Paget-von-Schroetter syndrom

Ved Paget-von-Schroetter syndrom det er en trombose, der forekommer i dybarmvenen, clavikelvenen eller aksillærvenen. Sygdommen rammer hovedsageligt unge voksne mænd.

Hvad er Paget von Schroetter syndrom?

I medicin fungerer det Paget-von-Schroetter syndrom også betegnelsen arm- og skulderbåndvenetrombose. Sygdommen blev opkaldt efter den britiske læge James Paget (1814-1899) og den østrigske læge Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Syndromet er også kendt som hindring af axillær vene og trombose i dybarven.

I Paget von Schroetter syndrom er der en akut trombose på Subclavian vene (Æreben) eller Axillær vene (Axillær vene). I tilfælde af kroniske udstrømningsforstyrrelser i venerne taler læger om et thoraxindløbssyndrom (TIS). Paget von Schroetter syndrom er en af ​​de sjældne sygdomme. Dette er primært tydeligt hos unge voksne, der overvejende er mænd.

Undertiden får børn også syndromet. I de fleste tilfælde vises Paget von Schroetter syndrom på højre side af kroppen. Cirka to procent af alle thromboser findes i området arm og skulderbånd.

årsager

Årsagerne til Paget von Schroetter syndrom varierer. Thoraxudløbssyndromet er en af ​​de mulige årsager. Der er komprimering af den vaskulære nervestamme i overgangsregionen mellem arm og bryst. Thorakalt udgangssyndrom er normalt forårsaget af funktionelle fænomener, såsom en indsnævring mellem det første ribben og knoglen eller muskuloskeletale anomalier.

Det er ikke ualmindeligt, at Paget-von-Schroetter syndrom optræder, selv efter anstrengende arbejde som overheadarbejde med armen. Dette kan omfatte maling af vægge, bære en rygsæk i lange perioder eller huggning af træ. Sportsaktiviteter såsom wrestling, tennis, basketball eller håndbold kan også resultere i Paget von Schroetter syndrom.

En anden mulig årsag er at bære et centralt venekateter. Sygdommen forekommer normalt efter en lang periode i sengen og efter omfattende infusioner af hyperosmolære opløsninger. Hos nogle patienter kan lægen ikke bestemme en specifik årsag til Paget-von-Schroetter syndrom på trods af grundige undersøgelser. Trombosen vises spontant.

Symptomer, lidelser og tegn

Et typisk symptom på Paget von Schroetter syndrom er smerter i det berørte lem. Hævelse er også muligt. I nogle tilfælde bliver armen rødlig eller blålig i farven. Derudover er overfladevene synlige gennem plettet hud. Dette er en indikation af, at bypass-cykler udvikler sig. Andre tænkelige klager er følelser af spænding og pres i armhulen.

En lungeemboli, der er forårsaget af frigørelse af en trombe (blodpropp), betragtes som en farlig komplikation. Embolien manifesterer sig ofte i smerter i brystet og åndenød.

Diagnose & sygdomsforløb

En læge skal konsulteres, hvis der er mistanke om Paget von Schroetter syndrom. Dette behandler først patientens medicinske historie (anamnese) og deres klager. Han kontrollerer også, om nerver og arterier er involveret i syndromet. F.eks. Kan der være en reduceret arteriel forsyning, et ensidigt tab af styrke eller paræstesi.

Lægen udfører forskellige kliniske test. Disse inkluderer Wright-hyperabduktionstest såvel som at løfte armen eller dreje hovedet i en bestemt retning, også kendt som Adson-manøvren. På denne måde bestemmer lægen en forsvindende arteriel puls, der betragtes som en indikation af thoraxudløbssyndrom.

Som en del af anamnesen kontrollerer lægen, om patienten udøver visse fysiske eller sportslige aktiviteter, der kan forårsage Paget von Schroetter syndrom. Dupleks sonografi bruges normalt til at bekræfte diagnosen. I nogle tilfælde kan venografi også være påkrævet. Hvis genesen skyldes komprimering, er det vigtigt at sikre passende billeddannelse.

