ATP-syntase

Det ATP-syntase katalyserer syntesen af ​​ATP. Det er et kompleks af hydrofobe og hydrofile komponenter.

Hvad er ATP Synthase?

ATP-syntase er et transmembranprotein, der fungerer både som en protonpumpe og som et enzym til syntesen af ​​ATP. Som en protonpumpe bruger den ATP til at producere energi, mens den bruger energi til at opbygge ATP.

Enzymet består af 8 til 20 underenheder, der grupperes sammen og danner to komplekser. Et kompleks er uopløseligt i vand og sidder inden i membranen. Dette kompleks transporterer protoner til højere energiniveau, mens ATP forbruges. Den vandopløselige del af enzymet på den indre kant af membranen katalyserer syntesen af ​​ATP fra ADP under anvendelse af protongradienten. Den vanduopløselige del omtales som kompleks Fo og den vandopløselige del som kompleks F1.

På grund af dets to underenheder bruges navnet også til ATP-syntasen FoF1-ATPase Ansøgning. Intet andet enzym, der syntetiserer ATP, er endnu blevet genkendt. Der er mange såkaldte ATPaser til dette, men de bruger alle kun ATP. ATP-syntase er det eneste enzym, der både kan forbruge og syntetisere ATP.

Funktion & opgave

ATP-syntasen spiller en nøglerolle i energimetabolismen. Alle energiforbrugende metaboliske processer er afhængige af energilagringsfunktionen af ​​ATP. På grund af det store antal metabolske processer syntetiseres 80 kg ATP i den menneskelige krop hver dag og nedbrydes straks igen.

ATP er bygget op fra ADP gennem akkumulering af en fosfatrest, mens den absorberer energi. Dette skaber et spændingsladet molekyle, der gerne vil give afkald på sin energi ved at frigive fosfatresten. Hvis der ikke var nogen mellemliggende opbevaring af energi ved hjælp af ATP, ville der ikke finde sted flere metaboliske processer.

ATP er universelt til stede i levende organismer. Dette gælder både planter, svampe og bakterier såvel som mennesker og dyr. I alle organismer sikrer ATP-syntasen imidlertid også dannelse af ATP. I lang tid var mekanismen for energioverførsel ikke klar. Størstedelen af ​​forskerne antog, at energien stammer fra mellemliggende forbindelser med høj energi og overføres til ATP. Den britiske kemiker Peter D. Mitchell var imidlertid den første til at postulere, at ATP får sin energi fra protongradienten (PH-gradient), hvor ATP-syntase spiller en vigtig rolle. Denne afhandling blev senere bekræftet.

Ifølge forskernes fund finder ATP-syntese sted på den vandopløselige del af enzymet. Hvis en proton opdeles i den vanduopløselige del af enzymet inden i membranen, kan den negative ladning, der oprettes under opsplitningen, stabiliseres ved en ionisk interaktion. For at gøre dette skal molekylet sno sig lidt og opbygge spænding. ATP-syntasen har nu gemt energi. Når den negative ladning protoneres, klikker molekylet tilbage som en spændt fjeder og overfører den roterende bevægelse til den ydre vandopløselige del af enzymet. Der foregår energioverførslen gennem optagelsen af ​​en fosfatrest fra ADP, hvorved ATP dannes. ATP er på sin side et energirigt molekyle med en høj mekanisk spænding, der frigiver sin energi ved at frigive en fosfatrest.

ATP-syntasen er en iboende del af luftvejskæden og forekommer i vid udstrækning i mitokondrier. Med ATP-syntasen blev det eneste ATP-bygningsenzym opdaget. Uden ATP ville alle energiske processer i organismen stoppe. Med opdagelsen af ​​ATP-syntase blev den misforståede forbindelse mellem NADH-oxidation og ATP-syntese endelig fjernet.

Du kan finde din medicin her

Sygdomme og lidelser

I forbindelse med ATP-syntase kan der også forekomme sygdomme, der hovedsageligt manifesterer sig som lidelser i luftvejskæden. Produktionen af ​​energi i organismen foregår i mitokondrierne. Der nedbrydes forbindelser med et højt energiindhold, såsom fedtsyrer eller glukose, konstant via citronsyrecyklus. Som en eksistentielt vigtig kortvarig energilager skal ATP konstant dannes.

Hvis ATP-syntesen er forstyrret, kan der ikke frigives nok energi. Symptomer som massiv svaghed og træthed forekommer. Musklerne og nervesystemet påvirkes altid. Da de energiske processer finder sted i mitokondrierne, er disse sygdomme også kendt som mitokondriopathies.

Funktionsfejl eller skade på mitokondrier er karakteristiske for disse lidelser. Årsagerne til mitokondriske sygdomme er imidlertid forskellige. Der er arvelige og erhvervede former for sygdommen. Ved nedarvede mitokondriske sygdomme er mutationer af enzymer til stede i respiratorisk kæde. I tilfælde af en arvelig forstyrrelse kan både mitochondrial DNA og DNA fra cellekernen ændres ved mutationer. Blandt de mange enzymer i luftvejskæden kan ATP-syntese naturligvis også udsættes for en mutation.

Hvis enzymet mislykkedes fuldstændigt, ville organismen ikke være levedygtig. Med sin begrænsede funktion kan det klassificeres i den store gruppe af mitokondriske sygdomme. De forskellige former for mitokondriesygdom fører til forskellige symptommønstre. Imidlertid har de alle neuromuskulære lidelser til fælles. Dette betyder, at nervesystemet og musklerne altid påvirkes af den lave energiforsyning. Det kardiovaskulære system og nyrer er ofte nedsat.

Da energiforsyningen afbrydes, skrider de fleste sygdomme hurtigt. Der er dog ingen kausale terapier, da dette er en genetisk sygdom. Det er vigtigt at øge indtagelsen af ​​energi i form af kulhydrater og fedtstoffer samt at begrænse energiforbruget.