demyelinisering henviser til tab eller skade af myelin i nervesystemet. Myelin spiller en vigtig rolle i transmission af neurale signaler, da det elektrisk isolerer nervefibre (aksoner). Af denne grund fører demyelinering uden behandling til en række langvarige svækkelser; prognoserne er dog forskellige for forskellige underliggende årsager.
Hvad er demyelinering?
Demyelinering er også kendt som demyelinering og kan påvirke både det centrale og perifere nervesystem. Myelin er en biologisk membran, der indeholder adskillige lipider. Forskellige celler i kroppen kan producere myelin, for eksempel Schwann-celler eller celler i det perifere og centrale nervesystem.
Navnet myelin stammer fra det græske ord for marv eller hjerne ("myelòs"). Da myelin reflekterer lys godt, ser den hvid ud, når den ses mikroskopisk. Det er her udtrykket “hvidt stof” kommer fra, som beskriver en bestemt type neuronvæv: Dette væv består primært af nerveceller, hvis nervefibre (aksoner) er omgivet af myelin.
Myelin er af stor betydning for, at det menneskelige nervesystem fungerer korrekt.
Funktion & opgave
Som en isolerende kappe omgiver den nervecellens aksoner og fremmer derved transmission af elektriske impulser. Den elektriske isolering øger transmissionshastigheden og øger pålideligheden af signaltransmissionen. Den forstyrrede neurale kommunikation fører derfor til temmelig diffuse klager. Eksempler er træthed, motoriske forstyrrelser, svaghed og synsforstyrrelser.
Demyelinering er en patologisk skade eller tab af myelin. Det forekommer primært i forbindelse med demyeliniserende sygdomme, såsom multipel sklerose.
En anden mulig grund til demyelinering er direkte svækkelse af nervecellerne; Medicin taler om primær neuronal skade i denne form for demyelinering. I disse tilfælde fører defekter i cellelegemer eller aksoner til ødelæggelse af myelin. Effekten på signaloverførsel er imidlertid stort set den samme for begge varianter.
Derudover antager læger i næsten alle former for demyelinisering, at individuel livsstil påvirker. Diæt, rygning og fedme er kun nogle få af de faktorer, der kan spille en rolle i denne sammenhæng.
Afhængig af den rumlige fordeling af de berørte nerveceller taler eksperter om diffus eller fokal demyelinering. Ved fokal demyelinering er de afgrænsede nerveceller tæt på hinanden og danner hotspots. Flere sådanne komfurer er også mulige. Efterhånden som demyeliniserende sygdomme skrider frem, spredes fokuserne gradvist, da sygdommen i stigende grad skader nye nerveceller. I modsætning til den fokale demyelinering danner den diffuse variant ingen sammenhængende områder af afgrænsede nerveceller: I dette tilfælde følger skaden på myelin ikke et kendt mønster.
Sygdomme og lidelser
Sygdomme, der er forbundet med demyelinering, kan være en konsekvens af inflammatoriske og degenerative processer. Den degenerative-metabolske demyelinering af myelinskeden sker for eksempel efter skade på hjernen, som kan manifestere sig efter infektioner og (i sjældnere tilfælde) vaccinationer.
I de fleste tilfælde er demyeliniserende sygdomme imidlertid primært sygdomme, såsom multippel sklerose. Denne form for nervøs degeneration fører til ødelæggelse af myelinskederne, som elektrisk isolerer nervecellens aksoner. Cellerne i det centrale nervesystem, dvs. hjernen og rygmarven, påvirkes. Multipel sklerose er en progressiv, kronisk inflammatorisk sygdom, hvis nøjagtige oprindelse stadig er ukendt. Mulige årsager inkluderer betændelse, nedsat stofskifte, infektioner, ernæring, forgiftning og forskellige defekte funktioner i immunsystemet. Multippel sklerose udvikler sig i fakkel, mellem hvilke sygdommen midlertidigt kan stabilisere sig.
En anden demyeliniserende sygdom er leukoencephalitis. Leukoencephalitis er en form for encephalitis, der påvirker hjernens hvide stof og gradvist reducerer den. Ud over polioencephalitis (en betændelse i gråt stof) er leukoencephalitis en variant af panencephalitis.
En anden sygdom, der fører til demyelinering, er neuromyelitis optica (NMO) eller Devic's syndrom. Demyelinering i NMO sker på en fokal måde. Gentagende betændelse i synsnerven og langvarig betændelse i rygmarven (myelitis) er de mest kritiske risikofaktorer for NMO Visuelle forstyrrelser, svaghed, lammelse og forstyrrelser i blærefunktionen kan forekomme som tegn på NMO, blandt andre symptomer. Permanent skade fra NMO er mulig, selvom behandlingen ofte opnår gode resultater og kan forhindre langsigtet svækkelse.
Mens betændelse forårsager demyelinering i multippel sklerose og leukoencephalitis, er en metabolisk forstyrrelse ansvarlig for nedbrydningen af myelin i leukodystrofi. Forskellige basale metaboliske sygdomme betragtes som triggere, som igen normalt har genetiske årsager. Leukodystrofi fører også til temmelig diffuse symptomer.
En demyeliniserende sygdom, der kan bemærkes hos nyfødte og små børn, er Alexander sygdom. De berørte børns hjerne viser tidligt en utilstrækkelig masse af myelinmembraner. Som et resultat ud over de sædvanlige motoriske symptomer manifesterer sig også mærkbare udviklingsforsinkelser i sammenligning med børn i samme alder.
Men Alexanders sygdom kan også manifestere sig for første gang i voksen alder. Sygdommen er progressiv og uhelbredelig i alle aldre. Årsagen til Alexander sygdom er en meget sjælden genetisk abnormalitet.
.jpg)
