POEMS-syndrom

Det POEMS-syndrom er en sjælden variation af multiple myelomer med ledsagende paraneoplasia. Hos næsten alle patienter kan øgede værdier af den vaskulære endotelvækstfaktor (VEGF) påvises.

Hvad er POEMS-syndrom?

Det POEMS-syndrom er en paraneoplastisk sygdom. Forkortelsen POEMS står for de engelske navne på symptomerne polyneuropati, endokrinopati, M-gradient, hudændringer og organomegali. Hvordan POEMS-syndrom udvikler sig vides endnu ikke.

Syndromet forekommer ofte mellem 50 og 60 år. Det forveksles ofte med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. En farlig fejldiagnose, fordi behandlingen af ​​kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er absolut ineffektiv i POEMS-syndrom. POEMS-syndromet behandles med højdosis kemoterapi og stamcelletransplantation.

årsager

Oprindelsen af ​​multisystemets sygdom er stadig uklar. Cytokin VEGF ser imidlertid ud til at spille en afgørende rolle i patogenesen. Hos patienter med POEMS-syndrom øges VEGF-serumniveauet signifikant. Det korrelerer også med sygdomsaktivitet. Dette betyder, at jo højere VEGF-niveauet er, jo mere udtalt er symptomerne.

VEGF er en endotelvækstfaktor, der normalt kræves til dannelse af nye kar og nye endotelceller. I POEMS-syndrom ser det forøgede VEGF-serumniveau ud til at være et resultat af øget aktivitet af plasmacellerne. I højere mængder ser det ud til, at VEGF øger permeabiliteten for karene. Dette fører til væskeretention i vævet, hvilket fører til nerveskader.

Symptomer, lidelser og tegn

POEMS-syndrom er en sygdom med flere systemer. Derfor har sygdommen mange ansigter. Ikke hver patient viser ethvert symptom. Mange patienter klager over symptomer, der kan tilskrives skade på de perifere nerver. Denne skade er også kendt som perifer polyneuropati. Følsomhedsforstyrrelser i ekstremiteterne (akroparestesi), unormale fornemmelser og motoriske fejl forekommer.

Senere er nerverne også følsomme over for pres. Dette kan f.eks. Ses på grund af smerter i kalvets tryk. Ernæringsforstyrrelser i form af hudskader kan også skyldes skade på de vegetative nerver. Syndromet manifesterer sig også hos alle patienter som monoklonal plasmacellesygdom.

Dette ændrer sammensætningen af ​​proteinerne i blodplasmaet. Et immunglobulin reproducerer normalt patologisk. Multipelt myelom er en af ​​de mest almindelige monoklonale plasmacellesygdomme, der forekommer i forbindelse med POEMS-syndrom. I de fleste tilfælde er det et IgG-plasmacytom. Plasmacellerne i knoglemarven formerer sig og producerer komplette eller ufuldstændige immunoglobuliner af type G.

Den destruktive spredning af celleklonerne i knoglerne fortrænger de andre stamceller i bloddannelsen. Dette resulterer i anæmi med symptomer som træthed, følsomhed over for infektioner og koncentrationsvanskeligheder. Da der produceres færre blodplader, har patienterne en øget tendens til blødning. Immunoglobulinerne hæmmer også aktiviteten af ​​osteoblasterne i knoglerne. Knoglen opløses, og calciumniveauet i blodet stiger.

Osteolyse mærker sig hos patienten i form af rygsmerter eller skuldersmerter. Hyperkalscæmi kan beskadige nyrerne. Nedsat nyrefunktion kan endda udvikle sig. Mange patienter med POEMS-syndrom har også Castleman's sygdom. Her forstørres en eller flere lymfeknuder på grund af hyperplasi.

Endokrinopati kan også udvikle sig, efterhånden som sygdommen skrider frem. I tilfælde af endokrinopati forstyrres hormonproduktionen, hormonreguleringen eller hormoneffekten. Kendte endokrinopati er Graves 'sygdom, type 2 diabetes mellitus, Cushings syndrom, hypothyreoidisme og hyperthyreoidisme.

Hos mange patienter manifesteres sygdommen oprindeligt i form af hudændringer. Disse varierer fra patient til patient og har hverken et klart defineret udseende eller et foretrukket sted.

