hepatoblastoma

Som hepatoblastoma er en sjælden ondartet (ondartet) embryonetumor i leveren, der hovedsageligt rammer spædbørn og små børn. Hvis tumoren diagnosticeres tidligt nok, inden den metastaserer, giver kirurgisk fjernelse af tumoren en god chance for at overleve.

Hvad er hepatoblastom?

Hepatoblastom er en embryonal tumor i leveren, dvs. det opstår på leverceller, der endnu ikke er fuldstændigt differentieret. Det påvirker mest spædbørn og små børn med en maksimal frekvens i alderen 6 måneder til 3 år.

Børn over 15 år udvikler kun undtagelsesvis hepatoblastom. I starten er der næppe smerter, så tumoren - især da den forekommer sjældent - normalt kun bemærkes under rutinemæssige undersøgelser. Hepatoblastomet er normalt holdbart, og i nogle tilfælde kan der være synlig unormal leverfunktion på grund af gulfarvning af huden.

Den embryonale tumor er underlagt forskellige fysiologiske tilstande og kræver forskellige behandlinger end en levertumor på fuldt differentierede leverceller (hepatocellulært carcinom) og skal derfor adskilles fra den.

årsager

Hepatoblastomet er årsagssammenhængende med forskellige genetiske defekter, der også påvirker det sjældne Beckwith-Wiedemann-syndrom (ensidig, asymmetrisk gigantstatur) eller andre halv-sidige vækstproblemer.

Hepatoblastomer er også forbundet med familiær, autosomal dominerende arvelig adenomatøs polypose (udvikling af et stort antal polypper i tyktarmen) og med ekstremt for tidlige fødsler. Japanske undersøgelser har vist en signifikant statistisk sammenhæng mellem forekomsten af ​​hepatoblastom og fødselsvægt på mindre end 1.000 g i for tidlige fødsler.

I hvilket omfang dette er en sammenfaldende eller årsagssammenhæng er endnu ikke afklaret. Der er også en (endnu) urolig forbindelse til Li-Fraumeni syndrom, som er forårsaget af en mutation i et tumorundertrykkende gen i kimlinjen og kan føre til flere tumorer i en tidlig alder.

Symptomer, lidelser og tegn

Oprindeligt er et hepatoblastom ofte ikke synligt symptomatisk. Der ses lejlighedsvis kun en smertefri hævelse i maven hos barnet. Sygdommen begynder normalt inden udgangen af ​​det andet leveår. I sjældne tilfælde er sygdommens begyndelse senere eller tidligere mulig.

Drenge påvirkes oftere end piger. Efter en længere symptomfri periode lider de berørte børn af kvalme, opkast og vægttab. Før dette kan der i sjældne tilfælde forekomme mavesmerter og gulsot, hvis svulsten fører til en okklusion af galdekanalen på et tidligt tidspunkt.

Generelt er sygdommen kendetegnet ved en stigende generel svaghed. Udviklingsforsinkelser forekommer, men de mærkes først efter en lang sygdom. Hos drenge kan det komme til en tidlig pubertet (pubertas praecox). Yderligere symptomer vises kun, når der dannes metastaser. Disse afhænger af, hvilke organer der er påvirket af metastaser.

Lungerne er oftest påvirket. Dette fører ofte til åndedrætsbesvær, hostepasninger og undertiden blodspytte. I sjældne tilfælde forekommer metastaser til knogler, knoglemarv og hjerne. Dette fører til knoglesmerter, hyppige knoglebrud, alvorlige bevægelsesbegrænsninger, anfald, blødningstendens, anæmi og generel træthed. Med rettidig behandling og fuldstændig fjernelse af tumoren er der en god chance for en fuldstændig kur.

Diagnose & kursus

Hvis man mistænker hepatoblastom for første gang, er der flere diagnostiske metoder tilgængelige, der kan komplementere hinanden. Først og fremmest anbefales en ikke-specifik laboratorietest, hvor der ud over blodplader og ferritin også bestemmes LDH-koncentrationen (lactatdehydrogenase) og leverenzymværdierne.

En øget LDH-koncentration giver en indikation af skade på celler eller organer i kroppen. En specifik laboratorietest bør give information om, hvorvidt tumormarkør-alfa-fetoprotein (AFP) er markant forøget, fordi denne værdi forøges i 80% - 90% af tilfældene, og omvendt er et hepatoblastom bestemt til stede med de tilsvarende AFP-værdier.