Det er også vigtigt at udelukke ondartede neoplasmer eller omfattende humerushematomer som en trigger til kompression. Dette kan undertiden være forårsaget af lymfeknude-metastaser i armhulen. I de fleste tilfælde tager Paget-von-Schroetter syndrom et gunstigt kursus. Post-trombotisk syndrom forekommer sjældent på armen.

Komplikationer

I de fleste tilfælde lider dem, der er ramt af dette syndrom, meget alvorlige smerter og også af sanseforstyrrelser i de berørte led og regioner. Da denne smerte ikke kun kan opstå under anstrengelse, men i mange tilfælde også om natten, fører den også til søvnproblemer og yderligere til depression og andre psykologiske forstyrrelser.

Regionerne er tydeligt hævede, og huden er rødlig i farve. Det kan også føre til en følelse af spænding eller pres i armhulerne til den pågældende. Paget von Schroetter syndrom fører også til lungeemboli, hvilket kan være dødeligt for patienten. De berørte lider af åndenød og relativt alvorlig smerte, der opstår i brystet.

På grund af Paget-von-Schroetter syndrom reduceres og begrænses patientens livskvalitet betydeligt. Hvis sygdommen opstår i en ung alder, kan den føre til forskellige lidelser i udvikling og vækst hos patienten. Behandling af Paget von Schroetter syndrom er ikke forbundet med komplikationer. Symptomerne kan lindres ved hjælp af medicin. Mange af de berørte fortsætter imidlertid med at stole på en pacemaker for at øge forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hævelse eller misfarvning af hudens udseende indikerer uregelmæssigheder, som bør undersøges og afklares af en læge. Hvis huden bliver rød eller blålig, kræves behandling, og en læge skal konsulteres. Det meste af tiden forekommer klagerne i området med armen. En læge skal konsulteres, hvis der er følelser af spænding i overkroppen eller lidelser i blodcirkulationen. Hvis symptomerne spreder sig til under armhulerne, skal du kontakte en læge så hurtigt som muligt.

Følelser af tryk, sensoriske forstyrrelser og overfølsomhed over for berøring er tegn på et eksisterende sundhedsmæssigt problem og bør undersøges. Brystsmerter og åndenød er akutte symptomer på Paget-von-Schroetter syndrom, der kræver øjeblikkelig handling. I alvorlige tilfælde skal alarmtjenesterne advares. Samtidig skal ventilationen af ​​den berørte person sikres ved at træffe førstehjælpsforanstaltninger. Da risikogruppen for Paget-von-Schroetter syndrom hovedsageligt inkluderer unge voksne mænd, er disse grupper af mennesker især nødt til at se en læge, hvis der opstår symptomer.

I tilfælde af pludselige begrænsninger i vejrtrækning, et fald i ydeevne eller indre svaghed har den pågældende brug for øjeblikkelig hjælp. Forstyrrelser i udviklingsprocessen hos et barn eller ungdom såvel som en underudvikling af vækst bør diskuteres med en læge. Hvis der er yderligere psykologiske problemer, skal der søges medicinsk hjælp.

Behandling og terapi

Behandling af Paget-von-Schroetter syndrom er mulig både på en konservativ og operativ måde. Som en del af den konservative terapi hæves den berørte arm. Derudover får patienten injektioner af heparin. Hvis trombosen kan opløses, gives coumarinderivater i en periode på seks måneder.

Hvis trombosen er alvorlig, finder fibrinolyse med plasminogenaktivatorer sted i de fleste tilfælde. Hvis denne behandlingsprocedure ikke kan udføres, er kirurgisk behandling påkrævet. F.eks. Er der fjernelse af eksotiske områder af den første ribbe eller af en halsribbe.

De vigtigste terapimål i Paget-von-Schroetter syndrom er at undgå post-trombotisk syndrom og lungeemboli. Konservativ behandling bruges for det meste kun i ekstraordinære tilfælde. Så denne terapimetode er ikke i stand til at modvirke et post-trombotisk syndrom. Fibrinolyse opnår lignende gode effekter som operativ tromebektomi.

