Motoriske proteiner hører til gruppen af cytoskeletale proteiner. Cytoskelettet tjener til at stabilisere cellen og dens bevægelse såvel som transportmekanismerne i cellen.
Hvad er motoriske proteiner?
Gruppen af cytoskeletale proteiner består af de motoriske proteiner, de regulerende proteiner, de brodannende proteiner, grænseproteinerne og rammeproteinerne. Motoriske proteiner består af et hoved og et haledomæne. Hoveddomænet er også motordomæne på samme tid.
Dette tjener til at binde til cytoskelettet for at danne en proteinformet struktur. Det motoriske domæne indeholder bindingsstedet for adenosintrifosfat (ATP) og det område af proteinet, der udfører en bestemt bevægelse, når konformationen ændrer sig. Det motoriske domæne er stærkt konserveret i hver af undergrupper af cytoskeletale proteiner, dvs. alle proteiner fra den samme undergruppe har det samme strukturerede og fungerende motoriske domæne. Hale-domænet binder på den anden side til det respektive målprotein. Det kan også tjene til at lade flere motoriske proteiner danne et kompleks af proteiner med hinanden.
Funktion, effekt og opgaver
Gruppen af motoriske proteiner er sammensat af kinesiner, prestiner, dyneiner og myosiner. Kinesin danner normalt dimerer, dvs. de danner proteinkomplekser parvis. Disse binder til mikrotubulierne i cellen og bevæger sig langs disse mikrotubuli fra minus mod plusenden, dvs. fra cellekernen til cellemembranen.
Denne bevægelse langs mikrotubulerne transporterer organeller eller vesikler inden i cellen fra det ene sted til det næste. Kinesin spiller en rolle i frigivelse af neurotransmitter, hvor vesikler med neurotransmittere transporteres langs mikrotubulerne til den presynaptiske membran. Kinesin er også involveret i celledeling. I lighed med kinesin danner dynein også dimerer og binder til mikrotubuli. Disse bevæger sig imidlertid fra plus- til minusenden, dvs. fra cellemembranen til cellekernen. Dette er også kendt som retrograd transport. Specifikke dyneiner forekommer i hjælpemidlet til bevægelse af cellen, såsom cilia eller flagella, som også er kendt som flagella.
Disse findes fx i sædcellerne. Myosin kan også dimere og binde til actinfilamenter. De bevæger sig fra minus til plusenden af filamenterne og tjener som den kinesin, der allerede er beskrevet, til at transportere vesikler. Undertypen Mysoin VI bevæger sig imidlertid ikke i denne retning. Derudover forekommer Mysoin sammen med actin i større udstrækning i muskelvæv for at være i stand til at udføre muskelkontraktion der. Dette gøres ved at skubbe aktinfilamenterne ind i hinanden. Mysoin spiller også en vigtig rolle i endo- og eksocytose såvel som i bevægelse af celler.
Denne type bevægelse kan forekomme i celler, der ikke har flagella eller cilia. Mysoin har også det særegne, at det kun forekommer i eukaryoter sammenlignet med dynein og kinesin, som også forekommer i prokaryoter. Prestin forekommer i det indre øre i hårcellerne. Sammenlignet med de hidtil beskrevne motorproteiner reguleres prestin af elektrisk spænding, hvilket fører til dens mekaniske bevægelse i cellen.
Uddannelse, forekomst, egenskaber & optimale værdier
Motoriske proteiner er allosteriske proteiner. Disse proteiner ændrer deres konformation, dvs. deres form, efter at de binder en ligand. Dette kan for eksempel være en receptor, såsom insulinreceptoren, der ændrer dens konfiguration efter binding til dens ligand, insulin. Dette har derefter konsekvensen af, at receptoren udløser en signalkaskade. De motoriske proteiner kræver adensotriphosphat (ATP) for deres aktivitet.
De bruges til at generere bevægelse i cellen, men også til transport i cellen, såsom endo- eller eksocytose. Dette er optagelse eller frigivelse af visse stoffer eller proteiner i cellen. Et eksempel er afgivelse af neurotransmittere gennem den presynaptiske afslutning af en neuron gennem sammensmeltning af vesikler, som indeholder neurotransmitteren og er placeret i cellen med neuronens plasmamembran.
Sygdomme og lidelser
Hvis der er mutationer i genet, der koder for proteinet Mysoin i den menneskelige krop, kan dette føre til hypertrofisk kardiomyopati. Det er en sygdom i hjertets muskler. Denne type e-sygdom er medfødt.
Dette fører til en ujævn fortykning af musklerne i venstre ventrikel. Dette er kendt som hypertrofi. Træning eller anden fysisk anstrengende aktivitet fører til en indsnævring af de udstrømmende blodkar i venstre ventrikel. Hjertemuskulaturen stivner, hvilket beskrives som overholdelsesforstyrrelse. Konsekvenserne er hjertearytmier og åndenød for de berørte. Denne tilstand behandles med medicin, eller den dræningskarret blodkar i den venstre ventrikel blokeres, og muskelvæv fjernes.
En anden sygdom er Mysoin-hukommelsesmyopatien. Dette fører til sammenklumpning af mysoin i muskelcellerne. Som et resultat bliver musklerne svage. Sygdommen diagnosticeres normalt i barndommen, men den kan også forekomme senere i livet. Svækkelsen af musklerne fører til en langsommere gang og vanskeligheder med at løfte armene. I alvorlige tilfælde af denne sygdom er der også åndedrætsbesvær.
Defekter i den muskulære mysoin kan også føre til det såkaldte Usher-syndrom. Dette er en sygdom, der fører til døvhed og blindhed. En defekt i det motoriske protein kinesin kan føre til Charcot-Marie-Tooth sygdom, som er en form for muskelatrofi.
.jpg)