Diagnostiske billeddannelsesmetoder såsom abdominal ultralyd, røntgenbillede af brystet, thorax CT eller øverste abdominal CT, hver med kontrastmedier, er tilgængelige for yderligere afklaring. Histopatologiske undersøgelser skal også udføres for at bekræfte en positiv diagnose. Hvis sygdommen ikke behandles, fører sygdomsforløbet til leversvigt og dannelse af metastaser, overvejende i lungerne, så der forudsiges en dødelig forløb.

Komplikationer

Da hepatoblastom er en tumor, har det de sædvanlige symptomer og komplikationer af kræft. I værste tilfælde kan dette føre til patientens død, hvis tumoren spreder sig til andre regioner i kroppen og forårsager skade der. Hvis hepatoblastom diagnosticeres og fjernes tidligt, reduceres levealderen normalt ikke.

Hepatoblastom fører primært til svær mavesmerter og gulsot. Maven svulmer op og ser oppustet ud. De ramte lider også af opkast og kvalme. Det er ikke ualmindeligt, at symptomerne også fører til vægttab og mangelsymptomer. Symptomerne fører ofte til psykologiske stemninger og irritabilitet hos patienten.

Hvis hepatoblastom ikke behandles, udvikles metastaser normalt i lungerne og leveren, hvilket får begge organer til at svigte. Dette fører til patientens død. Med en tidlig diagnose kan tumoren fjernes. Det videre sygdomsforløb afhænger af regionen og tumorens omfang. I nogle tilfælde er en transplantation nødvendig, hvis de indre organer er blevet beskadiget.

Hvornår skal du gå til lægen?

Forældre, der bemærker tegn på gulsot hos deres barn, skal kontakte børnelægen. Hvis symptomerne vedvarer i mere end to til tre dage, er der mistanke om en alvorlig sygdom. En specialist skal afklare symptomerne og om nødvendigt indlede behandlingen.

En diagnosticeret hepatoblastom er en alvorlig sygdom. Forældre bør regelmæssigt konsultere den ansvarlige læge og informere lægen om usædvanlige symptomer. Hvis der er mistanke om metastase, vil lægen udføre en omfattende ultralydscanning og henvise forældrene til en specialist for yderligere behandling.

Tumoren kan i første omgang sprede sig uden at blive bemærket, men undertiden forårsager den symptomer. For eksempel, hvis barnet føler alvorlig smerte, er særlig irritabel eller har åndedrætsbesvær, indikeres et øjeblikkeligt lægebesøg.

Kvalme, opkast eller spytte blod bør også afklares, da disse symptomer indikerer, at tumoren har metastaseret ind i lungerne. Et hepatoblastom skal normalt fjernes kirurgisk eller med kemoterapi eller strålebehandling. Når behandlingen er afsluttet, skal forældrene fortsætte med at holde øje med abnormiteter og få barnet regelmæssigt undersøgt af en læge.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Formålet med hver terapi er at fjerne tumoren fuldstændigt og at observere det videre postoperative forløb af sygdommen i oprindeligt snævre tidsintervaller på 6 uger. Hvis hepatoblastomet klassificeres som inoperabelt, kan tidligere kemoterapi indeholdende cisplatin være nødvendigt.

Strålebehandling har næppe nogen indflydelse på denne sygdom og er derfor ude af spørgsmål. Når kemoterapi er afsluttet, fjernes tumoren kirurgisk, hvilket kun er muligt, hvis den er begrænset til specifikke områder i leveren. Hvis hepatoblastom ikke (endnu) er operativt efter den første kemoterapi, kan yderligere kemoterapi meget vel være værd for at tage en ny chance for at lade tumoren udvikle sig tilbage til en operabel tilstand.

Under den totale resektion af tumoren er det omhyggeligt at sikre, at der ikke er noget resterende væv tilbage, der hurtigt kan udvikle sig til et tilbagefald. Postoperativt findes der en anden kemoterapi, som om nødvendigt bør indeholde en kombination af cytostatika, da hepatoblastomer kan udvikle resistens over for cisplatin som den eneste aktive ingrediens.

I tilfælde af børn med inoperable tumorer, som heller ikke reagerer på præoperativ kemoterapi, er alternativet at lukke forsynings- og afladningsbeholdere, der leverer tumorer for at afbryde tilførslen af ​​tumorer så vidt muligt.