Succesgraden er omkring 80 procent. En kirurgisk procedure anvendes, når der er kontraindikationer for lysis eller Phlegmasia coerulea dolens. Der er imidlertid også kontraindikationer for kirurgi. Disse inkluderer tromboser på grund af intravenøse permanente implantater, såsom pacemakere, thromboser på grund af tumorkomprimering og en svækket generel sundhedstilstand for den pågældende.

Outlook og prognose

Generelt har Paget von Schroetter syndrom en relativt god prognose. Med passende behandling åbner karret igen inden for et par uger. Samtidig aftager tendensen til armen til at kvælde og til tider meget alvorlige smerter, som kan have en meget negativ effekt på patientens velvære, især i de første par dage af sygdommen.

Risikoen for lungeemboli er relativt lav sammenlignet med trombose i ben- og bækkenvene. Prognosen er altid baseret på de individuelle symptomer og patientens generelle tilstand. Den behandlende læge tager også hensyn til patientens vilje til at gennemføre kirurgiske foranstaltninger. Interventionerne inkluderer fjernelse af cervikale ribben og medfører en vis risiko for komplikationer. Ikke desto mindre er prognosen relativt god.

Levealderen reduceres ikke, så længe thrombosen kan behandles. Tromboser såsom Paget-von-Schroetter syndrom forekommer igen og igen hos højrisikopatienter. Derfor er det nødvendigt med tæt medicinsk tilsyn. Lægen skal foretage den langsigtede prognose for antallet og sværhedsgraden af ​​trombose, som patienten vil opleve i livet.

forebyggelse

Der er ingen kendt forebyggelse mod Paget von Schroetter syndrom. I nogle tilfælde kan visse foranstaltninger, såsom at undgå overdreven arbejde eller særlige sportsaktiviteter, være nyttige.

Efterbehandling

Med Paget-von-Schroetter syndrom har de berørte i de fleste tilfælde meget få foranstaltninger og muligheder for direkte opfølgning. De berørte bør ideelt se en læge på et tidligt tidspunkt, så der ikke er andre komplikationer eller yderligere forværring af symptomerne. Jo tidligere en læge kontaktes, jo bedre er den videre kursus normalt, så de berørte ideelt set skal se en læge ved de første tegn og symptomer på sygdommen.

Som regel kan Paget von Schroetter syndrom ikke helbrede sig selv. Selv efter den indledende behandling er patienter ofte afhængige af at tage forskellige medicin. De berørte skal være opmærksomme på den korrekte dosering med regelmæssigt indtag for at lindre symptomerne permanent og frem for alt korrekt.

Regelmæssig kontrol af de indre organer er også meget vigtig for at overvåge tilstanden og opdage skader på et tidligt tidspunkt. Desuden bør dem, der er ramt af denne sygdom, sikre en sund livsstil med en sund kost for at lindre symptomerne. I nogle tilfælde reducerer syndromet forventet levetid for de berørte, skønt der ikke kan foretages generelle forudsigelser om det.

Du kan gøre det selv

Patienter med Paget-von-Schroetter syndrom bør generelt undgå arbejde, der involverer at bevæge armen over hovedet i lang tid.

Maling af væggene, rengøring af vinduer eller huggning af træ er nogle af de aktiviteter, der bør undgås. Sportsaktiviteterne skal også tilpasses kroppens muligheder og behov. De berørte bør undgå sportsgrene som håndbold, basketball, svømning eller tennis. Under disse aktiviteter bringes armen i stigende grad op over skulderen og kan forårsage smerter eller hævelse. Derudover er det ikke gunstigt for patientens helbred at bære en rygsæk eller taske over skulderen og bør derfor undgås.

De nævnte aktiviteter kan forværre eksisterende symptomer eller føre til en gentagelse af sundhedsmæssige problemer. Hverdagen skal omstruktureres, så når man udfører daglige opgaver, skal man altid sørge for, at armen og skulderen kun udsættes for lavt stress. Ved de første uregelmæssigheder, eller hvis du føler dig utilpas, skal du tage en pause. Derudover skal holdningen ændres, så der ikke opstår klager. Hvis den sædvanlige ydelse falder, eller hvis der er en prikkende fornemmelse i skulderen eller armen, skal aktiviteterne stoppes øjeblikkeligt.