Diagnose & sygdomsforløb

For at stille en diagnose kan symptomerne på POEMS-syndrom opdeles i obligatoriske, hoved- og sekundære kriterier. For at diagnosen POEMS-syndrom skal stilles, skal de to obligatoriske kriterier være opfyldt. Derudover skal der være et hovedkriterium og et sekundært kriterium. De to obligatoriske kriterier er perifer polyneuropati og monoklonal plasmacellesygdom.

De vigtigste kriterier inkluderer forhøjede VEGF-serumniveauer, Castlemans sygdom og sklerotiske knoglæsioner. Yderligere kriterier inkluderer organomegali, hudændringer, erythrocytose, thrombocytose, endokrinopati, samt kongestiv papilla og overskydende volumen uden for karrene.

Komplikationer

POEMS-syndromet behøver ikke at føre til komplikationer eller symptomer i alle tilfælde. I mange tilfælde kan de berørte føre et symptomfrit liv. I de fleste tilfælde fører syndromet imidlertid til lammelse og andre følsomhedsforstyrrelser. Det kan også påvirke patientens hverdag, så de berørte afhænger af hjælp fra andre mennesker i deres liv.

Du kan også opleve smerter i kalvene. Selve nerverne er irreversibelt beskadiget og kan ikke gendannes. Patienterne lider også af forstyrrelser i koncentration og træthed på grund af POEMS-syndromet. På grund af det svækkede immunsystem er patienter ofte følsomme over for infektioner og forskellige sygdomme. Rygsmerter kan også forekomme med denne sygdom.

Hvis POEMS-syndromet ikke behandles, forekommer nyreproblemer og i værste tilfælde nyresvigt. Årsagen til POEMS-syndrom kan ikke behandles. Af denne grund behandles kun symptomerne. Levetiden for de berørte reduceres normalt med POEMS-syndrom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Mennesker, der lider af lidelser i ekstremiteterne og har følsomhedsforstyrrelser, bør konsultere en læge. Hvis der er forstyrrelser i bevægeapparatet, unormale fornemmelser eller ustabil gang, kræves en læge. Der kræves en læge i tilfælde af ømhed, komplikationer i bevægelse eller begrænset mobilitet. Hvis symptomerne vedvarer i lang tid, eller hvis de spreder sig yderligere, har den berørte person brug for hjælp. En følsomhed for infektion, smerter i ryggen eller skuldrene indikerer helbredsnedsættelser, der skal undersøges og behandles.

En øget blødningstendens skal præsenteres for en læge. Hvis eksisterende blødning ikke kan stoppes, er det nødvendigt at søge medicinsk behandling. Træthed, udmattelse og et fald i fysisk og mental præstation skal drøftes med en læge.

Forstyrrelser i koncentration og opmærksomhed, nedsat velvære og et fald i livskvalitet bør drøftes med en læge. Hvis den pågældende lider af vandladningsforstyrrelser eller smerter i nyreområdet, er det nødvendigt med en omfattende undersøgelse for at afklare årsagen. Blod i urinen eller en generel følelse af ubehag anses for at være en bekymring. Hvis den pågældende lider af forstørret lymfe og en følelse af sygdom over lang tid, anbefales det at konsultere en læge.

Terapi og behandling

Behandlingen af ​​POEMS-syndrom er baseret på retningslinjerne for terapi af plasmacytom. Dette er multimodalt og tværfagligt. Sygdommen kan ikke helbredes, men den kan behandles. Målene med terapi er symptomatisk lettelse og overlevelsestid. Derudover bør mulige komplikationer forhindres. I et plasmacytom fra trin II og hos patienter over 65 år udføres kemoterapi i henhold til Alexanian-skemaet med melphalan og prednison.

Dette skulle reducere immunoglobulinkoncentrationen i blodet og reducere plasmacellerne i knoglemarven med 50 procent. Med denne delvise normalisering af laboratorieværdierne forbedres også patientens tilstand. Alternativt kan thalidomid eller bortezomib også anvendes som kemoterapeutiske midler. Hos yngre patienter er guldstandarden autogen stamcelletransplantation fra knoglemarven.

Dette skal kombineres med myeloablativ kemoterapi med høj dosis. Allogen stamcelletransplantation fra histokompatibel knoglemarv er mildere. Gentagelsesfrekvensen er dog højere her. Patienter får også bisfosfonater for at reducere opløsningen af ​​knogler. Til dette tilføres pamidronat månedligt. Hypercalcæmi behandles også med medicin.