Ellers er den sidste behandlingsmulighed en levertransplantation. Ved opfølgning efter en total resektion af tumoren er udviklingen af ​​AFP-tumormarkøren afgørende. En yderligere stigning indikerer udviklingen af ​​en ny tumor en til to måneder før et tilbagefald, der kan diagnosticeres med billeddannelsesmetoder.

Outlook og prognose

Prognosen for hepatoblastom afhænger af behandlingen. Hun har det godt med terapi. Uden behandling fører sygdommen altid til døden. Det er en leverkræft, der har fire stadier. I løbet af sygdommen udvikles ofte metastaser i lungerne. Hjernen, knogler og knoglemarv påvirkes mindre hyppigt.

Hvis behandlingen først starter, efter at de første metastaser er vist, kan der kun gøres forsøg på at øge børnenes levealder og opretholde eller gendanne livskvaliteten. Hvorvidt en fuldstændig eller i det mindste langvarig kur kan opnås under disse omstændigheder, afhænger af det enkelte tilfælde. Som regel er fuldstændig heling imidlertid ikke længere mulig, når metastaser forekommer.

Ikke desto mindre er chancerne for bedring af hepatoblastom meget gode, hvis tumoren fjernes fuldstændigt, før metastaser udvikler sig. Ingen rester må forblive i kroppen. Dette kan dog gøres meget godt ved at udføre cytostatisk terapi inden operationen.

Med denne terapi, hvor visse cytostatika anvendes til arterien hepatica, øges sikkerheden om, at den primære tumor kan lokaliseres og resekteres uden rester. Dette øger den fem-årige chance for overlevelse med et hepatoblastom til ca. 80 procent. Så otte ud af ti børn kan helbredes fuldstændigt med en komplet resektion af tumoren.

forebyggelse

En fornuftig profylakse for at undgå et hepatoblastom er ikke muligt, da udviklingen af ​​sygdommen meget sandsynligt er baseret på arvelige genetiske defekter eller genetiske afvigelser. Derfor er en familiehistorie vigtig. Hvis der kendes specifikke tilfælde af sygdom i familien, tilrådes det nøje at overvåge barnet og om nødvendigt regelmæssigt kontrollere AFP-tumormarkøren som en profylaktisk.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde af hepatoblastom er der meget få opfølgningsmuligheder tilgængelige for de berørte. I værste fald kan sygdommen føre til død af den berørte person, hvis den anerkendes sent. Derfor er tidlig påvisning og efterfølgende behandling hovedfokus for denne sygdom. En læge skal konsulteres ved de første tegn og symptomer, så der ikke er yderligere komplikationer.

Tumoren fjernes normalt ved operation. Efter en sådan operation skal den pågældende bestemt hvile og tage sig af hans krop. Her skal du afstå fra anstrengelse eller andre stressende eller fysiske aktiviteter for ikke at belaste kroppen unødigt.

Ofte er patienterne også afhængige af støtte og hjælp fra deres egne familier, hvilket kan lindre psykologiske stemninger eller depression. Selv efter at hepatoblastomet er fjernet, er det ofte nødvendigt med regelmæssig undersøgelse af de indre organer af en læge. Brug af medicin er ofte nyttigt, hvor det er vigtigt at sikre den korrekte dosering ved regelmæssig brug.

Du kan gøre det selv

Et heptoblastom behandles normalt med kemoterapi eller strålebehandling. De berørte kan støtte behandlingen gennem forskellige tiltag.

Indtil behandlingsstart har de berørte tid til at indsamle information og finde en måde at håndtere sygdommen på. Grundlæggende skal krop og sind være forberedt på behandlingen. Patienter med heptoblastoma bør træne nok, tage i sig nok næringsstoffer og drikke meget lige inden kemoterapi.

Mange bivirkninger kan afhjælpes ved hjælp af komplementær medicin, såsom bitre stoffer mod tab af appetit og det homøopatiske præparat Nux vomica mod kvalme og opkast.

Der er også mange måder at støtte bedring på under terapi. For eksempel anbefales moderat udholdenhedsidræt - i bedste fald regelmæssigt og udendørs - fordi træning fremmer iltforsyning og forbedrer cellemiljøet. En sund og afbalanceret diæt kan også lindre de ødelæggende virkninger af kemoterapi og hjælpe kroppen med at bekæmpe heptoblastom.

Menuen skal primært indeholde mad, der er rig på sporstoffer og vitaminer. I samråd med lægen kan målrettet rensning også udføres for at deaktificere kroppen og fjerne næringsmediet fra kræftcellerne.