastomer. Fordi årsagerne til dannelsen af ​​denne type tumor er stadig stort set uforklarlige.

Af denne grund spiller den rettidige diagnose og behandling af hæmangioblastom den vigtigste rolle. I tilfælde af karakteristiske klager og symptomer skal en passende specialist konsulteres så hurtigt som muligt.

Efterbehandling

Behandlingen af ​​kræft efterfølges altid af opfølgende pleje. Fordi der er risiko for, at en ny tumor udvikler sig samme sted. Læger udfører opfølgning mindst en gang hvert kvartal i det første år af diagnosen. Derefter udvides rytmen. Hvis der stadig ikke er nogen ny dannelse i det femte år, skyldes en kontrol på 1 år.

Patienten modtager detaljerede oplysninger om dette. Opfølgningspleje finder ofte sted i klinikken for den første operation. Billeddannelsesteknikker såsom MR og CT bruges til at diagnosticere hæmangioblastom. I sjældne tilfælde kræver sygdommen langvarig opfølgning, fordi følgeskader fortsætter. Disse kan behandles i forskellige behandlingsformer.

En rehabiliteringsforanstaltning lover hurtig succes. Her er eksperter fra forskellige områder tilgængelige og kan tilpasse patienten specifikt til hverdagen. Passende medicin kan også ordineres på denne måde. Neurologiske problemer medfører undertiden grundlæggende ændringer i livet.

Dette kan forårsage følelsesmæssig stress. Psykoterapi hjælper derefter. Det skal dog bemærkes, at et hæmangioblastom er en godartet tumor. Følgeskader, der har indflydelse på hverdagen, er en undtagelse.

Du kan gøre det selv

Med hæmangioblastom har de berørte ingen muligheder for selvhjælp. Denne tumor skal altid behandles af en læge, som normalt kræver operation eller stråling.

Da hæmangioblastom har en negativ effekt på den pågældende persons generelle velbefindende, skal patienten hvile og ikke udsætte kroppen for unødvendig stress. Sengeleje og afslapningsteknikker kan have en positiv effekt på sygdommen. Patienter har også brug for hjælp og støtte fra venner og familie. Kærlig pleje har også en positiv effekt på sygdomsforløbet. Eventuelle psykologiske klager kan behandles ved hjælp af diskussioner. Børn skal også informeres fuldt ud om den mulige forløb af denne sygdom. I mange tilfælde hjælper samtaler med andre berørte personer, eller i tilfælde af alvorlig følelsesmæssig lidelse, samtaler med en terapeut også, hvor en udveksling af information kan være meget nyttig.

Da en tidlig diagnose har en meget positiv effekt på sygdomsforløbet, skal der undersøges ved de første tegn. Selv efter behandling er regelmæssige undersøgelser nødvendige for at identificere og behandle andre mulige tumorer på et tidligt tidspunkt.