Du kan finde din medicin her

Outlook og prognose

Prognosen for patienter med POEMS-syndrom er vanskelig. I mange tilfælde fortolkes de nuværende tegn og symptomer som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Problemet er, at behandlingen forbliver ineffektiv. Der er ingen symptomatisk behandling af det faktiske syndrom. Dette kan have dramatiske konsekvenser for de berørte.

Det paraneoplastiske POEMS-syndrom reducerer bestemt overlevelsestiden. De vigtigste symptomer er polyneuropati, organomegali, endokrinopati, M-gradient og hudændringer. Imidlertid kommer disse symptomer normalt oftere frem i senere liv. I denne henseende behøver begrænsningen af ​​levetiden i POEMS-syndrom ikke altid at betragtes som alvorlig.

Da årsagerne til udviklingen af ​​POEMS-syndrom er ukendte, er målrettet forebyggelse ofte ikke mulig i yngre år. Multimodale terapier bruges mest til behandling af POEMS-syndrom. Formålet med disse er at forbedre livskvaliteten. De eneste tilgængelige terapeutiske forholdsregler er indgivelse af kemoterapeutiske midler i høj dosis eller for yngre syge stamcelletransplantation som guldstandard.

Hvis det ikke behandles, forværres prognosen for POEMS-syndrom. Nyreproblemer og nyreinsufficiens kan forekomme. Disse kan kun afhjælpes med dialyse eller en organtransplantation. De berørte kan også have en øget tendens til blødning eller et svækket immunsystem. Behandlingen sigter mod at undgå komplikationer og forlænge overlevelsestiden.

forebyggelse

Indtil videre er det ikke klart, hvordan og hvorfor POEMS-syndromet udvikler sig. Der er derfor ingen effektive forebyggende foranstaltninger.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har patienten med POEMS-syndrom ingen særlige opfølgende muligheder, da denne sygdom først og fremmest skal behandles omfattende og korrekt af en læge. Kun med tidlig påvisning og efterfølgende behandling af sygdommen kan yderligere komplikationer forhindres.

Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre er den videre forløb af denne sygdom normalt. Som regel er de, der er ramt af POEMS-syndrom, afhængige af indtagelse af forskellige medicin, der permanent kan lindre symptomerne. Det er altid vigtigt at sikre, at medicinen tages korrekt, og at doseringen er korrekt.

Hvis du har spørgsmål eller er uklar, skal du altid kontakte en læge. I mange tilfælde betyder sygdommen også, at patienter er afhængige af hjælp og pleje af deres egne familier. Kærlige og intensive samtaler har også en positiv effekt på det videre sygdomsforløb og kan forhindre depression eller andre psykiske sygdomme. I nogle tilfælde reducerer POEMS-syndrom dog forventet levetid for de berørte.

Du kan gøre det selv

Denne tilstand har mange ansigter, så det kan have taget lang tid at stille en diagnose. Dette er lige så stressende for mange patienter som de følgende behandlingsformer, eller at de er afhængige af andres hjælp. Det anbefales derfor bestemt at søge psykoterapeutisk støtte i dette tidsrum.

Mange patienter finder også, at det er en lettelse at slutte sig til en selvhjælpsgruppe. Da POEMS-syndromet er en variant af multiple myelomer, kan en liste over alle selvhjælpsgrupper findes på Internettet på “Myelom Germany” -webstedet (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Da POEMS-syndrom er forbundet med modtagelighed for infektion, kan de berørte hjælpe sig selv ved at styrke deres immunsystem med en sund livsstil. På den ene side betyder det, at patienter ikke ryger og drikker så lidt alkohol som muligt for ikke at forårsage yderligere skade på deres kroppe. På den anden side inkluderer en sund livsstil også en diæt, der indeholder tilstrækkelige vitaminer og mineraler. En reguleret søvn-vågne cyklus og masser af motion i den friske luft understøtter også immunsystemet.

Da otte procent af alle immunceller er placeret i tarmen, anbefales administration af probiotika. Dette er kosttilskud, der indeholder levende mikroorganismer. De formerer sig i tarmen og formodes at hjælpe med at bevare immunsystemet der.